Sisteminė raudonoji vilkligė - sisteminio uždegiminio liga, susijusi su autoantikūnų ir imuninių kompleksų su paties organizmo audinių gamybai.
Vyraujantis amžius ligos - 20-40 metų. Vyraujanti žmogaus - moterys
priežastys
Aplinkos veiksniai. Manoma, kad virusai, toksinai ir vaistai gali būti sisteminės raudonosios vilkligės priežastis. Kai kuriais atvejais, pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, rodo esant antikūnų prieš Epstein - Barr žinomas reiškinys "molekulinės maskavimo" vilklige autoantigenams ir virusinių baltymų.
Hormoniniai įtakų. Sisteminė raudonoji vilkligė vystosi daugiausia vaisingo amžiaus moterims, bet hormoniniai veiksniai gali turėti didesnį poveikį ligos pasireiškimo, nei jo išvaizda.
Genetinių bruožų. Genetinių veiksnių vaidmuo patvirtina ryšį sisteminės raudonosios vilkligės su paveldimos trūkumas tam tikrų komponentų imuninę sistemą.
pasireiškimai apie vilkligės
- Odos pakitimai: diskoidinę Lesion - kišenės formos, pavyzdžiui, monetos su raudonųjų kraštų, retinimo ir spalvos centre. Paraudimas nosies ir skruostikaulių iš drugelio tipo (paraudimas skruostų ir nosies backs) odą. Padidėjęs jautrumas šviesai - odos bėrimas, kaip neįprastas atsakas į saulės rezultatas. Taip pat yra galimybė plaukų slinkimas, dilgėlinė.
- Gleivinės: burnos gleivinės uždegimas, erozijos.
- Sąnarių pralaimėjimas: sąnarių skausmas.
- Iš raumenų pralaimėjimas: skausmas, raumenų silpnumas.
- Plaučių - dusulys, skausmas, kai kvėpavimo.
- Širdis žala.
- Inkstų dalyvavimas.
- Galvos skausmas, primenantis migrenaKad nepraeina išgėrus Skausmo, nuotaikos sutrikimai.
diagnostika
- Bendras kraujo tyrimas
- Antinukleariniai antikūnai
- Aptikimas kraujo le-ląstelių
Diagnostikos kriterijai Amerikos reumato asociacija
Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra laikomas reikšmingas 4 ar daugiau kriterijų (jautrumas - 96%, specifiškumas - 96%) buvimą.
- Išbėrimas ant skruostų: paraudimas fiksuotas (plokščias arba padidėjusi) į skruostikaulių projekcijomis, turinčių tendenciją plisti nasolabial srityje.
- Disko formos bėrimas: raudona stačiomis plaketės su lipnių odos skales.
- Fotodermatit: odos bėrimas, kuris atsiranda dėl neįprastos reakcijos į saulės spindulius, rezultatas.
- Opos burnos ertmės: opos žodžiu arba nosiaryklės, dažniausiai būna neskausmingas.
- Artritas (sąnarių liga).
- pleuritas.
- perikarditas.
- Inkstų dalyvavimas.
- Traukuliai: medikamentų ar medžiagų apykaitos sutrikimų (uremija, ketozė, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas) nebuvimas.
- Psichozė: į vaistus ar elektrolitų sutrikimų nėra.
- Hematologiniai sutrikimai: leukopenija <4,0h109/ L (registruotas 2 ar daugiau kartų) arba limfopenija <1,5x109/ L (registruota 2 ar daugiau kartų) arba trombocitopenija <100x109/ L (neprijungta su vaistais).
- Anti-DNR: antikūnai prieš natūralios DNR paaukštintoje titras.
- Padidėjo titras aptiktų netiesioginiu imunofluorescenciniu arba panašiu būdu bet kurioje medikamentų nesant ligos laikotarpiu, prieš branduolio antikūnų, sukeliančių vilkligę panašus sindromas.
raudonoji gydymas
Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidų hormonų. Didžiausia dozė vartojama ūminio žinoma, paūmėjimas ligos ir didelio aktyvumo. Vidutinis dozė 1-1,5 mg / kg / per dieną. (Kalbant apie prednizolono).
Pradinė dozė yra pasirinktas siekiant sumažinti proceso veiklą, sprendžiant šią problemą individualiai. Kai III aktyvumo laipsnio priklauso nuo dozės prednizolono 60-40 mg, AT II - 30-40 mg, su I - 15-20 mg. Jei pirmąsias dvi dienas nuo paciento būklės nepagerėjo, dozė yra padidinama iki 20-30%.
Gydymas vilkligės, kai didžiausia dozės hormono būtų atliekami pasiekti klinikinio pagerėjimo (4-6 savaičių), tada sumažinti ne daugiau kaip 1/2 prednizolono tabletės per savaitę dozę. Labai didelėmis dozėmis jis gali pradėti mažėti didelę dozę - 5 mg / savaitę. Techninės priežiūros dozės yra naudojamas keletą metų - 2,5-5 mg / per dieną.
Kuo mažesnė dozė, reikalinga palaikyti remisija, tuo geriau prognozė. Ilgalaikio gydymo su hormonų galimos komplikacijos atsiradimo virškinamojo trakto opos, cukrinis diabetas diabetas, Kušingo sindromas - Kušingo, psichikos sutrikimai, elektrolitų apykaitą, osteoporozė, Aktyvavimas lėtinė infekcija ir kt.
Su hormonų būtina paskyrimo citostatiniais imunosupresantais neefektyvumo. Dažnai naudojamas azatioprinas ir ciklofosfamido esant 1-2 mg / kg dozę. 15 mg metotreksato per savaitę. Mycophenolate mofetil 1,5-2 g / dieną. Ciklosporinas 2.5-4 mg / kg / per dieną. Gydymo kurso 6-8 savaites, po to skiriama palaikomoji dozė išlieka daugelį mėnesių. Tobulinimas citostatikais į gydymo atsiranda po 4-6 savaičių.
Raudonoji draudžiama saulėje.
Dietos būtina laikytis mažo riebumas didelis kiekis polinesočiųjų riebalų rūgščių, kalcio ir vitamino D.
Metilprednizolonas impulso terapija atliekama šių nuorodų: sparčiai progresuojanti glomerulonefritas, Jauno amžiaus, aukštos imunologinio veikla. Pulsas terapija - ne "neviltis terapija", kaip intensyvios priežiūros programų komponentas.
Be klasikinės impulsų terapija (metilprednizolono 15-20 mg / kg kūno svorio / per parą 3 dienas iš eilės) impulso terapija skiriama pakartotinai kas kelias savaites. Pulsas terapija gali būti sustiprintas ciklofosfamido 1g į veną gydymo 2 dieną. Po to, kai impulso terapija su prednizono dozė turėtų būti mažinama lėtai.
Į veną yra imunoglobulino G preparatas yra normalus polyspecific imunoglobulino serumai, gautas iš ne mažiau kaip 5000 donorų. Standartiniai narkotikai yra Sandoglobulin, Octagam. Imunoglobulinas skiriamas kaip "kraštutinė" iki 0,5 g 1 kg kūno svorio, 5 dienas iš eilės. Pacientams, sergantiems inkstų vilkligė imunoglobulino priskyrimo reikalauja labai atsargiai dėl to, kad staigaus progresavimo inkstų nepakankamumo pavojus. Ten alerginės reakcijos, pavyzdžiui, karščiavimas, išbėrimas, karščiavimo reakcijų, pykinimas ir galvos svaigimas. Absoliuti kontraindikacija į veną imunoglobulino naudojimas yra imunoglobulinas trūkumas A.
plazmaferezę. Šiuolaikinėje plazmaforezės atliekamas naudojant centrifugos arba membrana technologija, vienos procedūros plazmos 40-60 ml / kg pašalinimą. Rekomenduojami plazmaforezės kursai susideda iš atliktų eilės 3-6 procedūras arba trumpais intervalais.
Plazmaferezę pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige parodytas kaip ūmaus intervencijos į sudėtingas cryoglobulinemia, klampumo padidėjimo sindromo ir trombocitopeninė purpura. Plazmaferezę gali būti naudojamas kaip papildoma labai efektyvus sąlygomis tiesiogiai pavojaus gyvenimą: žaibinį vaskulitą polimieloradikulonevrit, smegenų koma, hemoraginis pneumonitas. Pagrįstas ryšys plazmaferezę tais atvejais, kai lupus nefritu, kuris yra atsparus hormonų ir tsitotoksikam.
Papildoma sorbcija gydymas atskirti selektyvus ir neselektyvūs pašalinimo iš apyvartos patologinių baltymų struktūras. Už neselektyvias susijęs konstrukciją, kuri yra remiantis fizikinių ir cheminių savybių aktyvuotos anglies. Be to, tiesiogiai pašalinus CEC, citokinų ir autoantikūnų, sunkusis stimuliuoja idiotipinį veiklą, fagocitozę, ir pagerina korinio receptorių jautrumą prie vaistų. Pacientų gydymo SLE GS turi tas pačias indikacijas kaip PF. Selektyvus sorbcijos atliekamas naudojant selektyviuosius immunosorbents (biologinių arba cheminių), galinti specifiškai pašalinant RF, antikūnų prieš DNR ir CEC.
Eksperimentiniai tyrimai šioje srityje rodo, didelio efektyvumo immunosorbents SLE pacientus, sergančius didelio imunologinės veikla. Šalutinis poveikis Ekstrakorporaliniai gydymo paprastai apsiriboja laikinu hipovolemija ir šaltkrėtis, kontraindikacija yra skrandžio opa į ūmaus etapas, kraujavimas iš gimdos, netolerancijos heparino.
Nepaisant kartais fantastiškų rezultatų kritinių situacijų SLE, PF ir GE, kaip nepriklausomo gydymo metodas, jie retai rasti savo vietą planuojamoje terapija. Jų naudojimas yra iš esmės varžo vadinamasis sindromas Rikošetas pokyčius, iš karto po procedūros ir pasižymi periodinio klinikinės veiklos ir staigaus padidėjimo lygiu antikūnai ir CIC. Slopinimo aktyvumas antikūnas-B-limfocitų sindromo ir prevencijos atoveiksmio pasiekti nuosekliam, tuo pačiu metu taikant PD ir PT MP-CP. Intensyviosios terapijos skyriuje Sinchronizacija per mėn trunkantį programos, galbūt pranašesnis visų žinomų metodų SRV gydymo prastos gyvybiškai prognozė.
Yra keletas būdų, sinchroninio intensyvios priežiūros:
- Plazmaferezę 3-6 A vienas po kito einančių gydymo, su tolesnio trumpas kursas megadoses iš CF į veną, serija;
- Prasidedančios serijos PD procedūros (paprastai 3) sinchroniškai su į veną 1 g CP ir MP 3 g ir papildomai vieną arba PD procedūros 1-3 mėnesius. ištisus metus, sinchronizuotas su 1 g ir 1 g TF MF.
Antrasis synchroniczny intensyvi terapija yra labiau įtikinantis, nes ji suteikia programos kontrolę per metus. Programinė įranga perleidimas derinys PD ir PT MP ir KP parodė, pirmiausia SLE pacientus su prasta prognozė gyvenimo, dėl to, kad pradžioje sisteminė raudonoji vilkligė paauglystėje ir jaunystėje, sparti nefrozinio sindromo, greitai progresuojantis tipas pagaminti iš atsparios nefritas hipertenzija ir gyvybei pavojingas būkles plėtra (smegenų krizės, skersinis mielitas, hemoraginis pneumonitas, trombocitopenija, ir kt.).
Pastaraisiais metais, agresyvus gydymas nebėra "neviltis terapija", su greitosios pagalbos skyriuose ir skubiais atvejais. Planuojama paskyrimas iš šių metodų gali žymiai pagerinti ilgalaikį gyvybiškai prognozę per didelei daliai pacientų, sergančių SRV. Per trumpą laiką akivaizdu atsiradimas naujų sistemų ir programų intensyvios terapijos SRV, pvz, TIG ir sinchronizuoti FS, immunoadsorption formulėje ir Cy šoko dozės interferono preparatų ir anticytokine antikūnai.
Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija siūloma už sunkaus SRV gydymui.
Išgyventi prognoze yra žymiai sumažintas atsižvelgiant į Antifosfolipidiniai sindromo buvimo.
