Reye sindroms ir nosaukts par godu patologam no Austrālijas Reye, kurš 1963. gadā sniedza pilnīgu un detalizētu slimības klīniskā attēla aprakstu. Slimība ir pazīstama arī medicīnas literatūrā ar nosaukumu balta aknu slimība vai Reja sindroms.Šī slimība ir akūta un strauji progresējoša.
Reej sindroms rodas bērniem un pusaudžiem līdz 16 gadu vecumam, pieaugušajiem tas ir ārkārtīgi reti. Sākas kā vemšana, kam seko psihomotoriskas pārmaiņas( visbiežāk ierosināšana), kam seko apātija, nomākums un pusaudžs nonāk komā.Līdz ar to aknās notiek ļoti bīstami dzīves traucējumi.
Akūta aknu encefalopātija tika identificēta kā sekas aspirīna lietošanai, ko veica infekcijas slimības ārstēšanai. Laika gaitā tika konstatētas daudzas Rea-līdzīgas slimības.
Tieši šī iemesla dēļ nolēma piešķirt Reja sindroms( klasisko) un Reja līdzīgu sindromu( tos sauc netipisks Reja sindroms).
Slimības biežums dažādās valstīs nav vienāds. Tātad Apvienotajā Karalistē tas ir 0,1 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem, un ASV tas ir viens gadījums uz 100 000 iedzīvotājiem.
patoģenēze un cēloņi
sindromu Diemžēl, līdz šim, patoģenēzi sindromu Reja bērniem nav pilnībā saprotams. Pašlaik ārsti uzskata, ka balta aknu slimība rodas, apvienojot tādus faktorus kā:
- - bērna vai pusaudža vīrusa slimības klātbūtne;
- lieto aspirīna ārstēšanai. Klasiskā variantā
sindroms rodas, kad bērni aspirīns, laikā, kad viņi ir slimi SARS, gripa, kā arī tādas slimības kā vējbakas, vai herpes paragripas.
Ir ļoti svarīgi, lai sindromu neattīstās pārkāpjot devas ieņemšanas, un, ja to lieto saskaņā ar ārsta ieteikumiem, ar vecumam atbilstošu devas.
Jāatzīmē, ka papildus Aspirīnam var būt vielas, kas ir mitohondriju indes Re-like sindromam. Tas ir hipoglikcīns, dažādi insekticīdi, valproāts.
Apvienotajā Karalistē zinātnieki secināja, ka apmēram 10% Reja sindroma gadījumu ir saistīti ar vielmaiņas traucējumiem. Bieži vien tas ir taukskābju dismetabolisms, traucējumi urīnvielas ciklā, karnitīna transferāzes vai glicerīna kināzes trūkums.
No bioloģijas viedokļa šī slimība izraisa mitohondriju darbības traucējumus, kas galu galā noved pie 
šūnu apoptozes( nāves).Šajā procesā zāles darbojas kā trigeris( uzsāk procesu).Šajā sakarā viena no hipotēzēm ir pieņēmums par iedzimtu subklīnisku mitohondriju enzīmu nepietiekamību cilvēkiem ar Ray slimību. Tā
izkliedējot toksīnus notiek aknās, tās šūnas( hepatocītu attiecība), pirmā sejas salicilskābes, aspirīnu un pirmās mitohondrijos sāk mirt tiem. Sākas aknu šūnu nāve, kas noved pie aknu detoksikācijas funkcijas pārkāpuma.
Amoniaka un aknu transamināžu koncentrācija asinīs strauji palielinās, un šo vielu koncentrācija ir vairākas reizes lielāka nekā parasti.Šīs vielas iedarbojas uz nervu šūnām un izraisa ātru encefalopātiju un galu galā smadzeņu pietūkumu.
Slimājamam bērnam ir mazapkalpošanās tipa hepatīts no morfoloģijas viedokļa, kas novērots ap aknu smadzeņu perifēriju. Tomēr tauku deģenerācija ir izteikta sirds muskuļos, aizkuņģa dziedzerī un nierēs. Attiecībā uz nervu šūnām, neironi mainās deģeneratīvā veidā, un astrocytes iziet ļoti spēcīga tūska.
Slimības simptomi
Kā parasti Reja sindroms tiek noteikts pēc trim dienām pēc inficēšanās. Tomēr ir gadījumi, kad sindroms tiek fiksēts 12 stundu laikā vai pēc 21 dienas pēc vīrusu slimības pabeigšanas. Baku laikā slimība tiek fiksēta 4-5 dienas pēc izsitumu parādīšanās.
attīstībā Reja sindromu ir šādi posmi, no kuriem katrs ir raksturīgs simptomiem:
- pirmās fāzes. Galvenais simptoms ir vemšana, un tā notiek bieži.
- otrais fāzē .no 24-48 stundu laikā pēc sākuma vemšanas laikā reģistrē krasas izmaiņas uzvedību bērna, no olnīcu apātijai un letarģijas, kas reakciju. Bērns nav ieinteresēts rotaļlietas, viņš pārstāj runāt, viņam nebija apetīte, un kontakts ar bērnu, lai kļūtu arvien grūtāk. Bērns pārtrauc pārvietoties telpā un ir pilnīgi iespējams iekļūt komā.Šajā stāvoklī neliels pacients var būt no dažām stundām līdz vairākām nedēļām.
- trešā fāze .Sindroma attīstības beigu posms ir elpas izbeigšanās.
ar netipisku sindromu Reja klīniskās slimības izpausmes ir līdzīgas un bieži pirmajos piecos dzīves gadu laikā notiek.
Kopumā ārsti raksturo slimības attīstības gaitu kā ātru un bez pienācīgas ārstēšanas, kas izraisa letālu iznākumu. In godīgumu jāatzīmē, ka fiksētā noplūdes sindromu viegliem apstāšanās attīstības procesus.
Diagnostikas kritēriji
pediatra, ir ļoti svarīgi, lai savlaicīgi noteiktu simptomus Reja sindromu ārstēšanā vīrusu infekcijas ar aspirīnu. Tipiskas slimības klīniskās izpausmes ir vemšana un aknu palielināšanās.Šie simptomi vispirms ir jāuztraucas par medicu. Par diagnostikas
sindromu jābūt:
- asins analīze( bioķīmiskā), lai noteiktu aktivitātes līmeni aknu enzīmu kritisko;
- ir ultraskaņa;
- mugurkaula šķidruma( CSF) izmeklēšana;
- aknu biopsija.
In analīzi asinīs, parasti normālā bilirubīnu, bet 3 vai vairāk reizes( ierakstīti gadījumi un 20-fold excess) AST un ALT( aknu ferments marker).
Arī slikta zīme ir paaugstināta amonjaka koncentrācija. Dažiem pacientiem tiek novērota hipoglikēmija( visbiežāk bērni jaunāki par pieciem gadiem).Attiecībā klātbūtni un koncentrāciju elektrolītu asinīs, tas var ievērojami atšķirties atkarībā no vemšanas vai noraidīšanu saņemšanas šķidruma.
Bieži vien sindromam ir asins recēšanas traucējumi, un tas ir skaidri redzams uz koagulogrammas. Tajā pašā laikā, asins aina ir normāli, tas var būt nedaudz atšķirīgs indeksā skaita balto asins šūnu, ne vairāk.
pārduršanas( gurnu) tiek veikta, lai noteiktu patoloģiju CNS.Uz ultraskaņas ir skaidri redzams aknu palielināšanās( hepatomegālija).Aknu pārmērīga, virs normas, difūzās ehogenitātes, arī aknu strukturālā sasprindzinājums. Pēdējam diagnozes punktam jābūt biopsijai.
Morfoloģiskā izmeklēšana skaidri parāda, ka nav izmaiņu, ko var izraisīt iekaisums un skaidri izteiktas tauku deģenerācijas pazīmes. Pēc tam, kad no bērniem, kuri cietuši sindroms atgūšana būtu nodod apspriešanai ar ģenētiķiem, lai noteiktu iespējamās ģenētiskās slimības, kas saistītas ar vielmaiņu.
nodrošināšana
medicīnisko aprūpi Pie mazākās aizdomas, ka bērns attīstās Reja sindromu, ir nepieciešams steidzami hospitalizēt parasti ambulance rada šos pacientus intensīvās terapijas nodaļā pie sākotnējā posmā ārstēšana ir daudz simptomātiskai un ir galvenais uzdevums - pārtraukšana sākāsbīstamu izmaiņu ķermenī.
Medicīniskajā praksē tas ir pieņemts šajā slimību izmanto kortikosteroīdus( visbiežāk prednizolons), kas palīdzēs samazināt risku iekaisumu smadzeņu audos, vitamīns K, mannitols, lai novērstu pietūkumu smadzeņu un administrēšanu elektrolītu rehidrācijas arī ievadīts glikozes šķīdumutā līdzsvara atjaunošana, kā arī ķermeņa uzturēšana.
Turklāt, šķidruma administrācija veicina ātrāku izņemšanu amonjaku no organisma, tomēr ārsts ir jāsabalansē, vienmēr jāievēro, jo liekais šķidrums var izraisīt galvas smadzeņu tūsku. Arī ārstēšana ir vērsta uz asinsrites korekciju.
Šim nolūkam var ievadīt plazmu, veikt asins pārliešanu vai veikt dialīzi. Dažos gadījumos, kad elpošana jau ir pārtraukta, var tikt veikta trahejas intubācija ar hiperventilāciju.
Ārstēšanas laikā ir ļoti svarīgi sistemātiski kontrolēt arteriālo un intrakraniālo spiedienu. Pēdējās vērtības nedrīkst būt lielākas par 15 torriem. Ja vērtība ir augstāka nekā parasti, Furosemide tiek lietots kā injekcija, lai samazinātu spiedienu.Ārstēšanas laikā pastāvīgi tiek novēroti elpošanas ātruma un impulsa rādītāji. Ja rodas novirzes, atbilstoša ārstēšana tiek noteikta ar plašu zāļu arsenālu.
Pareģošana - viss jautājums minūtes un stundas. ..
Statistika liecina, ka mirstība agrīnā atklāšanā sindroma var ievērojami atšķirties no posma, kurā diagnoze:
- sākumposmos mirstība nepārsniedz 5%;
- , ja runa ir par koma stāvokli, tad letālā iznākuma varbūtība palielinās līdz 50-60%;
- pēdējā stadijā, kad rodas elpošanas traucējumi, mirstība ir 95%.
Pusaudžu nāves cēlonis ir smadzeņu tūska, kā arī elpošanas apstāšanās. Retāk nāves cēlonis var būt sirds mazspēja, kuņģa asiņošana vai sepse.Ārsti saka, ka, nosakot agrīnā stadijā Reja sindromu( vēma) prognoze, lai ārstētu bērnu tiek uzskatīta par labvēlīgu.
Tāpēc ļoti svarīga ir pieteikšanās uz ārsta palīdzību termiņš.Mūsdienu medicīna ir panākusi ievērojamu progresu slimības ārstēšanā.
salīdzinot ar 1970. Šodien mirstību no sindromu samazinājās no 40% līdz 20%, un bērni, kas izdzīvoja, ir pilnīgs neiropsiholoģiskās atgūšanu.
Lai
profilaksei Vienīgais efektīvais veids, lai novērstu iespēju rašanās sindroma, ir jāatsakās no izmantošanas aspirīnu ārstēšanā bērniem.
Tagad daudzās valstīs, ir ieteicams aizstāt acetilsalicilskābi, ārstējot bērnus par narkotikām, piemēram, paracetamolu un ibuprofēnu vai dabas notika antipirētiski terapiju, ja nepieciešams.
Pie mazākās aizdomas par sindroma steidzami, meklēt palīdzību no ārstiem, tas ir iespējams, lai uzvarētu slimību mājās. Jo agrāk pacients tika nogādāts slimnīcā, jo lielāka iespēja iegūt labvēlīgu rezultātu.
