Myasthenic Lambert-Eaton-syndroom en andere vormen van myasthenia gravis

myastheniesyndroom Lambert-Eaton - een ziekte die wordt gekenmerkt door spierzwakte en vermoeidheid. De meest moeilijk te verklaren de spieren van de romp en in het proximale deel van de onderste extremiteiten.

Spierzwakte wordt soms vergezeld van morbiditeit( spierpijn).De spieren van de bovenste ledematen en ogen met Lambert-Eaton syndroom lijden veel minder vaak dan bij zuigelingen.

Patiënten met dit syndroom, wanneer ze moeten opstaan ​​vanuit een liggende of zittende houding, ernstige moeilijkheden. Tijdelijk verbeteren spieractiviteit helpt hun maximale voorbijgaande spanning.

zeer zeldzaam in deze ziekte is er een uitgesproken zwakte van de ademhalingsspieren, maar soms is het belangrijkste kenmerk van de pathologie, die helpt om het leven van de patiënt te redden.

aandoening van het autonome zenuwstelsel wordt waargenomen in de meerderheid van de mensen die lijden aan Lambert-Eaton syndroom. Disfunctie kan worden vermoed door de volgende symptomen:

• verminderen van de hoeveelheid zweet en speeksel;
insta story viewer
• orthostatische hypotensie;
• leerlingen ophouden te reageren op licht;
• mannen ontwikkelen impotentie.

Veel patiënten met een verzwakte of afwezige diepe peesreflexen. Maar deze reflexen kan in het kort terug te keren na een tijdelijke spierspanning.

oorzaken van de ziekte tegenwoordig niet compleet antwoord op de vraag wat zijn de oorzaken van myastheniesyndroom? Veel wetenschappers het erover eens dat de grote rol wordt gespeeld door erfelijkheid factor. Het verzamelen van gegevens geschiedenis, vaak een arts vaststelt dat de patiënt heeft of heeft gehad naaste familieleden die lijden aan deze ziekte. Vaak tijdens

syndroom gaat gepaard met

• hyperplasie of tumor van de thymus;
• dermatomyositis;
• amyotrofe laterale sclerose;
• longkanker, eierstok of borst.

In deze situatie, myasthenia gravis is geen onafhankelijke ziekte, maar een syndroom. Verschillende ongunstige factoren( zwakke weerstand, frequent stress, infectieziekte) een gezond lichaam veroorzaken voor de productie van antilichamen tegen zijn eigen cellen, waarvan de werking is de vernietiging van het postsynaptische membraan.

Het resultaat is een verzwakking van de transmissie van impulsen, ze geleidelijk verdwijnen volledig.

klinische beeld

In myasthenie Lambert-Eaton syndroom bij een patiënt volgende symptomen:

• quick moedwillige vermoeidheid spier van verschillende groepen;
• late namiddag de patiënt ziet dubbel zicht;
• gezichtsscherpte afneemt;
• treedt ptosis van het bovenste ooglid;
• stem wordt nasaal en dictie verliest duidelijkheid;
• voelde pijn bij het slikken;
• obstipatie en diarree;
• dysfunctie ademhaling;
• tachycardie.

ook de ontwikkeling van cholinergische crisis - de stand van levensbedreigend en vereist onmiddellijke ziekenhuisopname:

• scherpe daling van de hartslag;
• pupilvernauwing;
• activering van intestinale motiliteit;
• onvrijwillige speekselvloed;
• hoge afscheiding van bronchiale slijm.

methoden voor de diagnose Diagnose van Lambert-Eaton syndroom is gebaseerd op een hele reeks maatregelen.

ontleedt de subjectieve klachten van de patiënt en het maken van de geschiedenis. Hierbij wordt rekening gehouden met de volgende factoren:

• toen de eerste tekens verschenen;
• of er problemen zijn met het gezichtsvermogen( dubbelzien, oogliddepressie);
• aanwezigheid van reumatoïde artritis;
• erfelijke gegevens.

Vervolgens onderzoekt de arts de patiënt en nodigt hem uit om diagnostische tests te ondergaan: een proserin-test, een test met herhaalde bewegingen.

Laboratorium- en hardware-onderzoeken:

• -bepaling van de concentratie van specifieke antilichamen ;
• MRI en CT van het anterieure mediastinum , met behulp van deze technieken kan een tumor van de thymus worden gedetecteerd;
• electroneuromyography - instrumentele beoordeling van de doorloopsnelheid van de zenuwimpuls en de mate van spier prikkelbaarheid. Als de patiënt een myasthenisch syndroom heeft, blijft de eerste normaal en wijkt de tweede indicator af.

Behandeling van Lambert-Eaton syndroom

syndroom van Lambert-Eaton behandeld met anticholinesterasepreparaten drugs, meestal de arts schrijft de patiënt Neostigmine, oksazil, galantamine of Kalimin.

de behandeling verbonden strikt aan de dosering van geneesmiddelen, omdat deze overdosis vlakken van de cholinergische intoxicatie als gevolg waarvan er:

• spiertrekkingen, convulsies;
• -bradycardie;
• in de loop van speeksel;
• pupilvernauwing;
• darmkolieken en spasmen.

Therapie met deze geneesmiddelen wordt al jaren uitgevoerd. Van tijd tot tijd vereist het een dosisaanpassing of een medicijnverandering. Om de -effecten van geneesmiddelen te verbeteren, wordt aan de patiënt kaliumzout voorgeschreven. In ernstige gevallen worden cytostatica en hormoontherapie gebruikt.

Een goed effect kan worden bereikt door pulstherapie. Deze techniek bestaat uit het voor een korte tijd inbrengen in het lichaam van grote hoeveelheden hormonen. Verlaag geleidelijk de dosis. Bij het diagnosticeren van kanker van de thymus, wordt aan de patiënt een operatie voorgeschreven. Als

myasthenische crisis ernstige symptomen, wordt de patiënt geplaatst in de intensive care eenheid waar maakt mechanische ventilatie toegediende immunoglobuline gefiltreerd bloed met plasmaferese.

Andere vormen van myasthenia gravis

Er zijn de volgende vormen van myasthenia gravis.

ptosis

patiënt dubbel zicht, beperkte beweging van de oogbollen, niet de oogleden niet dicht tot het einde. Deze symptomen worden veroorzaakt door het verslaan van de spieren die verantwoordelijk zijn voor de beweging van het oog en het optillen van de oogleden.

Op basis van deze symptomen is de diagnose van myasthenia gravis mogelijk in de vroege stadia van ontwikkeling. De ogen worden meestal asymmetrisch aangetast, dat wil zeggen een voor een, en de oogleden kunnen tegelijkertijd worden geraakt( links en rechts).

Het visuele defect verdwijnt in de regel na een lange rusttijd en verschijnt opnieuw onder belasting van de ogen.

Myasthenia Gravis

myasthenia gravis wordt gekenmerkt door laesies gehele skelet. De eerste tekenen van de ziekte:

• lichte lusteloosheid en zwakte in spieren, verdwijnen na rust;
• armen en benen worden zwaar en stoppen met gehoorzamen;
• mogelijke tekenen van myasthenia gravis;
• hartslagverandering;
• verhoogde speekselvloed.

Het identificeren van de ziekte kan worden geanalyseerd door anamnese van de patiënt en door een uitgebreid onderzoek. Typische periodes van crises en remissie zijn kenmerkend voor de gegeneraliseerde myasthenia gravis.

Als een patiënt een crisis heeft( deze wordt bepaald door de hierboven beschreven symptomen), moet het ambulancepersoneel onmiddellijk worden gebeld.

Vóór de komst van artsen moet de patiënt zorgen voor een goede toegang tot frisse lucht, volledige rust, drankjes om de bloeddruk te verlagen.

Preventieve maatregelen

De belangrijkste preventie van myasthenia gravis is een gezonde levensstijl. Zoals uit de statistieken blijkt, beïnvloedt de ontwikkeling van de ziekte het gewicht van een persoon, en dit kan overgewicht en overmatige magerheid zijn.

Het dieet van elke persoon moet rijk zijn aan vitamines en sporenelementen, het ontbreken van deze stoffen kan de ziekte provoceren.

Als de patiënt een genetische aanleg heeft, moet hij de fysieke activiteiten correct plannen, omdat spieroverbelasting extreem negatief voor hen kan zijn. Het is echter ook onmogelijk om fysieke oefeningen volledig uit te sluiten. Voor een goed metabolisme hebben weefsels een warming-up nodig.

Myasthenia gravis, wat betreft auto-immuunziekten, kan zich gemakkelijk ontwikkelen in een persoon met een slechte immuniteit. Daarom is het versterken van het immuunsysteem een ​​belangrijke schakel in het preventiepakket. Goede immuniteit, zo niet de ziekte te voorkomen, zal de symptomen verzachten en het risico van terugval verminderen.