Chordoom is een zeldzame tumor die wordt gevormd uit de restanten van het embryonale skelet van de voorloper( notochord).
Er zijn tot op heden geen betrouwbare gegevens over de oorsprong van deze tumor.
De belangrijkste plaats van chordoomlokalisatie is het sacrococcygeale segment van de wervelkolom, en de formatie kan zich ook in het occipitolaire gebied nabij de schedelbasis bevinden.
Algemene informatie over neoplasma en de oorzaken daarvan
De waarschijnlijkheid van dit type tumor is 1-2 gevallen per jaar. Meestal is de tumor geclassificeerd als kwaadaardig.
Dit komt door het feit dat het chordoom zich bevindt in een moeilijk toegankelijk gebied voor behandeling. Deze tumor kan voorkomen bij een persoon van elke leeftijdscategorie, maar meestal manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 40-60 jaar. Minder vaak voorkomende chordomen worden gevonden bij kinderen, de belangrijkste plaats van lokalisatie bij mannen is de regio van het heiligbeen.
Volgens het histologische type zijn er drie soorten chordomen: normaal, ongedifferentieerd en chondroid. De hoogste groeisnelheid en het vermogen om metastasen te geven hebben een ongedifferentieerde vorm van formaties. In sommige gevallen worden de chordomen tijdens onderzoek verward met chondrosarcomen. De laatste zijn ook tumoren, maar ze hebben een positievere prognose en zijn vatbaar voor behandeling.
Tot op heden kunnen artsen de oorzaak niet noemen die het uiterlijk van deze tumor veroorzaakt. Specialisten sluiten niet uit dat de ziekte wordt veroorzaakt door ondervoeding, drinken, roken, enz. Er was ook geen genetische relatie tussen familieleden van kankerpatiënten.
Kenmerken van het ziektebeeld en de varianten ervan
Symptomen van chordomen hangen af van de grootte, groeirichting en locatie:
- Schedelbasisgebied .In dit geval is er een spinocerebellaire ataxie, die de linguale en vaguszenuwen beïnvloedt.
Chordomas van de schedelbasis kunnen migreren naar het gebied van het Turkse zadel en diep in de schedel groeien, op weg naar de banen en nasopharynx. Als een resultaat is er compressie van de hypofyse met de manifestatie van neurohormonale stoornissen. Vaak is er een dysartrie, mutatie van de stem en slikproblemen. Bij de gangbare chordomas zijn het ritme van de ademhaling en het werk van het hart verstoord. Dit komt door het feit dat in de medulla oblongata hart- en ademhalingscentra zijn. Als gevolg van compressie van de oogzenuw is visuele beperking mogelijk. - Het gebied van het heiligbeen .Als gevolg van compressie van het ruggenmerg, zwakte in de ledematen, bewegingsstoornis en sensatie verschijnen. Het is ook mogelijk het optreden van parese en de onjuiste activiteit van de bekkenorganen. Met de lokalisatie van het onderwijs in de thoracale of lumbale wervelkolom, neurologische aandoeningen en pijnen optreden in deze gebieden. In aanwezigheid van een tumor van een kwaadaardige aard, wordt de snelle groeisnelheid genoteerd. Metastasen van het akkoord van het heiligbeen strekken zich uit naar de lever, longen en regionale lymfeknopen. In de late stadia van de ziekte verschijnt een klinisch beeld van kankervergiftiging. Als gevolg hiervan neemt de zwakte van de patiënt toe bij afnemende gewichtsdalingen en eetlust. Er kunnen stemmingswisselingen, depressie, hyperthermie en bloedarmoede zijn. Bij longbeschadiging metastasen is er hoest met bloed en kortademigheid en met leverschade - ascites, geelzucht en hepatomegalie.
- Spine .Chordoma van de wervelkolom veroorzaakt pijnlijke gevoelens in de rug. Dit verstoort het werk van de darmen, mannen hebben problemen met de erectie.
Diagnostiekmethoden
Chordoom wordt gediagnosticeerd met behulp van de volgende onderzoeksmethoden:
- Röntgenonderzoek van .Met zijn hulp worden de karakteristieke gebreken van het bot onthuld. Maar zelfs volgens de genomen foto is het onmogelijk om de aanwezigheid van een tumor 100% te bepalen. In dergelijke gevallen moet een röntgenonderzoek met histologie en biopsie worden uitgevoerd.
- Neurologisch onderzoek van .Het wordt in de eerste stadia uitgevoerd met een vermoeden van de aanwezigheid van de ziekte. Met behulp van deze methode wordt informatie verzameld over de geschatte locatie van het onderwijs.
- Toepassing van CT .Met behulp van tomografie wordt de vorm van de formatie, de plaats van lokalisatie en de aan- of afwezigheid van metastasen vastgesteld.
Op de foto van het akkoord van de schedelbasis op de MRI
Naast alle bovenstaande onderzoeksmethoden worden ook aanvullende diagnoses uitgevoerd. Om de betrokkenheid van bloedvaten te berekenen, wordt angiografie uitgevoerd. De uiteindelijke diagnose wordt gesteld met verder histologisch onderzoek van weefselmonsters.
Materiaal wordt onder strikte röntgenbestrijding genomen. Om de toestand van regionale lymfeklieren te bepalen, wordt echografie van het getroffen gebied uitgevoerd. Om de aanwezigheid van metastasen in de longen te detecteren, worden CT en thoraxröntgenfoto's voorgeschreven.
Om de algemene toestand van het lichaam van de patiënt te analyseren, worden dergelijke laboratoriumtests uitgevoerd: een algemene bloed- en urinetest en een biochemische bloedtest. In aanwezigheid van neoplasmata in het ruggenmerg en de hersenen, wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd.
Welke moderne geneeskunde biedt
Tot op heden wordt de behandeling van een chordoom hoofdzakelijk uitgevoerd door chirurgische interventie( volledige eliminatie van de tumor met de capsule).Als de tumor niet volledig is weggesneden, kunnen er recidieven en metastasen van de hematogene aard zijn.
Na gedeeltelijke verwijdering zal het lichaam van de patiënt een zeer lange remissie ondergaan. Ook worden operatieve behandelingsmethoden toegepast. Allereerst is het bestralingstherapie. Deze behandelingsmethode kan niet alleen worden gebruikt als een autonome therapie, maar ook in combinatie met een chirurgische ingreep. Het wordt uitgevoerd om de grootte van de tumor te verkleinen en om de verwijdering tijdens de operatie te vereenvoudigen.
Stralingstherapie wordt ook voorgeschreven in gevallen waarin chirurgie voor verwijdering onmogelijk is vanwege de locatie van het chordoom op een afgelegen locatie. Na verwijdering van de tumor moet periodiek periodiek worden gecontroleerd( CT en MRI elke drie maanden).
Onlangs, heel vaak voor de behandeling van chordomen, is cyber-mes-technologie gebruikt. De essentie van deze behandelingsmethode is om de tumor vanaf verschillende kanten te bestralen met een krachtige en dunne bundel van straling. Aldus concentreert praktisch de gehele stralingsdosis zich op neoplasma en slechts een minimale hoeveelheid strekt zich uit tot omgevende weefsels.
Na verwijdering van het akkoord door de cybermes-methode is de waarschijnlijkheid van complicaties minimaal, wat niet gezegd kan worden over de gebruikelijke chirurgische ingreep.
Voor de meerderheid van de patiënten is de prognose ongunstig en de gevolgen van een chordoom zijn zelfs met actieve therapie onomkeerbaar. Dit geldt met name voor die patiënten met bulbaire aandoeningen na de operatie.
Een deel van de prognose wordt beïnvloed door de radicale aard van de schrapping. Volgens speciaal uitgevoerde onderzoeken werd geconcludeerd dat de overleving van patiënten na het verwijderen van een tumor met een cybermes veel hoger is. De kans op een gunstig resultaat neemt toe met het gebruik van radiotherapie en radiochirurgie.
