Motora nervu slimība: ALS simptomi, diagnoze un ārstēšana, kā arī citi MND veidi

augšējo neironos smadzeņu, kas atbild par kustību, kas atrodas puslodes garozā nolaisties un sazinieties ar nodaļu ar acs ābola to procesus ar muguras smadzeņu šūnām.

muguras smadzenes kustību neirons ir arī izplatīta jostas, krūšu un kakla mugurkaula( pamatojoties uz muskuļu veidu, kas vērsti signāli, kas regulē to saīsinājumi).Motor neirons vada nervu impulsus no muguras smadzenēm uz smadzeņu garozā.

motors neirons slimība( MND) ir neirodeģeneratīvo patoloģija ar pieaugošu raksturu, kā rezultātā bojātu motoneironu un muguras smadzeņu. Tā rezultātā pakāpeniski izmiršana no nervu šķiedrām augošo muskuļu vājums ar palielinātiem simptomiem un letālu iznākumu.

Jo bojājumu mehānisko neironiem zaudēja muguras smadzeņu un muguras paralīze pamazām zaudēja runas, rīšanas grūtības.

Biežums ir 2-5 cilvēki uz 100 000 cilvēkiem gadā.Slimība izpaužas 50-70 gadu vecumā, dažreiz pacientiem, kas jaunāki par 40 gadiem. Vidēji pacienti dzīvo 1-4 gadus pēc diagnozes.

skartajā zonā

Ar pakāpenisku attīstību neironu slimību pacientiem redzējis pieaugošo problēmas ar elpošanu, rīšanas, kustības un saziņas ar citiem cilvēkiem. Var rasties šādas grūtības:

1. sukas, rokas .Pat tad, kad veicot ikdienas uzdevumus( trauku mazgāšanai, pagriežot celtni, keystrokes) izrāda lielāku grūtības ar paaugstinātu vājuma rokām un plaukstām.
2. Feet .Kāju vājināšanās dēļ pacientiem arvien grūtāk pārvietoties.
3. emocionālais stāvoklis. Dažreiz tā var ietekmēt zonas, kuras ir atbildīgas par emocionālo reakciju, kas izpaužas ar piespiedu smieties vai raudāt fizioloģiska rakstura.
4. Plecu, kakla .Pēc noteikta laika pacients kļūst grūti elpot kakla vājināto muskuļu dēļ.
5. elpošana .Būtībā slimība izplatās elpošanas muskuļos, apgrūtinot elpošanu.
6. Raidīšanas, runas funkcijas .Var rasties grūtības ar ēšanu, dzeršanu un runāšanu.

Dažiem pacientiem MND izraisa atmiņas traucējumi, slikta koncentrēšanās, grūtības ar izvēli vārdiem un mācīšanās traucējumiem. Tas nozīmē, ka pēkšņas funkcijas ir neuzkrītošas ​​un slēptās pārmaiņas. Kad

MND netiek traucēta intelektu, pacienti ir informēti par visu, kas notiek. Daudzi cilvēki neietekmē redzi, garšu, pieskārienu un dzirdi, turpina darboties funkcija urīnpūšļa, zarnu, dzimumorgāniem( līdz vēlīnā), un sirds muskuļu.

patoģenēze un slimība patomorfologija

motors neirons slimība tiek uzskatīta daudzfaktoru patoloģijas veida, attīstību, kas ir atvasināts no ģenētiskā mantojuma iedarbībai ar vides faktoriem.

10% no laika, kurā slimība ir saistīta ar ģimenisko formām, kur 25% - kas raksturīga ar mutācijas SOD-1 gēnu. Dažreiz sporādisku patoloģijas, kas saistīti ar izmaiņām citās gēnu( neurofilament) rezultātā disfunkcijas vai struktūra saskaņā ar šo rīcību, kura kustību neirons sāk izdzimtenis. Mehānisms ir uzrādītas pēc darbības iniciatori( vecums, dzimums, smago metālu un tā tālāk.).Attiecības starp slimības sākumu un infekcijas izraisītājiem ir maz ticamas. Klīniski

neironi izvirst iznīcināšanu 80% šūnu struktūru, padarot to grūti savlaicīgi ārstējot patoloģiju un vajadzību diagnostikas studiju preklīniskos posmos.

Blakus

pieres daivas, 3, 5 slāņu convolutions centrālo, mehānisko kodoliem 5., 7., 9. un 11. kraniālajā nervu smadzeņu stumbra noteikts neironu deģenerācijas un mainīšanu corticospinal traktā.Dažādos posmos mehānisko neironu izmaiņu nosaka eozinofilo, bazofilā iekļaušanas un teļš Bunin.

Axonal sferoidus veido proksimālās aksonu sekcijās. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, tiek konstatēti olbaltumvielu kustības un degradācijas pārkāpumi. Muskuļu struktūrās tiek noteikta denervation atrofija.

Kas izraisa mehānisko neironu nāvi?

Pēc ekspertu domām, galvenie cēloņi MND ir iedzimtības un vides faktori, kas palielina saslimšanas risku.

aptuveni 5-10% no pacientiem ģimenes iedzimta slimības formu tika konstatēta neironu. Būtībā MND tika diagnosticēta( 90-95%), ja ir sporādiski veidlapu, kas parādās nezināmu iemeslu dēļ.

Saskaņā ar epidemioloģiskiem pētījumiem, ir atraduši iespējamo saikni rīcību šoka, mehāniskās traumas, augstu sporta bīstamo vielu slodžu uz slimības attīstību. Tagad

Aptauja veikta bojājumu mehānismus starpšūnu procesiem, kuru dēļ kustību neirons mirst uz apkārtējiem šūnām.

Iespējamie cēloņi ietver streiku un neveiksmes "redaktori" in RNS apstrādi, grozīšanu ķīmisko komunikācijas saites muguras smadzeņu traucējumi transportēšana no vielmaiņas produktiem, barības vielas, uzkrāšanos olbaltumvielu agregātu neironos, pārkāpjot normālu funkciju un līmēšanai, izskats brīvo skābekļa radikāļu, traucēta enerģijasfona šūnas un barības vielu trūkums motoneuroniem. Arī motora neirons nāve var rasties sakarā ar apkārtējo glijas šūnās, kas var būt toksisks.

Basic un MND

slimības mehānisko neironiem reta suga ir vairāki pamatformas:

• ALS( amiotrofiskās laterālās sklerozes) attīstās 80% no cilvēkiem ar motoru neironu slimību, galvenokārt vājums, krampji un izsīkums muskuļos, stīvums augšējo un apakšējo ekstremitāšu;
• PRP( gravis progresīvu veidu) skar aptuveni 10-25% no cilvēkiem, kuri attiecas uz neironos smadzeņu un muguras izpaužas grūtības košļājamā, rīšanas, runas saprotamību;
• muskuļu atrofija, progresīva ( 8%) - rets veids MND attiecas uz mehānisko neironiem apakšējo ekstremitāšu, attīsta vājums, muskuļu atrofija, fascikulācijām, un svara zudums;
• FL( primārais laterālo sklerozi) ( 2%), kas ietekmē galvenokārt motoru neironiem augšējo ekstremitāšu, attīstot muskuļu spasticitātes, nestabila pastaigas kavēja runu.

simptomi MND klīniku un atkarībā

veidā uz mehānisko neironiem, kurus skar visu slimību grupas. Neironu struktūra ietver divas šūnu grupas, kas nepieciešamas patvaļīgām kustībām.

Pirmajā grupā ietilpst mehāniskie neironiem, kas atrodas precentral gyrus smadzenēs, un otrais - neironiem atrodas stumbra muguras un galvas smadzenēs.

Atkarībā no atrašanās vietas mirušā motora neirons būs atkarīgs no slimības formu un tās simptomus. Kad

spastiska paraplēģiju, motors neirons ietekmēts pirmo grupu, muguras muskuļu atrofijas, zīdaiņa paralīzi - otro grupu, un amiotrofās laterālās sklerozes, ka abās grupās neironiem.

Veidlapas MND un to izpausmes:

1. Spastiskā paraplēģija ir atkarīga no kāju spastiskā tonusa palielināšanās ar gaitas pārkāpumu. To izraisa ģenētiskās mutācijas.
2. uz muguras muskuļu atrofija raksturo vājums un samazināšanās muskuļu, bez aktivācijas vai innervated nervu šķiedras. Atkarībā no pirmās simptomatoloģijas parādīšanās brīža un muskuļu vājuma izplatības rakstura tiek veikta mugurkaula muskuļu atrofijas klasifikācija.
3. Visbiežāk sastopamā muskuļu un skeleta sistēmas patoloģija ir BAS , kuras attīstības pakāpe pieaug ar vecumu. Tā rezultātā attīstās nervu šūnu nekroze, palielinās vājums un muskuļu atrofija.
4. Bērnu smadzeņu paralīze , poliomielīts ir zemāko neironu vīrusu slimība.

diferenciālā diagnoze. MND diagnoze tiek apstiprināta ar elektronu neiroimogrāfiju, kas atklāj vispārēju denervēšanas procesu. Atklāj spontanitāti, motoru vienību ilgumu, fascikulācijas, fibrilācijas, trīslīmeņu adatas EMG.

Stimulējošā elektronūromiogrāfija var noteikt mehānisko šķiedru palēnināšanos, piramīdas deficītu.

Transkraniālā magnētiskā stimulācija atklāj zibspuldzes samazināšanos centrālajos motoneuronos. MRI ļauj izslēgt citas patoloģijas ar līdzīgu klīniku( trūces vai audzēja saspiešana).

ārstēšanas iespējas

neironu slimība ir neārstējama, un mērķis ārstēšana ir lēns izstrādes procesu, samazinot simptomu smagumu, jo nav metodes pilnu ārstēšanu. Ir pierādīta Rilutec - presinapsijas inhibitora efektivitāte.

Tāpat kā ALS, var izmantot arī antioksidantus. Arī speciālisti izraksta kreatīnu, karnitīnu, vitamīnus. Vēl viena narkotika ir Riluzole, bet šī narkotika nav oficiāli pieejama pacientiem Krievijas Federācijā.Tāpat kā Rilutec, zāles samazina glutamāta daudzumu, kas atbrīvojas nervu impulsu pārnešanas laikā.

Polioterapijai ir saistīta sāpju noņemšana no muskuļu spazmām, kuras ir izrakstītas karbamazepīna devā aptuveni 100-200 mg vairākas reizes dienā.Ar palielinātu muskuļu tonusu, ir nepieciešams lietot muskuļu relaksācijas līdzekļus( Sirdalud, Baclofen).

Elpošanas atbalsts ir galvenais faktors, kas ietekmē dzīves kvalitāti un prognozi. Ar progresēšanu patoloģijas novērota samazināšanās un atrofiju diafragmas muskuļu un citu muskuļu grupas, ir nepieciešama neinvazīva plaušu ventilācija plaušās.

Tas normalizē miegu, mazina nogurumu un aizdusu. Tiek izmantota ierīce ar speciālu masku.

Ja norīšana ir traucēta, barošanu veic ar nazogastrālo mēģeni, gastrostomijas ierīkošanu. Tiek noteikts īpašs uzturs, papildinot kaloriju trūkumu.

Ar MND ir grūti runāt par prognozēm. Retos gadījumos cilvēki dzīvo gadu desmitiem. Pēc dažiem mēnešiem persona var nomirt. Bet vidēji paredzamais dzīves ilgums ir 2-5 gadi kopš slimību atklāšanas sākuma. Nav īpašu preventīvu pasākumu.

ALS - motora neironi die off pilnīgi

ALS laikā vienmērīgi saskaņotas ir simptomātiska no centrālās un perifērās paralīze, pārsvaru pār otru simptomiem( segmentālās vai piramīdas-core varianti).Slimības beigās dominē perifēro paralīzes parametri.

ALS laikā sākas motoneuronu bojājums muguras smadzeņu priekšējos ragos. Ar patoloģijas progresēšanu bumblora traucējumi izpaužas galvenokārt vīriešiem.

Tiek piešķirts krūšu kurvja, dzemdes kakla, difūzs un jostas vietas debiaments. Klasiskā viens ir kakla, no kuriem pirmais simptomātika raksturo vājums un atrofija otas pārmest mazo kustībām, klātbūtne fascicular raustīšanās ietekmē muskuļus.

Nākotnē ir vājums un atrofija muskuļus plecu, pacienti grūti ģērbties, paaugstinot rokas virs horizontālās plaknes. Pirmkārt, tiek ietekmēta viena ķermeņa puse, tad simptomi parādās, no otras puses, ar augšējo jauktā paraparēzes veidošanos.

attīsta vājums un stīvums apakšējo ekstremitāšu, pacients ir grūti staigāt lielos attālumos, pārvietot kāpnēm.

Bojāts ekstensora muskuļi ar jauktu zemāko paraparēzi. Vēlākajos posmos parādās pseudobulbera un bulbar sindromi, disfāgijas izskats.

pirmie simptomi krūts debijas būs fascikulācija, atrofija muskuļos vēdera, muguras un vājumu. Pacientiem ir grūti stāvēt un pagriezties. Turpmākajos posmos parādās jaukta vienpusēja hemipareja, kas saistīta ar pretējās ķermeņa daļas muskulatūru. Sākuma stadijā vēdera refleksus izzūd. Elpošanas traucējumu rezultātā rodas letāls iznākums.

Difūzā debija izpaužas perifēro motoru neironu traucējumu pazīmes ar izteiktu nogurumu, elpošanas traucējumiem.Ķermeņa svars samazinās līdz disfāgijas rašanās brīdim, sakarā ar elpošanas mazspēju, notiek nāve. Parasti

sakāve košļājamā un sejas muskuļi, kas notiek vēlāk, pacients ir grūti stick out mēli, velkot ar cauruļu lūpām dvesma.

komplikācijas ALS ietver paralīze, parēze kakla muskuļos un ekstremitāšu, traucēta rīšanas traucējumi, elpošanas mazspēja, ekstremitāšu kontraktūras, aspirācijas pneimoniju, urosepses, depresija, sāpīgas muskuļu spazmas, kaheksija. Ar mehānisko traucējumu progresēšanu pacients mirst.

diagnostika un ārstēšana ALS diagnostika balstās uz sīku klīnikas analīzi. Elektroeiromigrāfija( EMG pārbaude) tiek veikta, lai apstiprinātu motorisko neironu traucējumus.

Nav efektīvas patoloģijas ārstēšanas. Jūs varat novilcināt letālo iznākumu vairākus mēnešus, lietojot Riluzole 50 mg devā 2 reizes dienā.Pamatā ārstēšana ir terapeitiska vingrinājumi, fiziskā aktivitāte, uzturs un tā tālāk.

sāpīgas muskuļu spazmas izvadīts fenitoīna, hinīns sulfāts, Tegretol, Finlepsinum, vitamīnu E400 mg Isoptin vai magnija preparātus. Kad siekalošanās iecelts atropīns, Buskopn ar spasticitātes -. Sirdalud, Baklosan, Memantine un citi

sāpju simptomi tiek novērsti pretsāpju līdzekļus. Pagaidu uzlabojumi var būt no antiholīnesterāzes līdzekļiem. Arī speciālisti izraksta antidepresantus( Amitriptilīns, Sertalīns).

Pacientam jāsaglabā fiziskā aktivitāte, patoloģijas progresēšana, izmantojot īpašas ierīces. Disfāgiju var būt nepieciešams barot caur zondi vai gastrostomu. Nesen tika veikti pētījumi par patoloģijas ārstēšanu ar cilmes šūnām.

ALS tiek uzskatīta par letālu patoloģiju, kuras vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 3-5 gadi. Tikai apmēram 10% pacientu dzīvo 10 gadus. Negatīvie prognostiskie rādītāji ietver bulbuāra traucējumus, vecāka gadagājuma vecumu.