Myasthenia gravis: symptomen, behandeling en oorzaken van

Myasthenia gravis - is de meest voorkomende auto-immuunziekte gekenmerkt door laesies van de neuromusculaire synaps als gevolg van de vorming van auto-antilichamen tegen acetylcholine receptor of specifiek enzym - myshechnospetsificheskoy tyrosine kinase.

Hierdoor ontwikkelt abnormale vermoeidheid en zwakte van de skeletspieren, mutaties in eiwitten van neuromusculaire verbindingen kan leiden tot de ontwikkeling van aangeboren myasthene syndromen.

Wat is het?

Myasthenia gravis - een tamelijk zeldzame ziekte van auto-type, gekenmerkt door zwakte en lethargie spier. Myasthenia communicatiefout optreedt tussen zenuw en spierweefsel.

Officiële wetenschappelijke naam van de ziekte klinkt - myasthenia gravis pseudoparalitica, wat zich vertaalt als myasthenia gravis in de Russische taal. vaak gebruik van de term "myasthenia gravis" in de Russische medische terminologie.

Oorzaken van myasthenia gravis

Tot op heden hebben experts geen duidelijke informatie over wat het veroorzaakt in de menselijke myasthenia gravis symptomen. Myasthenia gravis is een autoimmuunziekte, want in het serum van patiënten met multiple autoantilichamen worden gedetecteerd. De artsen vaste een aantal familiegevallen van myasthenia gravis, maar bewijs voor de invloed van genetische factoren op de manifestatie van de ziekte is niet aanwezig.

Vaak, myasthenia gravis gemanifesteerd parallel aan hyperplasie of een tumor van de thymus. Ook myastheniesyndroom kan optreden bij patiënten die klagen over biologische aandoening van het zenuwstelsel, polidermatomiozit kankers.

De meeste hebben vaak last van myasthenia vrouw. In de regel, de ziekte manifesteert zich bij mensen in de leeftijd 20 tot 30 jaar. In het algemeen wordt de ziekte gediagnosticeerd bij patiënten in de leeftijd tussen 3 en 80 jaar. In de afgelopen jaren, zijn experts tonen grote belangstelling in deze ziekte te wijten aan de hoge frequentie van symptomen van myasthenia gravis bij kinderen en jongeren, wat leidt tot verdere beperking. Voor het eerst werd deze ziekte meer dan een eeuw geleden beschreven.

pathogenese

Het mechanisme van de ontwikkeling van myasthenia de rol van auto-immuniteit antilichamen werden gedetecteerd in spierweefsel en thymus. Vaak aangedane spieren leeftijd, is er ptosis, die varieert in ernst gedurende de dag; kauwspieren zijn aangetast, verstoord inname, lichaamshouding verandert. Patiënten schadelijke nerveus, want het veroorzaakt pijn op de borst en kortademigheid.

Bevorderende factor kan worden overgedragen spanning SARS, verslechterde immuunfunctie van het organisme leidt tot de vorming antilichamen tegen lichaamseigen cellen van - tegen acetylcholinereceptoren van de postsynaptische membraan neuromusculaire verbindingen (Synapsen). Erfelijke auto myasthenia gravis wordt niet doorgegeven.

Meestal is de ziekte zich manifesteert tijdens de puberteit bij meisjes (11-13 jaar oud), is het minder vaak voor bij jongens op dezelfde leeftijd. In toenemende mate wordt de ziekte geconstateerd bij kinderen van voorschoolse leeftijd (5-7 jaar).

classificatie

Deze ziekte ontwikkelt zich helemaal anders. myasthenia meestal begint met een zwakke oog en gezichtsspieren, dan is dit een overtreding wordt op de spieren van de nek en romp. Maar voor sommige mensen zijn er slechts enkele tekenen van de ziekte. Dienovereenkomstig zijn er verschillende soorten myasthenia gravis.

1. shape oog wordt gekenmerkt door laesies van de craniale zenuwen. Het eerste teken hiervan is de afhangende van het bovenste ooglid, meestal eerst aan één kant. De patiënt klaagt over dubbel zien, moeite met de beweging van de oogbollen.
2. Myasthenia bulbaire vorm - de nederlaag van het kauwen en slikken spieren. In aanvulling op schendingen van deze functies, de patiënt het verandert, wordt de stem laag, snuffling, zijn er moeilijkheden bij de uitspraak van bepaalde geluiden, zoals "p" of "b".
3. Maar de meest voorkomende algemene vorm van de ziekte, waarbij eerst de spieren van het oog beïnvloedt, dan keert het proces loopt aan de hals, bovenste en onderste ledematen. Heel vaak van invloed op de heup en armspieren, de patiënt is het moeilijk om de trap te beklimmen, houdt u de items. Het gevaar van deze vorm van de ziekte is dat de zwakke uitbreidt naar de ademhalingsspieren.

symptomen

Helaas zijn de meeste van myasthenia gravis zo vroeg wanneer de ziekte zich een aantal jaren op rij gediagnosticeerd en gaat in het uitvoeren van vorm. Om deze reden, onverklaarbare vermoeidheid, zwakte van de spieren, sterk toeneemt wanneer repetitieve bewegingen zwakte Het moet worden beschouwd als een mogelijk symptoom van myasthenia zolang de diagnose is volledig weerlegd.

Vroege symptomen zijn onder meer:

• slikken wanorde,
• moeilijkheid kauwen van vast voedsel tot de weigering van voedsel,
• Conversation - "demping stemmen"
• vermoeidheid bij het kammen, traplopen, normaal lopen,
• de opkomst van een schuifelende gang,
• hangende oogleden.

De meest getroffen oogbewegingen, gezichtsuitdrukking, kauwspieren en de spieren van het strottenhoofd en de keelholte. De volgende tests helpen om latente myasthenia gravis te identificeren:

• Als een patiënt wordt gevraagd om snel te openen en te sluiten uw mond gedurende 30 seconden, dan een gezond persoon zal ongeveer 100 bewegingen, terwijl die lijden aan myasthenia gravis - minder.
• Ga op je rug, til je hoofd en houd hem in deze positie gedurende 1 minuut terwijl op zoek naar haar buik.
• Trek je handen en passief 3 minuten.
• 15-20 doen diepe kniebuigingen.
• Snel te openen en sluiten van de met de hand - in een patiënt met myasthenia dit veroorzaakt vaak hangende oogleden.

Lokale vorm myasthenia kenmerk verschijnselen van spierzwakte bepaalde spiergroepen en in algemene vorm in de betrokken spieren van de romp of ledematen proces.

myasthenische crisis

Zoals blijkt uit de klinische praktijk, myasthenia gravis is een progressieve ziekte, waardoor onder invloed van bepaalde faktorparalichov (of de externe omgeving veroorzaakt endogeen karakter) en de ernst van symptomatische verschijnselen van de ziekte kan toenemen. En zelfs bij patiënten met een milde vorm van myasthenia gravis kan myasthene crisis voordoen.

De reden voor deze aandoening kunnen zijn:

• trauma;
• stress-condities:
• Elke acute infectie;
• ontvangen van medische preparaten of neuroleptische kalmerende werking;
• chirurgische ingreep in het lichaam, enzovoort.

Symptomatology tot uiting door het feit dat voor het eerst verschijnt dubbelzien. Vervolgens wordt de patiënt voelt een plotselinge aanval toenemende spierzwakte wordt bewegingsactiviteit larynx spieren verminderd, wat leidt tot verstoring processen:

• phonation;
• ademen en slikken;
• verhoogde speekselvorming en versnelt de hartslag;
• kan worden verwijde pupillen, tachycardie optreden en kom volledige verlamming zonder verlies van gevoeligheid.

De ontwikkeling van acute tekort aan zuurstof in de hersenen kan leiden tot een directe bedreiging voor het leven, dus dringend noodzakelijk om reanimatie uit te voeren.

diagnostiek

Om te zorgen dat de juiste diagnose van de patiënt voorschrijven een uitgebreide studie, aangezien de klinische beeld van myasthenia gravis kan vergelijkbaar zijn met andere ziekten. De belangrijkste diagnostische methoden zijn:

1. Ingezet biochemische bloedonderzoeken voor detectieantilichaam;
2. Elektromyografie - Onderzoek, waarbij u de mogelijkheden van spiervezels wanneer ze opgewonden kunnen evalueren;
3. Genetische screening, die is uitgevoerd voor het detecteren van congenitale myasthenie vorm;
4. Electroneurogram - onderzoek, waardoor de overdrachtssnelheid van zenuwimpulsen de spiervezels te evalueren;
5. MRI - met de hulp van deze studie kan worden gezien, zelfs de kleinste tekenen van hyperplasie van de thymus;
6. Spiervermoeidheid-test - de patiënt wordt gevraagd om snel te openen en meerdere malen sluit je mond, zwaait met zijn armen en benen, open en sluit de hand Crouch. De belangrijkste myasthenie syndroom is het verschijnen van toenemende spierzwakte herhaalt deze bewegingen.
7. Prozerinovaya sample - Neostigmine toegediend aan de patiënt subcutaan, gevolgd door te wachten tot een half uur, en vervolgens het resultaat wordt geëvalueerd. Myasthenia patiënt voelt significante verbetering in zijn toestand, en na een paar uur van de klinische symptomen hervat onverminderd voort.

Hoe te behandelen myasthenia gravis?

In ernstige myasthenie toont verwijdering van de thymus tijdens de operatie. De meest effectieve geneesmiddelen met succes ingezet voor het verwijderen van de symptomen van de ziekte zijn onder andere neostigmine methylsulfaat en Kalinin. Samen met hen het gebruik van medicijnen die het immuunsysteem verbeteren, en een aantal andere geneesmiddelen die de gezondheid van de patiënt te verbeteren. Het is belangrijk te onthouden dat hoe eerder de behandeling wordt gestart, hoe effectiever het zal zijn.

In de eerste fase van de ziekte symptomatische therapie wordt gebruikt anticholinesterase middelen, cytostatische middelen, glucocorticoïden en immunoglobulinen. Als de oorzaak van myasthenia gravis is een tumor, wordt de operatie uitgevoerd tot haar beschikking. Wanneer myasthenia symptomen snel vooruitgang getoond extracorporale hemocorrection waardoor het bloed van antilichamen reinigen. Al na de eerste behandeling van de patiënt opgemerkt verbetering van de toestand voor een meer stabiele effect behandeling wordt uitgevoerd gedurende enkele dagen.

Nieuwe, effectieve methoden van behandeling naar krioforez - bloedreinigingseenheid schadelijke stoffen onder invloed van lage temperaturen. De procedure wordt de cursus (5-7 dagen) gedaan. Voordelen krioforeza voor plasmaferese zijn duidelijk: in het plasma, die wordt teruggevoerd naar de patiënt na behandeling, behoudt alle voedingsstoffen intact, die helpt om allergische reacties en virale vermijden infectie.

Ook hemocorrection nieuwe methoden voor de behandeling van myasthenia gravis, verwijst plasmacascadebron filtratie waarbij gezuiverd bloed dat door nanofilters wordt teruggevoerd naar de patiënt. Al na de eerste minuten van de procedure, de patiënt merkte verbetering van de gezondheid, het volledige verloop van de behandeling van myasthenia bestaat uit vijf tot zeven dagen.

Door moderne methoden van behandeling van myasthenia gravis is ook van toepassing buiten het lichaam immunopharmacotherapy. In het kader van de procedure wordt de patiënt geïsoleerd uit bloedlymfocyten die worden behandeld met geneesmiddelen en teruggestuurd naar de bloedstroom van de patiënt. Deze werkwijze voor de behandeling van myasthenia gravis wordt beschouwd zo efficiënt mogelijk te zijn. Hiermee kunt u de activiteit van het immuunsysteem te verminderen, het verminderen van de productie van lymfocyten en antilichamen. Deze techniek geeft een stabiele remissie voor een jaar.

Preventie van myasthenia gravis en de complicaties ervan

kan niet voorkomen dat de ziekte, maar we kunnen er alles aan doen om deze diagnose te stellen en ten volle te leven.

1. Ten eerste, de controle van de arts. Dergelijke patiënten zijn neurologen. In aanvulling op de voorgeschreven behandelschema en systematisch bezoek aan de neuroloog is noodzakelijk om de totale controle staat (bloedglucose, bloeddruk enz. p.), de ontwikkeling van andere aandoeningen tijdens de behandeling te voorkomen myasthenia.
2. fysieke en emotionele - Ten tweede moet u overmatige stress te vermijden. Stress, zwaar lichamelijk werk, ook actieve sporten verergeren de toestand van de patiënten. Matige fizzaryadka lopen zelfs nuttig.
3. In de derde plaats is het noodzakelijk om de blootstelling aan de zon te elimineren.
4. Ten vierde is het noodzakelijk om de contra-indicaties voor patiënten met myasthenia kennen en strikt naleven.
5. Ten vijfde, strikt aan recept regime, niet te missen het nemen van medicatie en het niet nemen van het geneesmiddel meer dan de aangewezen arts.

De arts is verplicht om te geven een lijst van medicijnen worden dergelijke patiënt gecontra-indiceerd. Het omvat magnesium preparaten, spierverslappers, kalmerende middelen, antibiotica, diuretica uitzondering veroshpirona die juist weergegeven.

Niet meedoen immunomodulerende geneesmiddelen en eventuele verzachtende, zelfs degenen die lijken te zijn veilig (bijvoorbeeld valeriaan tinctuur of pioen) zijn.

vooruitzicht

Eerder, myasthenia gravis heeft ernstige ziekte met een hoog sterftecijfer - 30-40%. Echter, moderne diagnose- en behandeling sterftecijfer tarieven en - minder dan 1%, ongeveer 80% van de juiste behandeling bereikte een volledig herstel of remissie. De ziekte is een chronische, maar vereist een zorgvuldige observatie en behandeling.