Craniostenose (craniosynostose) bij kinderen en volwassenen. Wat is het, symptomen, klinische richtlijnen, foto

Craniostenose is een ernstige ziekte die wordt gekenmerkt door vervorming veranderingen in de botten van de schedel bij pasgeborenen. Deze pathologie komt gemiddeld voor bij 1 kind per 2000 baby's.

De ziekte wordt gekenmerkt door voortijdige fusie van de schedelhechtingen, die de volledige ontwikkeling van de hersenen, de vorming van zenuwuiteinden en bloedvaten verhindert. Volgens statistieken treft craniostenose meestal jongens, en deze pathologie is uiterst zeldzaam bij pasgeboren meisjes.

Deformatieve veranderingen in de schedel van dit type worden gedetecteerd in de eerste dagen na de geboorte van een kind, of ze worden vastgesteld door een kinderarts in een later stadium van de ontwikkeling van de baby. De ernst van de symptomen van de ziekte hangt af van het type craniostenose en de ernst ervan.

Een vroege diagnose van de ziekte maakt het mogelijk om een ​​effectief behandelingsschema te ontwikkelen om de natuurlijke vorm van de schedel van het kind te herstellen en voortijdige hechtingen te elimineren.

Het maximale therapeutische effect wordt bereikt als de zieke baby niet later dan 2-3 maanden gekwalificeerde medische zorg heeft gekregen. eigen leven.

In een later stadium in de ontwikkeling van een pasgeborene, het risico op complicaties en negatieve gevolgen veroorzaakt door chirurgie interventie, evenals compressie knijpen van de centra van de hersenen, oogzenuw en grote bloedvaten die voor bloedtoevoer zorgen stoffen.

Keer bekeken

Craniostenose bij pasgeborenen wordt ingedeeld in afzonderlijke typen, op basis van de aard van de vervormingsveranderingen in de schedel van het kind, evenals de aard van de oorsprong van de ziekte. De onderstaande tabel geeft een overzicht van de belangrijkste soorten van deze ziekte en beschrijft ook in detail de kenmerken van het pathologische proces.

Soorten craniostenose	Onderscheidende kenmerken van de ziekte
Aangeboren	Congenitale craniostenose wordt gekenmerkt door vervorming van de schedel en fusie van de hechtingen, zelfs in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. Deze pathologie treedt op tijdens de eerste 12 weken van de zwangerschap. De aard van de oorsprong van de ziekte is niet volledig begrepen, maar de meeste wetenschappers van over de hele wereld zijn geneigd tot de factor genetisch falen. In dit geval is het kind al geboren met een misvormde schedel, die in de eerste 1-2 uur na de bevalling door artsen wordt gediagnosticeerd. Tegelijkertijd hebben de meeste pathologieën geen erfelijke relatie, omdat er in de families van ouders van pasgeboren kinderen met craniostenose eerder geen gevallen van een dergelijke ziekte waren.
Gekocht	Verworven type craniostenose is een ziekte die optreedt nadat een kind is geboren. Deze pathologie is een complicatie van een chirurgische ingreep aan de botten van de schedel, het kan worden veroorzaakt door een moeilijke bevalling of traumatisch hersenletsel. Het grootste gevaar van verworven craniostenose is dat het moeilijk te diagnosticeren is in de vroege stadia van pathologische fusie van de schedelhechtingen. In de meeste gevallen manifesteren negatieve veranderingen in de schedel zich door gelijktijdige symptomen die verband houden met verminderde functies van de hersenen, het gezichtsvermogen en het gehoor. Pathologie van dit type wordt met succes behandeld als therapie wordt uitgevoerd met betrekking tot een kind van niet ouder dan 5-6 jaar.
Syndroom	Syndroom-type craniostenose is een ernstiger ziekte van de botten van de schedel, die niet alleen gekenmerkt door vervormingsveranderingen in de vorm van het hoofd, maar ook door het verschijnen van gelijktijdige ontwikkelingsstoornissen. In de meeste gevallen heeft dit type ziekte een aangeboren etiologie. Baby's met syndromale craniostenose hebben een ontoereikend aantal tenen en tenen en worden geboren met spleet in de bovenlip of het gehemelte, lijdt aan een hartaandoening of andere afwijkingen van inwendige organen en musculoskeletale inrichting. Behandeling van craniostenose van het syndromale type vereist herstel van de fysiologisch correcte vorm van het hoofd, evenals eliminatie van bijkomende verwondingen.
trigonocephalie	Trigonocephalische craniostenose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de vroege fusie van uitsluitend metapicale hechtingen van de schedel. Als gevolg van dit pathologische proces wordt het hoofd van het kind gekenmerkt door een driehoekige uitstulping in de frontale kwab. Tegelijkertijd behoudt het occipitale segment van de schedel zijn natuurlijke vorm zonder tekenen van negatieve veranderingen. Kinderen met trigonocephalie lijden aan visuele beperkingen en intraoculaire druk.
brachycefalie	Craniostenose van het brachycefale type treedt op als gevolg van vroege overgroei van de lambdoïde en coronale hechtingen van de schedel. Als gevolg van dit pathologische proces treedt een toename van de transversale diameter van het hoofd van een pasgeboren kind op. Een visueel onderzoek geeft de indruk dat de schedel van het kind 2-3 keer groter is dan zijn fysiologisch natuurlijke grootte.
scaphocephaly	Craniostenose van het scaphocephalic type is een van de ernstigste pathologieën in deze categorie. Deze ziekte treedt op vanwege het feit dat er een voortijdige fusie is van de sagittale hechting van de schedel. In dit opzicht treedt een vernauwing van het hoofd op aan de zijkanten, maar tegelijkertijd vormt zich een volumetrische uitstulping aan de voor- en achterkant. Scaphocephalische craniostenose kan gecompliceerd worden door functionele stoornissen van de hersenen, weefsels die de sterkste compressiecompressie ervaren en ook niet voldoende bloedvolume krijgen voeding.

Craniostenose bij kinderen is een pathologische aandoening van de botten van de schedel, waarvan het type wordt bepaald door de resultaten van een diagnostisch onderzoek van het kind. De ziekte kan worden vastgesteld in de eerste uren na de geboorte van een kind, of het manifesteert zich in een later stadium van zijn ontwikkeling.

Vroege opsporing van de ziekte en correcte diagnose zorgen voor een effectieve chirurgische behandeling met minimaal risico op complicaties.

Stadia en graden

Craniostenose bij kinderen is een ziekte die wordt onderverdeeld volgens de ernst van deformatieveranderingen in de schedel, evenals de mogelijke aanwezigheid van symptomen van verschillende soorten complicaties.

milde graad

Kinderen met een milde mate van craniostenose vertonen tekenen van misvorming van de schedel, maar met een verminderde ontwikkeling van slechts een afzonderlijk segment van de botten. Bijvoorbeeld de aanwezigheid van een abnormale uitstulping uitsluitend in het frontale of occipitale deel van het hoofd, zonder tekenen van ernstige compressie van de hersenen.

Tegelijkertijd zijn er geen symptomen van complicaties die verband houden met disfunctie van andere organen en elementen van het bewegingsapparaat. Milde craniostenose reageert goed op chirurgische behandeling met een minimaal risico op complicaties.

gemiddelde graad

Craniostenose van matige ernst is een pathologische aandoening van de botten van het hoofd, wanneer verschillende naden van de schedel tegelijk aan elkaar groeien. Het kind heeft een gelijktijdige vervorming van het voorhoofd en de achterkant van het hoofd.

Een meer gedetailleerd onderzoek onthult de eerste tekenen van disfunctie van het orgel van gezichtsvermogen, gehoor, cerebrale circulatie. Het gebrek aan gekwalificeerde behandeling leidt tot verdere progressie van de ziekte en de ontwikkeling van onomkeerbare complicaties.

Ernstige graad

Ernstige craniostenose wordt gekenmerkt door totale vervorming van de schedelbeenderen met een verminderde hersenfunctie. Kinderen met een vergelijkbare diagnose hebben last van krampen in de onderste ledematen, plotseling bewustzijnsverlies treedt op een snelle afname van gezichtsscherpte en gehoor, stoornissen in het werk van het centrale en perifere zenuwstelsel systemen.

Een kind met ernstige craniostenose heeft dringend een operatie nodig om de anatomisch correcte positie van de schedelbotten te herstellen. Anders zullen dergelijke kinderen worden geconfronteerd met een levenslange handicap of overlijden.

Symptomen

Craniostenose bij kinderen heeft het belangrijkste diagnostische kenmerk, dat wordt gedetecteerd op basis van de resultaten van een vooronderzoek van het kind. Dit is een misvormd hoofd dat een onnatuurlijke en bizarre vorm heeft.

Ook gaat deze ziekte gepaard met de volgende symptomen:

• verhoogde intracraniale druk, die vordert naarmate de compressie van het hersenweefsel toeneemt;
• het kind maakt zich zorgen over misselijkheid met periodieke afgifte van braaksel;
• er is ernstige hoofdpijn;
• er is een plotseling optreden van krampen van de onderste ledematen en het optreden van epileptische aanvallen is niet uitgesloten;
• de gezichtsscherpte verslechtert en een meer gedetailleerd onderzoek onthult atrofische veranderingen in de oogzenuw;
• individuele delen van het slijmvlies van de hersenen raken ontstoken, wat lijkt op meningeale symptomen;
• het kind heeft een slecht gehoor, wat te wijten is aan de compressie van de zenuwuiteinden die verantwoordelijk zijn voor de verwerking en overdracht van omgevingsgeluiden;
• cerebrale circulatie en coördinatie van bewegingen zijn verstoord;
• tekenen van duizeligheid verschijnen (dit symptoom kan worden gemeld door kinderen ouder dan 3 jaar die een verworven vorm van craniostenose hebben gekregen, maar die nog geen chirurgische behandeling hebben ondergaan).

De meest ernstige vormen van vervormingsveranderingen in de botten van de schedel kunnen de ontwikkeling van psychische stoornissen veroorzaken. Een kind kan aanzienlijk achterblijven in mentale en fysieke ontwikkeling, waarvan de gevolgen zelfs na een succesvolle chirurgische ingreep niet kunnen worden geëlimineerd.

Redenen voor het uiterlijk

Craniostenose bij kinderen verschijnt onder de negatieve invloed van externe en interne factoren. Pathologie kan zich manifesteren in het stadium van de embryonale ontwikkeling, of in een bepaald stadium van het zelfstandige leven van het kind.

In dit opzicht worden de volgende redenen voor het verschijnen van deze ziekte onderscheiden:

• schade aan de foetus met gevaarlijke bacteriële en virale infecties die misvormingen van de embryonale ontwikkeling veroorzaken (in de medische praktijk wordt deze pathologie meestal veroorzaakt door rubella, toxiplasmose, bleke spirocheet, gonokokken);
• erfelijke aanleg voor voortijdige fusie van de schedelhechtingen, wanneer een dergelijke ziekte samen met genetische informatie van een van de ouders op het kind wordt overgedragen;
• het gebruik van alcoholische dranken, drugs, roken van tabak, dat tijdens de zwangerschap wordt uitgevoerd;
• moeilijke bevalling die leidde tot schade aan de botten van de schedel (vergelijkbare situaties doen zich voor als: vrouwen hebben een fysiologisch te smal bekken en geboortekanaal en de verloskundige weigerde de keizersnede te gebruiken sectie);
• onbevredigende milieusituatie veroorzaakt door de aanwezigheid in voedsel en water van chemisch gevaarlijke of radioactieve stoffen die de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus negatief beïnvloeden;
• traumatisch hersenletsel dat een kind heeft opgelopen als gevolg van vallen of raken van een harde ondergrond;
• negatieve gevolgen en complicaties veroorzaakt door een operatie aan de hersenen.

In het geval dat de overgroei van de hechtingen plaatsvond in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling, zijn de vervormingsveranderingen in de schedel meer uitgesproken. Pathologie verworven na de geboorte veroorzaakt geen kritische veranderingen in de vorm van het hoofd.

De oorzaak van de craniostenose wordt bepaald in het stadium van het diagnostisch onderzoek van het kind. De aard van de oorsprong van de ziekte heeft geen invloed op de specifieke kenmerken van de organisatie van de therapeutische cursus.

Diagnostiek

Diagnose van craniostenose begint met een voorlopig onderzoek van het hoofd van het kind. De arts stelt fysiologische veranderingen vast in de vorm van individuele segmenten van de schedel.

Vervolgens wordt de patiënt toegewezen om instrumentele onderzoeksmethoden te ondergaan, waarvan de resultaten het mogelijk maken om te bepalen: de ernst van de ziekte, functionele stoornissen van de centra van de hersenen en het beoordelen van de prestaties van andere interne organen.

Craniometrie

Craniometrie is een diagnostische techniek die het meten van de antropometrische parameters van de schedel van het kind omvat. De verkregen gegevens worden vergeleken met standaardindicatoren, die de norm zijn voor kinderen van de overeenkomstige leeftijd.

Tijdens deze diagnostische procedure wordt gebruik gemaakt van een centimetertape, een cephalometer en een speciaal computerprogramma op basis van Sp-CT-onderzoek.

Abdominale echografie

Echografie van de lever, nieren en andere inwendige organen, als craniostenose van het syndromale type wordt gevonden bij een ziek kind. Met deze onderzoeksmethode kunt u tijdig de pathologie van de ontwikkeling van vitale systemen van het lichaam vaststellen. Vooral als het kind tekenen heeft van een disfunctionele stoornis aan de kant van een of ander inwendig orgaan.

Klinisch onderzoek van bloed en urine

Om algemene informatie over de gezondheidstoestand van de patiënt te verkrijgen, schrijft de behandelend arts de donatie van capillair bloed uit de ringvingertrossen voor, evenals ochtendurine. Dan zijn de verkregen biologische materialen vatbaar voor klinisch onderzoek.

ECG van het hart

Compressie van de hersenen, verhoogde intracraniale druk, verminderde bloedcirculatie, kan een pijnlijke toestand van het hart veroorzaken. Een ECG kan een verlaging van de hartslag detecteren, evenals tekenen van aritmie.

Venografie van bloedvaten

Deze methode van diagnostisch onderzoek maakt het mogelijk om de functionele toestand te bepalen van de grote bloedvaten die de bloedtoevoer naar de schedelholte leveren. Venografie geeft in detail de intensiteit van de uitstroom van veneus bloed weer, maakt het mogelijk om vermoedens van de aanwezigheid van intracraniële hypertensie te bevestigen of te weerleggen.

Spiraal CT

Deze methode van diagnostisch onderzoek van kinderen met tekenen van craniostenose detecteert voortijdig gesloten de naad van de schedel, en bepaalt ook de ernst van de pathologie met de mogelijke aanwezigheid van intracraniële druk. De informatieve gegevens verkregen uit de resultaten van de Sp-CT-scan worden gebruikt bij de planning van de chirurgische ingreep.

De totale kosten van uitgebreide diagnostiek van een kind met craniostenose, uitgevoerd in een privékliniek, bedragen gemiddeld 7.000 tot 8.500 roebel. In een openbaar ziekenhuis worden deze diensten gratis verleend.

Wanneer naar een dokter gaan?

Een bezoek aan de dokter moet onmiddellijk plaatsvinden, zodra de ouders fysiologische veranderingen in de vorm van het hoofd van hun kind opmerken. Het is bijna onmogelijk om de voortijdige fusie van de schedelhechtingen onafhankelijk te bepalen. Daarom mogen kinderen alleen worden onderzocht door een gespecialiseerde specialist.

Een kind met tekenen van craniostenose moet worden onderzocht door de volgende specialisten:

• een neuropatholoog om disfuncties van het centrale en perifere zenuwstelsel uit te sluiten;
• een oogarts die de toestand van de oogzenuw onderzoekt;
• een cardioloog om tijdig een afname van de ritmische activiteit van het hart te detecteren.

De eerste arts die het kind onderzoekt, moet de plaatselijke kinderarts zijn. Na het uitvoeren van een vooronderzoek beslist hij over de mogelijke betrokkenheid van artsen van andere profielen.

profylaxe

Om de kans op het ontwikkelen van intra-uteriene of verworven craniostenose, wordt aanbevolen om de volgende preventieregels in acht te nemen:

• ouders die van plan zijn een baby te verwekken, doneren bloed voor genetisch onderzoek naar een aanleg voor vervormingsveranderingen in de botten van de schedel;
• vrouwen die zwanger zijn, mogen geen drugs, alcoholische dranken, tabaksproducten en op hormonen gebaseerde medicijnen gebruiken;
• verwijder vóór de zwangerschap alle foci van chronische infectie die in het lichaam aanwezig zijn;
• tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, regelmatig routinematige medische onderzoeken ondergaan.

Een zwangere vrouw moet de kwaliteit van haar dieet controleren, voldoende zuivelproducten, vlees, kippeneieren, verse groenten en fruit consumeren.

Behandelmethoden

De enige effectieve behandeling voor craniostenose bij kinderen van alle leeftijden is een operatie.

medicijnen

Vervormingsveranderingen in de botten van de schedel veroorzaakt door voortijdige fusie van de hechtingen kunnen niet worden geëlimineerd met behulp van medicamenteuze behandeling.

Volksmethoden

Voorheen was een van de meest gebruikelijke methoden voor alternatieve behandeling van craniostenose bij pasgeborenen: de schedel vastbinden met dicht weefsel, wat niet leidde tot invaliditeit en onomkeerbare veranderingen in de weefsels van het hoofd brein. Momenteel wordt therapie voor deze ziekte alleen uitgevoerd in zorginstellingen.

Andere methodes

Behandeling van craniostenose is alleen mogelijk met behulp van een chirurgische ingreep die wordt uitgevoerd door een neurochirurg. De belangrijkste taak van deze therapiemethode is om het interne volume van de schedel te vergroten en de botten een anatomisch correcte vorm te geven.

Het schema van de chirurgische ingreep wordt individueel ontwikkeld, rekening houdend met de externe symptomen van elke patiënt. Indien nodig worden ernstig vervormde delen van de schedel verwijderd en in plaats daarvan worden moderne platen van polymeermateriaal geïnstalleerd.

Gedurende de gehele periode van de chirurgische ingreep is het kind onder invloed van algehele anesthesie. De gemiddelde duur van de operatie is 3 uur.

Na voltooiing van medische manipulaties wordt de patiënt gedurende 24 uur overgebracht naar de intensive care, waar hij 24 uur per dag onder toezicht van artsen staat.

Bij afwezigheid van complicaties wordt het kind in het algemeen ziekenhuis van de afdeling neurochirurgie geplaatst. Na 8-10 dagen wordt de patiënt naar huis ontslagen.

Het eerste onderzoek na de operatie moet na 3 maanden plaatsvinden. Het kind moet een spiraalvormige CT-scan ondergaan.

Mogelijke complicaties

Gebrek aan tijdige toegang tot een arts voor de behandeling van een pasgeborene, die lijden aan craniostenose, kan leiden tot de ontwikkeling van de volgende complicaties:

• cerebrale beroerte;
• achterstand in fysieke en mentale ontwikkeling;
• disfunctionele stoornissen in het werk van interne organen;
• ontsteking van de hersenschors;
• volledige of gedeeltelijke doofheid;
• een significante afname van de gezichtsscherpte of het begin van volledige blindheid;
• verminderde coördinatie van bewegingen;
• epileptische aanvallen en krampen van de onderste ledematen;
• ernstige duizeligheid, met uitsluiting van de mogelijkheid van onafhankelijke beweging;
• therapietrouw;
• het begin van een dodelijke afloop.

Congenitale of verworven craniostenose is een ernstige ziekte die bij zuigelingen wordt gediagnosticeerd. Pathologie wordt gekenmerkt door voortijdige fusie van de schedelhechtingen, wat leidt tot vervormingsveranderingen in de vorm van het hoofd.

De ziekte kan in een milde, matige of ernstige vorm voorkomen, de cerebrale circulatie en de functies van het centrale zenuwstelsel verstoren, of alleen worden beperkt door een visueel defect in de structuur van de schedel. Behandeling van deze ziekte is alleen mogelijk door een operatie onder steriele omstandigheden op de neurochirurgische afdeling uit te voeren.

Video over craniostenose

Malysheva over de misvorming van de schedel bij een kind: