Myopathie. Symptomen en behandeling, de redenen, wat is het?

Enkele decennia geleden werd myopathie als ongeneeslijk beschouwd. Moderne behandelingsmethoden hebben het mogelijk gemaakt om de ontwikkeling van symptomen te vertragen en, in sommige gevallen, de progressie van de ziekte te stoppen en fysieke activiteit te verbeteren.

Wat is myopathie, hoe verloopt de ziekte?

In de geneeskunde wordt deze term gezamenlijk gebruikt om te verwijzen naar verschillende ziekten die voornamelijk verband houden met spierzwakte en degeneratie.

Myopathie (symptomen en behandeling worden bepaald door een neuroloog) treft vaak skeletspieren. De aandoening treedt op onder invloed van veranderingen in de synthese van nucleïnezuren, versnelling van de afbraak van eiwitten, een toename van het gehalte aan creatinefosfokinase en een afname van het ATP-niveau. Bij myopathie wordt een deel van de spiervezels vervangen door vetweefsel, worden de spieren dunner en treedt atrofie op.

Symptomen van myopathie komen zelden voor in de spieren van het cardiovasculaire systeem. Maar als dit gebeurt, praten artsen over cardiomyopathie. Afhankelijk van het type en de ernst van myopathie leidt het tot beperkte motorische activiteit, zowel groot als klein, wat een negatieve invloed heeft op de kwaliteit van leven. De ziekte kan aangeboren of primair en verworven of secundair zijn.

Er zijn 4 soorten primaire myopathieën:

• Spierdystrofie. Dit zijn erfelijke ziekten die worden gekenmerkt door progressieve spierafbraak. De meest voorkomende vormen zijn Duchenne-myopathie en Becker-Keener spierdystrofie.
• Myotone syndromen. Deze groep wordt gekenmerkt door langdurige spierspanning. Deze omvatten Thomsen's congenitale myotonie of type 1 myotone dystrofie.
• Congenitale myopathieën. De ziekte leidt direct na de geboorte tot spierzwakte. Typische vertegenwoordigers van deze groep zijn de ziekte van Brodie en myotubulaire myopathie. De klassieke leeftijd van manifestatie is de neonatale periode, maar mildere vormen kunnen op elke leeftijd voorkomen.
• Mitochondriale myopathieën. De ziekte ontwikkelt zich onder invloed van verstoringen in het energiemetabolisme van cellulaire componenten die mitochondriën worden genoemd.

Secundaire myopathie kan niet worden geclassificeerd als een onafhankelijke ziekte; het is een symptoom van de onderliggende ziekte. Myopathieën kunnen bijvoorbeeld optreden bij een traag werkende schildklier of vitamine D-tekort.

Soorten secundaire myopathieën:

Keer bekeken	Oorzaken	Symptomen	prevalentie
steroïde	Een overmaat aan exogene corticosteroïden kan het gevolg zijn van behandeling met steroïden voor astma, chronische obstructieve longziekten en ontstekingsprocessen zoals polymyositis, bindweefselaandoeningen en reuma artritis.	Het pijnlijke proces veroorzaakt zwakte in de proximale spieren van de bovenste en onderste ledematen en de flexoren van de nek.	Met een bepaalde dosis steroïde hebben vrouwen 2 keer meer kans om spierzwakte te ontwikkelen dan mannen, hoewel de oorzaak onduidelijk is.
endocrien	Endocriene myopathieën worden niet geërfd en zijn het gevolg van abnormale activiteit van de schildklier.	Patiënten met endocriene disfunctie klagen vaak over vage vermoeidheid en zwakte.	Hyperparathyroïde myopathie - de piekincidentie treedt op bij 40-60 jaar. Hyperthyreoïde myopathie - de piekincidentie treedt op in 20-60 jaar. Hypothyreoïde myopathie - het risico op morbiditeit neemt na 40 jaar toe.
Alcoholisch	Skeletspierdysfunctie komt vaak voor bij patiënten met een alcoholverslaving, omdat alcohol zowel anabole als katabole routes voor het behoud van spieren nadelig beïnvloedt massa's.	Klinisch acute alcoholische myopathie wordt gekenmerkt door zwakte, gevoeligheid en zwelling van de aangetaste spieren. Een veel voorkomende manifestatie van acute alcoholische myopathie is vernietiging van spierweefsel en het vrijkomen van de inhoud van spiervezels in de bloedbaan (bijv. rabdomyolyse). Chronische alcoholische myopathie manifesteert zich door progressieve zwakte van de proximale spieren gedurende enkele weken of maanden.	Het ontwikkelt zich bij chronische alcoholisten.
Giftig	Een diverse groep spierziekten veroorzaakt door medicijnen en toxines, zoals medicijnen die het cholesterolgehalte verlagen.	Het geleidelijke begin van zwakte gedurende een periode van weken of maanden, vaak na het starten van een nieuw medicijn. Moeite met opstaan ​​uit een lage stoel of zwakte in de armen bij het kammen van haar, moeite met slikken (dysfagie) spierpijn.	Mannen en vrouwen van elke leeftijd kunnen toxische myopathie ontwikkelen.

Omdat myopathie vaak erfelijk is, manifesteert de ziekte zich in de kindertijd en adolescentie, voornamelijk bij mannen.

Bij myopathie is het lopen verstoord, een persoon loopt met verlaagde schouders, wat in de regel een kromming van de wervelkolom veroorzaakt. Aangezien de ziekte als progressief wordt beschouwd, kan de toestand van de patiënt aanzienlijk verslechteren zonder geschikte therapie.

Oorzaken van ontwikkeling, predisponerende factoren

Congenitale myopathie (symptomen en behandeling zijn altijd individueel) behoort tot een groep van zeldzame spierziekten, waarvan de oorzaken gebaseerd zijn op erfelijke pathologische processen in het kader van de eiwitvoorziening van spieren vezels.

Genetische verkeerde informatie veroorzaakt abnormale afzetting of binding van verschillende eiwitten in spiercellen. In de loop van menselijke genetische studies waren wetenschappers in staat om de interactie van verschillende genen te bepalen die leidt tot structurele afwijkingen in spiercellen.

Secundaire myopathie wordt veroorzaakt door een onderliggende medische aandoening of andere oorzaken. Bijvoorbeeld een storing van de schildklier, overmatig of onvoldoende functioneren van de cortex bijnieren of significante voedingstekorten kunnen de oorzaak zijn van de ontwikkeling van secundaire myopathie.

Metabole en mitochondriale myopathieën ontwikkelen zich als gevolg van stofwisselingsstoornissen. In aanwezigheid van deze ziekten kunnen spiercellen energiebronnen zoals eiwitten, koolhydraten en vetten uit voedsel niet verwerken. Dit leidt tot een chronisch gebrek aan voedingsstoffen in het aangetaste weefsel, respectievelijk verminderde efficiëntie, verhoogde vermoeidheid van spiervezels.

Inflammatoire myopathieën zijn gebaseerd op overreacties van het immuunsysteem die leiden tot chronische ontstekingen en als gevolg daarvan tot de vernietiging van spierweefsel. Deze aandoeningen worden auto-immuunziekten genoemd. De redenen voor het slecht functioneren van het immuunsysteem blijven vaak onbekend. Inflammatoire myopathieën treden op wanneer het immuunsysteem van het lichaam ontstekingen in de spieren veroorzaakt. Het proces kan worden veroorzaakt door medicijnen of milieutoxines.

Er zijn 3 soorten inflammatoire myopathie:

• Polymyositis.
• dermatomyose.
• Myositis met inclusielichamen.

Inflammatoire myopathieën zijn chronische of aanhoudende aandoeningen. Ze zijn niet levensbedreigend, maar hun symptomen moeten gedurende het hele leven worden behandeld.

Infectieuze myopathieën worden veroorzaakt door virussen, bacteriën of parasieten. Spieren kunnen ook worden aangetast door systemische ziekten, waaronder bindweefselaandoeningen en endocrinopathieën.

Symptomen van de ziekte

De meeste myopathieën beginnen met zwakte in de organen dichter bij de romp, vooral in de schouders, heupen en nek. Maar de primaire symptomen worden merkbaar wanneer de armen en benen verzwakt zijn. De meeste mensen vinden het moeilijk om trappen te lopen, hun tanden te poetsen of hun haar te borstelen als de spieren in hun armen erbij betrokken zijn. Soms veroorzaken myopathieën pijn in deze gebieden en sommige soorten ziekten gaan gepaard met uitslag.

Myopathie, waarvan de symptomen en de behandeling worden bepaald door een neuroloog met behulp van een medisch onderzoek, wordt uitgedrukt door vermoeidheid tijdens het lopen, wanneer het voor mensen steeds moeilijker wordt om te overwinnen lange afstanden. Verder voegt spieratrofie zich bij de groeiende zwakte en later worden de ledematen vervormd.

Het karakteristieke uiterlijk van een patiënt met myopathie wordt geleidelijk gevormd:

• pterygoid schouderblad;
• hangende schouders;
• uitpuilen van de buik en verhoogde lumbale lordose, waardoor de zogenaamde "wespentaille" wordt gevormd;
• vaak is er een "eendengang" (beweging gaat gepaard met zwaaien naar de zijkanten).

Myopathieën kunnen gepaard gaan met schade aan de gezichtsspieren. Dit komt tot uiting in het feit dat een persoon zijn lippen niet in een tube kan strekken, zijn wangen kan opblazen, fronsen of glimlachen. De nederlaag van de ademhalingsspieren gaat gepaard met een verminderde ventilatie van de longen, wat leidt tot congestieve longontsteking. Deze vorm van longontsteking is een van de meest ernstige stroomafwaartse, moeilijk te behandelen en leidt snel tot ademhalingsfalen.

Diagnostiek

Om inflammatoire myopathie te diagnosticeren, neemt een arts de medische geschiedenis onder de loep, voert een lichamelijk onderzoek uit en test de spierkracht.

Laboratoriumtests die worden gebruikt om de gezondheid van patiënten met myopathieën te beoordelen, vinden niveaus van:

• creatinekinase (CK) met iso-enzymen;
• elektrolyten, calcium en magnesium;
• myoglobine in serum;
• serumcreatinine en bloedureumstikstof;
• aspartaataminotransferase.

Analytische gegevens worden onderzocht:

• urine voor myoglobinurie;
• bloed;
• bezinkingssnelheid van erytrocyten;
• functionaliteit van de schildklier.

Andere onderzoeken zijn onder meer:

• ECG (elektrische zenuwimpulsen worden gemeten);
• antinucleaire antilichaamniveaus;
• genetische test;
• elektromyografie;
• MRI (om complicaties te beoordelen of neurologische ziekten uit te sluiten);
• spier biopsie.

Kan myopathie volledig worden genezen?

De prognose voor mensen met myopathie is anders. Sommigen hebben een normale levensverwachting en raken bijna nooit gehandicapt. In andere gevallen kan de ziekte progressief zijn, wat leidt tot ernstige invaliditeit.

Morbiditeit en mortaliteit door myopathieën hangen af ​​van de etiologie van de aandoening, de ernst van de ziekte en de aanwezigheid van bijkomende ziekten. Ernstige zwakte kan leiden tot ademhalingsfalen en overlijden.

Behandelmethoden, schema's

Bij primaire myopathie is een causale behandeling niet mogelijk. Het doel van de behandeling is om de effecten van spierzwakte zo lang mogelijk te minimaliseren.

Secundaire myopathie omvat de behandeling van de onderliggende ziekte. Patiënten met een symptoom van een traag werkende schildklier krijgen bijvoorbeeld hormonen schildklier, en in het geval van een tekort aan vitamines of mineralen, schrijft de arts een vervanging voor verdovende middelen.

Behandeling van myopathie hangt af van de etiologie en omvat methoden van ondersteunende en symptomatische therapie, evenals therapie voor specifieke aandoeningen:

• Ondersteunende therapie: beheer van de doorgankelijkheid van de luchtwegen, bloedcirculatie, in sommige gevallen kan intensieve zorg nodig zijn.
• Drugs therapie.
• Fysiotherapie.
• Versterkende technieken.
• Operatie.

  

De meeste behandelplannen voor inflammatoire myopathieën omvatten medicijnen die ontstekingen verminderen en spierverlies vertragen.

Bij acute aandoeningen zoals spierspasmen worden technieken gebruikt om de elektrolytenbalans te stabiliseren, de hydratatie te verhogen en ontstekingen te verminderen (zoals ijstherapie). Mogelijk hebt u ook immobilisatie-, rust- of ontstekingsremmende medicijnen nodig.

Medicijnen

Als spierzwakte niet alleen de skeletspieren maar ook de hartspieren aantast, krijgen patiënten medicijnen voorgeschreven om hartritmestoornissen te behandelen, zoals mexiletine of fenytoïne. Indien nodig wordt bij de patiënt een pacemaker geïmplanteerd.

Bij polymyositis en dermatomyositis wordt het volgende voorgeschreven:

• Corticosteroïden. Geneesmiddelen die ontstekingen onderdrukken, worden oraal ingenomen in de vorm van tabletten of intraveneus geïnjecteerd.
• Immunosuppressiva Medicijnen verminderen het vermogen van het immuunsysteem om het lichaam aan te vallen en ontstekingen te veroorzaken. De soorten immunosuppressiva die worden voorgeschreven, zijn afhankelijk van de ernst van de ontsteking.
• Intraveneus immunoglobuline. Van plasma afgeleide antilichamen worden gebruikt om mensen met inflammatoire myopathieën te behandelen. Intraveneuze therapie wordt dagelijks gedurende 5 dagen uitgevoerd, gevolgd door elke maand 3-daagse cursussen. De behandeling kan enkele maanden duren.

Vitaminen

Voor spiervermoeidheid worden vitamines en supplementen voorgeschreven om de effecten van de aandoening te bestrijden:

• Vitamine D, waarvan het ontbreken een negatieve invloed heeft op de energieproductie.
• Creatine. Wanneer het wordt geconsumeerd, zet het lichaam het om in fosfocreatine, dat vervolgens in de spieren wordt opgeslagen en als energie wordt gebruikt.
• L-arginine. Een van de 20 aminozuren, de bouwstenen van eiwitten, is therapeutisch bruikbaar voor patiënten met mitochondriale myopathie.
• Riboflavine (vitamine B2). Ondersteunt de normale stofwisseling en voorziet het lichaam van energie.
• Vertakte keten aminozuren. Door het supplement in te nemen, is het mogelijk om het gevoel van spierpijn en vermoeidheid te verminderen.
• Vitamine C en E werken als antioxidanten, hebben een positief effect op de spierprestaties en het algehele energieniveau.

Voeding voor spieratrofie

Een ontstekingsremmend maaltijdplan (ook wel het mediterrane dieet genoemd) kan van groot voordeel zijn voor mensen met een auto-immuunziekte.

Basis voedingsregels:

• Vermijd bewerkte voedingsmiddelen en fastfood, inclusief die met veel fructose, kunstmatige ingrediënten, conserveermiddelen en pesticiden. Kies in plaats daarvan vers fruit, groenten en ongeraffineerd voedsel.
• Verminder voedsel gemaakt met tarwebloem en suiker, vooral brood, pasta en de meeste kant-en-klare snacks. Gebruik in plaats daarvan volkoren granen.
• Verminder uw inname van verzadigd vet, gebruik dierlijke vetten en voedingsmiddelen gemaakt van palmpitolie.
• Voeg extra vergine olijfolie, maar ook koolzaad-, zonnebloem- en saffloerolie toe aan het dieet.
• Neem avocado's en noten op het menu, vooral walnoten, cashewnoten, amandelen en notenboter gemaakt van deze noten.
• Verhoog de hoeveelheid omega-3-vetzuren in uw dieet door zalm, sardines, haring, eieren, hennep- en lijnzaad te eten of visoliesupplementen te nemen.
• Eet meer plantaardige eiwitten, vooral uit bonen en soja, en kies vaker voor vis, kaas en yoghurt dan voor dierlijke eiwitten.
• Vermijd koolzuurhoudende dranken en kies voor thee boven koffie.
• Geef van alcohol de voorkeur aan rode wijn.

Fysiotherapie

Myopathie (symptomen en behandeling vereisen onderzoek en overleg met een arts) is een aandoening die wordt gekenmerkt door spiervermoeidheid, daarom zijn ondersteunende fysieke procedures noodzakelijk

Methoden die de chemische processen in het lichaam verbeteren die nodig zijn om in leven te blijven:

• infrarood therapie;
• elektroforese en fonoforese met het gebruik van metabole stimulerende middelen;
• lasertherapie;
• zuurstof, aromabaden:
• massage.

Therapeutische methoden die een vaatverwijdend effect hebben:

• lokale barotherapie;
• ultratonotherapie;
• elektroforese van geneesmiddelen.

Behandelingen die spierweefsel voeden:

• UV-therapie;
• laagfrequente magnetotherapie;
• diadynamische therapie;
• behandeling met geïoniseerde lucht.

Fysiotherapie

Omdat de meeste myopathische aandoeningen worden gekenmerkt door spierzwakte, is krachttraining een belangrijk onderdeel van oefentherapie. De lessen worden gegeven met een acceptabele intensiteit, krachtoefeningen moeten moeilijk zijn, maar niet pijnlijk.

Oefeningen zoals flexie, extensie, adductie en abductie zijn gunstig voor de benen en heupen. Voor de rug en buikspieren kun je buikcrunches en verbindingsoefeningen doen. De lessen beginnen met één benadering van 10-15 herhalingen en verhogen het aantal benaderingen tot 3, wanneer de spieren een beetje sterker zijn. De sleutel tot weerstandstraining is om de tijd te nemen en naar je lichaam te luisteren.

Oefenprogramma's moeten worden afgestemd op de mogelijkheden van het individu en omvatten:

• Training voor balans, coördinatie en behendigheid.
• Aërobe uithoudingsvermogen opbouwen door middel van zwemmen, dansen, tai chi (ook goed voor balanstraining) en met apparatuur zoals elliptische trainers, handfietsen.
• Krachttraining omvat weerstandsoefeningen.
• Oefeningen om de armen te versterken (knijpen of grijpen), functionele oefeningen (trainen tijdens zitten en staan, gewichtheffen op multilevel racks), krachtapparatuur en polsbandages.
• Rek- en lenigheidsoefeningen op basis van spierverlenging.
• Ademhalingsoefeningen om de diafragmatische ademhaling in verschillende posities te herstellen: effectief gebruik van bewegingen tijdens het sporten, overgangen van bed naar stoel, in het dagelijks leven activiteiten.
• Looptraining om hulpmiddelen te leren gebruiken en correcte bewegingen te demonstreren. De fysiotherapeut dient te helpen de loopafwijkingen zodanig te minimaliseren dat de patiënt zo zelfstandig mogelijk kan lopen.

Massage

In de meeste gevallen is massage geïndiceerd voor myopathie, maar de toepassing ervan hangt af van de oorzaak van de spierziekte. Als het wordt veroorzaakt door een genetische aandoening zoals Duchenne spierdystrofie, zal massage de spierfunctie verbeteren, maar de ziekte niet genezen.

Standaardmassage is niet helemaal geschikt voor de behandeling van myopathie; oefeningen worden per patiënt geselecteerd en gedoseerd.

De duur van de massage is 40-60 minuten per dag. De cursus bestaat uit gemiddeld 15 behandelingen met een regelmaat van 1-1,5 maand.

Psychotherapie

Myopathie (symptomen en behandeling kunnen in elke fase anders zijn), net als andere ziekten, kunnen mensen vatbaar maken voor psychische stoornissen. Dit komt gedeeltelijk omdat veel ziekten worden geassocieerd met abnormale niveaus van neurotransmitters en hormonen die de geestelijke gezondheid beïnvloeden. Elke aandoening die wijdverspreide ontsteking veroorzaakt, verhoogt het risico op depressie, omdat depressie wordt geassocieerd met ontsteking in de hersenen.

De neuroloog en psychotherapeut moeten zoveel mogelijk samenwerken en de patiëntenzorg coördineren. De behandeling kan het wijzigen of toevoegen van medicijnen omvatten en het gebruik van cognitieve gedragstherapie of andere gesprekstherapieën. Methoden voor het verminderen en beheersen van stress zijn ook nuttig.

volksremedies

In de alternatieve geneeskunde zijn verschillende maatregelen voor de spaarzame behandeling van myopathieën succesvol gebleken. Spierpijn kan effectief worden verminderd met kruidenbaden, warmte en vochtige kompressen van appelciderazijn. Onder de kruiden worden extracten van tijm, kamille, rozemarijn, bergden en kamfer als pijnstillers beschouwd.

Patiënten wordt geadviseerd om regelmatig brandnetel, knoflook, gember en mierikswortel, lijnzaadolie en vette zeevis in het menu op te nemen - deze producten hebben ontstekingsremmende eigenschappen.

Regelmatige reiniging van het lichaam met natuurlijk gemicroniseerd zeoliet is een uitgebreide maatregel om het lichaam te ontdoen van gifstoffen die een trigger kunnen zijn voor verworven myopathie. Om dit te doen, los het poeder op in een glas citroenwater en neem het dagelijks gedurende een maand.

Spierzwakte is een kenmerkend symptoom van alle myopathieën. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd over een ziekte, hoe beter het ziekteverloop verloopt, daarom komt een vroege diagnose naar voren. Het succes van de behandeling hangt grotendeels af van de persoon: zijn levensstijl, de aard van zijn dieet, slaap en rust.

Video over myopathie

Myopathie van Bethlem en Ulrich: