Fibreuze botdysplasie: moderne behandeling van ernstige pathologie

Een persoon kan naar believen lopen, schrijven en zijn lichaam bedienen, dankzij het bewegingsapparaat. Het skelet speelt een belangrijke rol bij het waarborgen dat het menselijk lichaam sterk en betrouwbaar is.

Daarom is het zo belangrijk om te weten wat ziekten zijn die met het botsysteem samenhangen.

Wat is vezelig osteodysplasia?

Ondanks het feit dat dit een zeldzame ziekte is, werd het bestudeerd door wetenschappers van over de hele wereld. Na het horen van de diagnose van een arts - vezelig osteodysplasia, aan de andere kant - een ziekte Braitseva, Liechtenstein, op de derde - een pathologie-Lichtenstein Jeffy, weet je, ze praten over dezelfde ziekte.

essentie pathologie storing in de vorming van botten als gevolg van verminderde ontwikkeling van de groeischijf in de periode van botgroei. Het vermogen om het osteoblastische mesenchym te transformeren in botweefsel gaat verloren.

Bij patiënten wordt botweefsel getransformeerd in een bepaalde vezelachtige substantie. De eenvoudigste botstructuren zijn cardiaal veranderd, ze bevatten kraakbeenachtige insluitsels of osteoïde stoffen. Een ongewoon bot met een fibreus beenmerg wordt gevormd.

In de aangetaste delen van het skelet verschijnt een dichte, elastische, vleesvormige formatie in plaats van botweefsel. Een losse massa, die in plaats van lamellaire structuur spindelvormige cellen bevat, lokt de aanwezigheid van vreemde eilanden van kraakbeenweefsel uit.

In sommige gevallen de aanwezigheid van individuele grote cellen zoals osteoclasten. Vezelig weefsel kan migreren van de epifysaire plaat, uitspreiden en de vorming van osteoïdweefsel veroorzaken, waarbij een bot wordt gevormd met een onvolledige vorm van botvorming.

Oorzaken van

Het probleem van de oorsprong van fibreuze botdysplasie roept nog steeds discussies op in medisch-wetenschappelijke kringen.

Ondanks de uiteenlopende interpretaties houden de meeste wetenschappers vast aan de theorie van de pathogenese van de ziekte. Beschouw het als een aangeboren misvorming van botweefsel.

meest moderne en op grote schaal geloven dat de leer van de aard van de ontwikkeling van vezelige dysplastic osteodysplasia, gezien de kans op conversie van onvolwassen bot tumor.

Storingen van het endocriene, centrale zenuwstelsel of systemen: ¬¬- hypofyse bijnierschors, zoals blijkt uit klinische waarnemingen zijn een belangrijke oorzaak van ziekte.

-stoornissen zijn het gevolg van de natuurlijke, maar vervormde en extreem langzame, pathologische ontwikkeling van het embryonale osteoblastische mesenchym.

Cellen verliezen het vermogen om te transformeren in normale osteoblasten.

Het skeletale ossificatieproces dat optreedt op het moment van embryonale vorming is buitengewoon abnormaal. Het kind begint ziek te worden in de baarmoeder, tijdens de primaire vorming van de botorganen, hoewel de symptomatologie mogelijk niet onmiddellijk na de geboorte verschijnt.

Classificatie van de ziekte

De prognose en behandelingsmethoden hangen grotendeels af van het aantal aangedane botten.

Er zijn vier vormen van de ziekte op basis van het aantal getroffen botziekte:

1. Monoossalnuyu vorm - sloeg een bot. Het komt voor bij mensen van verschillende leeftijden. Vooral bij pathologie zijn de ouderen het meest voorkomend bij mannen dan bij vrouwen.
2. De oligossale vorm van is het verslaan van twee of drie botten. Typisch beïnvloedt het bepaalde aangrenzende gebieden van het skelet( bijv. Aangrenzende ribben of schedelbotten).
3. De polyosseous vorm van is de nederlaag van meer dan drie botten. Let in dit geval vaker op grote externe wijzigingen. Observeer ook de afwezigheid van extra-skeletale laesies.
4. Albright-syndroom - botbeschadiging vergezeld van huidpigmentatie, endocriene stoornissen. In sommige gevallen ervaren meisjes vroege puberteit.

Vaak verwachten patiënten niet dat ze pathologieën hebben. In het beginstadium ontwikkelt de ziekte zich zonder subjectieve symptomen of klinische objectieve symptomen.

belangrijkste symptomen te vertonen tekenen van de ziekte zijn onder andere:

1. 

   Afgebeeld vezelig dysplasie van de schedel botten

   vervorming van botten. De kromming kan nauwelijks merkbaar of significant zijn( tot de verandering in het hele segment van de ledemaat).Verdikking of beschadiging van botten is afhankelijk van hoe lang de ziekte duurt en de lokalisatie ervan. In sommige gevallen vergezelt dit symptoom geen pijnlijke gevoelens. In anderen verschijnt het bij hem, of veel later.

2. Pathologische fracturen van de .Wanneer de botten worden geconsolideerd, worden de degeneratief-dystrofische zones van herstructurering gevormd. Frequente pijnlijke sensaties. Kan worden waargenomen met een gebroken bot, met intraossale bloeding, die optreedt zelfs bij afwezigheid van overbelasting.
3. Lame .Het wordt veroorzaakt door een verandering in de lengte van de ledematen( verlenging of verkorting).Er zijn pijnen in het getroffen gebied.
4. Hormonale aandoeningen van .Landkartoobraznye of sproeten plekken van bruine kleur op de huid van de billen, de nek, enz. N. Vaak is er schildklier adenoom, hyperthyroïdie. Voor meisjes - vroege ontwikkeling van seksuele kenmerken, voortijdige menstruatie. Boys -. . Overgrowth, vroeg verdieping van de stem, etc.

schaarste van de klinische symptomen maakt het moeilijk om de diagnose van de ziekte proces in de vroege stadia van ontwikkeling. In dit geval zullen laboratoriumtesten geen afwijkingen vertonen, omdat metabolische processen niet worden geschonden.

Fibreuze dysplasie van botten wordt onthuld door de resultaten van röntgenonderzoek. Op de foto kunnen artsen een zone van diffuse bleking van botweefsel opmerken. De diagnose moet op tijd zijn, evenals de behandeling, omdat deze ziekte wordt beschouwd als een pre-tubereuze proces.

Features

therapie behandeling van pathologische botvorming is om de kwaliteit van de orthopedische maatregelen toe te passen:. . Versterking van het spierstelsel, het voorkomen van fracturen, het versterken van het skelet, etc.

aan te raden om een ​​veel vitaminen, regelmatig massages te drinken, neem de zee baden, besteden gymnastiek.

De operatieve ingreep mag alleen worden gebruikt bij uitgebreide vervormingen, wanneer medicamenteuze behandeling niet effectief is.

Prothese wordt voorgeschreven met een uitgesproken pathologie.

gevolgen van verwaarloosde ziekten

Untimely toegang tot een arts provoceert de volgende complicaties:

1. Kwaadaardige omzetting - tumor, chondrosarcoom, osteosarcoom, fibrosarcoom.
2. Tegen ziekte zich ontwikkelt comorbiditeit - horen, zien, migraine optreden ontwikkelt rachitis, verstoorde hartritme.
3. Giantisme en acromegalie is een verhoogde activiteit van groeihormoon.

Prognoses van artsen zijn vaak teleurstellend. Hoewel dit in de meeste gevallen geen dodelijke ziekte is, maar vaak tot invaliditeit leidt.

tibia midden frequent breuken verstoort de natuurlijke fixatie van het skelet, het totale aandeel aan gebroken lichaamsstructuur.

Tegelijkertijd, met enkele of kleine foci van fibreuze botdysplasie, zijn de voorspellingen positief. Dit is niet gevaarlijk en vormt geen bedreiging.

samenstellen ongeveer 5,5% van alle ziekten van bot en 9,5% van goedaardige bottumoren( gegevens van Volkov MV) ziekte, toch verdient meer aandacht. Elk jaar zijn meer en meer kinderen en ouderen ziek voor haar.

Onjuist gevormde botorganen verlagen de skeletondersteuningsfunctie. Deze anomalie gaat niet alleen gepaard met deformatie van het bot, maar ook door frequente fracturen. Met meerdere lokalisatie kan dit leiden tot handicaps.