Volgens de statistieken amyloïdose vaak bij mannen van middelbare leeftijd en ouderen. Nier amyloïdose waargenomen in ongeveer 1-2 patiënten per 100 000 inwoners.
Wat is het?
Amyloïdose - is een systemische ziekte gekenmerkt door de afzetting van extracellulaire verschillende onoplosbare eiwitten. Deze eiwitten kunnen lokaal ophopen, waardoor het uiterlijk van relevante klachten hebben of wijdverspreid, waaronder veel organen en weefsels, waardoor aanzienlijke systemische aandoeningen en nederlagen.
redenen
Oorzaken van primaire letsel van verschillende organen (nieren, darmen, huid) zijn onbekend.
Symptomen en verloop van de ziekte zijn gevarieerd en afhankelijk van de locatie van amyloïde afzettingen, de mate van de prevalentie in de organen, duur van de ziekte, de aanwezigheid van complicaties.
Vaak aanwezig met complexe symptomen geassocieerd met schade aan verschillende organen.
classificatie
Er zijn zes soorten amyloïdose:
- AH-hemodialyse amyloïdose wordt weergegeven omdat wanneer een bepaalde immunoglobuline niet gefilterd, maar hoopt zich op in lichaamsweefsels;
- AE-amyloïdose optreedt in tumoren van de schildklier;
- Finse soort amyloïdose is een zeldzame genetische mutatie.
- Primaire amyloïdose AL-effect van abnormale ophoping van bloed immunoglobuline keten (eiwit Het wordt gestort in het hart, de longen, huid, darmen, lever, nier, schildklier en bloedvaten klier);
- Secundaire amyloïdose (AA type). Meer voorkomende type. Met voordeel wordt veroorzaakt door inflammatoire lesies organen, chronische destructieve ziekten tuberculose. Secundaire renale amyloïdose kan het gevolg zijn van chronische darmziekten (colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn) En de uitgroei van de tumor. AA amyloïde wordt gevormd uit alfa-globuline eiwitten gesynthetiseerd door de lever bij een lange ontstekingsproces. Genetische analyse van de eiwitstructuur van alfa-globuline alleen leidt tot het feit dat in plaats van conventionele oplosbaar eiwit onoplosbaar amyloïde.
- AF-erfelijke amyloïdose (Middellandse Zee koorts) is een autosomaal recessief transmissiemechanisme en Het komt overwegend bepaalde etnische groepen (eiwitafzetting in het hart, bloedvaten, nieren zenuwen).
Meestal onderworpen aan de nieren, ten minste schok - de milt, darm en maag. De ziekte heeft in het algemeen een complex karakter met de nederlaag van verschillende organen. De ernst van de ziekte wordt gekenmerkt door de duur, de aanwezigheid van complicaties en lokalisatie.
symptomen
Het klinische beeld van amyloïdose gevarieerd: de symptomen worden bepaald door de duur van de ziekte, lokalisatie amyloïde afzettingen en de intensiteit, de mate van orgaanfalen, biochemische karakteristieke structuur amyloïde.
De initiële (latente) stadium symptomen van amyloïdose offline. Detecteren de aanwezigheid van amyloïde afzettingen alleen onder de microscoop mogelijk. Vervolgens verhogen van de pathologische afzettingen van glycoproteïne optreedt en vordert functionele beperkingen van het aangetaste orgaan, waarin de klinische kenmerken bepaalt ziekte.
Bij een gestoorde amyloïdose lange tijd aangegeven matige proteïnurie. Dan ontwikkelen van nefrotisch syndroom. De belangrijkste symptomen van renale amyloïdose zijn:
- eiwit in de urine;
- slagaderlijk hypertensie;
- zwelling;
- chronisch nierfalen.
Amyloïdose gastrointestinale opmerkelijke toename tong (macroglossia), die wordt geassocieerd met afzetting van amyloïde in de dikte van de weefsels. Andere manifestaties:
- misselijkheid;
- brandend maagzuur;
- constipatie afgewisseld met diarree;
- malabsorptie van voedingsstoffen uit de dunne darm (malabsorptiesyndroom);
- gastrointestinale bloeden.
Voor cardiale amyloïdose wordt gekenmerkt door een triade van symptomen:
- onregelmatige hartslag;
- cardiomegalie;
- progressief chronisch hartfalen.
In de latere stadia van de ziekte zelfs kleine lichamelijke activiteit leiden tot het ontstaan van ernstige zwakte, kortademigheid. Tegen de achtergrond van hartfalen kunnen polyserositis ontwikkelen:
- exsudatieve pericarditis;
- exsudatieve pleuritis;
- ascites.
Amyloid alvleesklier optreedt gewoonlijk onder de dekmantel van chronische pancreatitis. Amyloïde afzetting in de lever een oorzaak van portale hypertensie, cholestase en hepatomegalie.
Amyloïdose van de huid in de nek, gezicht en natuurlijke plooien lijken wasachtige knobbeltjes. Vaak huid amyloïdose op zijn beloop lijkt op lichen planus, atopische dermatitis of sclerodermie.
Zware stromen amyloïdose van het zenuwstelsel, die wordt gekenmerkt door:
- aanhoudende hoofdpijn;
- duizeligheid;
- zwakzinnigheid;
- overmatig zweten;
- Orthostatische hypotensie;
- parese of verlamming van de onderste ledematen;
- polyneuropathie.
Amyloïdose van het bewegingsapparaat van de patiënt te ontwikkelen:
- myopathie;
- frozen shoulder;
- carpaal tunnel syndroom;
- polyartritis, opvallend symmetrische verbindingen.
nier amyloïdose
De ontwikkeling van de ziekte kan voorkomen in de achtergrond van reeds bestaande chronische ziekten in het lichaam. Maar het kan ook de ontwikkeling van hun eigen land. Het is dit soort pathologie clinici beschouwd als de meest gevaarlijk. Vrijwel alle klinische gevallen, patiënten moeten dialyse of orgaantransplantatie. Helaas, de ziekte vordert in de afgelopen jaren.
Mogelijke en secundaire renale amyloïdose. Dit laatste gebeurt op de achtergrond van de overgedragen acute ontsteking, chronische ziekten en acute infecties. De meest voorkomende renale amyloïdose treedt op wanneer de patiënt ziek is met longtuberculose.
nier amyloïdose
amyloïdose van de lever
Deze ziekte is bijna nooit gebeurt vanzelf. Meestal ontwikkelt samen met de dezelfde amyloïde laesies in andere organen: de milt, nieren, bijnieren of darm.
Het meest waarschijnlijk, het is de oorzaak van immunologische aandoeningen of ernstige etterende infectie- en ontstekingsziekten. Het meest opvallende kenmerk van de manifestatie van de ziekte zal toenemen in de lever en milt. In zeer zeldzame gevallen het gepaard gaat met welke symptomen of pijn, of geelzucht. Deze ziekte wordt gekenmerkt door wazig kliniek en langzame progressie. In de laatste stadia van de ziekte kan vele verschijningsvormen van hemorragische syndroom ontwikkelen. Bij deze patiënten zeer snel de beschermende functie van het immuunsysteem te verminderen en ze kwetsbaar zijn voor elke vorm van infecties.
Kenmerkend veranderingen in amyloidosis lever blootgestelde huid - wordt bleek en droog. Mogelijke verschijnselen van portale hypertensie en de daaropvolgende levercirrose: Amyloidosis doodt geleidelijk hepatocyten en worden vervangen door bindweefsel.
De meest gevaarlijke complicatie van deze patiënten zal leverfalen en hepatische encefalopathie te ontwikkelen.
amyloïdose van de lever
diagnostiek
Amyloïdose is niet gemakkelijk te identificeren, zou het een aantal studies. Secundaire vorm van de ziekte is gemakkelijker te herkennen dan de primaire, heeft dus een ziekte, die het ontstaan voorafgaat.
Het standaardonderzoek bij deze ziekte zijn de amyloïde urinemonsters behulp methyleenblauw en kongorota. Deze chemicaliën worden normaal gesproken de kleur van urine, en bij patiënten met amyloïdose niet.
- Bij gebruik amyloïdose leverbiopsie, puntvormige behandeling microscopisch diagnosticus vlekken amyloïde betrokken cellen, bepaalt de mate en het stadium van de ziekte.
- Wanneer de werkwijze van renale amyloïdose Kakovskogo - Adissa die het mogelijk maakt om het eiwit en rode bloedcellen in de urine sediment op te sporen in de vroege stadia van de ziekte, de ontwikkeling van nefropathie in de urine eiwit - albumine, cilinders en veel witte bloedcellen.
- ECG-onderzoek gegevens bevinden amyloïdose van het hart, het wordt gekenmerkt door lage spanning tanden met behulp van echo echogeniciteit veranderingen van het hart, verdikking gevisualiseerd atria. De gegevens van deze studies laat u het gereedschap amyloïdose diagnosticeren in 50-90% van de gevallen.
Primaire amyloïdose is uiterst moeilijk te diagnosticeren, omdat de symptomen zelden worden gedetecteerd door laboratoriumtests, meestal geen specifieke veranderingen in de urine en het bloed is niet waargenomen. Wanneer de ernst van het proces aanzienlijk kan verhogen de ESR, het aantal bloedplaatjes en verminderde hemoglobine.
amyloïdose behandeling
Gebrek aan kennis over de volledigheid van de etiologie en pathogenese van amyloïdose veroorzaken problemen in verband met de behandeling ervan. Bij secundaire amyloïdose belangrijke werkzame therapie onderliggende ziekte.
Dietary aanbevelingen bedoeld om de ontvangst van zout en eiwit opname te beperken in het dieet van ruwe lever. Symptomatische behandeling van amyloïdose afhankelijk van de aanwezigheid en de ernst van bepaalde klinische manifestaties.
In formuleringen 4-aminohinolinovogo series (chloroquine) kunnen worden toegediend als nosotropic therapie, dimethylsulfoxide, unitiol, colchicine. Voor primaire amyloïdose behandelingsregimes gebruikt cytostatica en hormonen (melfolan + prednison, vincristine, doxorubicine, dexamethason). Met de ontwikkeling van chronisch nierfalen getoond hemodialyse of peritoneale dialyse. In sommige gevallen is de vraag naar de transplantatie nier of lever.
vooruitzicht
De prognose is afhankelijk van het type amyloïdose, en betrokken bij het proces van orgaansystemen. AL-amyloïdose met multipel myeloom heeft de slechtste prognose: in de regel, de dood is in de loop van het jaar. Onbehandelde ATTR-amyloïdose ook eindigt fataal na 10-15 jaar. Voor andere vormen van familiaire amyloïdose voorspellen anders. In het algemeen is schade aan de nieren en het hart bij patiënten met elk type van amyloïdose is een zeer ernstige ziekte.
De prognose van AA amyloïdose is afhankelijk van het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte, hoewel zelden in patiënten ervaren spontane regressie van amyloid afzettingen zonder een dergelijke behandeling.
