Cardiomyopathie: Types, symptomen, behandeling

Wetenschappelijk uitgever: Strokina OA, therapeut, arts van functionele diagnostiek.
November 2018.

Cardiomyopathie - een wijziging in de hartspier is vaak onduidelijke redenen.

Voorwaarde diagnose "cardiomyopathie" is gebrek aan (Of uitsluiting na de test)

• aangeboren afwijkingen,
• hartklepafwijkingen,
• letsels veroorzaakt door systemische vasculaire ziekten,
• hypertensie,
• pericarditis,
• Enkele zeldzame varianten versla de cardiale geleidingssysteem.

Cardiomyopathieën primaire, wanneer het ziekteproces alleen het hart en secundaire beïnvloedt ontwikkelen als gevolg van een systemische ziekte.

Er zijn drie belangrijke vormen van schade aan de hartspier met cardiomyopathie, respectievelijk toegewezen¹

• verwijde cardiomyopathie,
• hypertrofische cardiomyopathie
• restrictieve cardiomyopathie.

Deze scheiding wordt gewoonlijk gebaseerd op een evaluatie van intracardiale stroom en in een vroeg stadium van de ziekte kan in sommige gevallen mogelijk om de zoekrichting veroorzaakt proces. Wanneer een onbekende oorzaak van de nederlaag van praten over idiopathische vormen wisselende cardiomyopathie.

Dilated cardiomyopathie (DCM)

Voor gedilateerde cardiomyopathie wordt gekenmerkt door schending van de contractiele functie van de hartspier (myocardium) met significante vergroting van de hartkamers. Het optreden ervan is geassocieerd met genetische factoren, zoals bij erfelijke ziekten. Even belangrijk in acht worden genomen en aandoeningen van het immuunsysteem regelgeving.

De symptomen van verwijde cardiomyopathie

Manifestaties van gedilateerde cardiomyopathie wordt bepaald door de stijging hartverlamming² :

• kortademigheid bij inspanning,
• vermoeidheid,
• gezwollen benen,
• bleke huid,
• blauwachtig handbereik.

De prognose van verwijde cardiomyopathie is zeer ernstig. Deelnemen aan atriumfibrilleren verergert de prognose. In de eerste 5 jaar van de ziekte sterven tot 70% van de patiënten, hoewel regelmatig, gecontroleerd door medicamenteuze behandeling, natuurlijk, het mogelijk om de verlenging van de levensduur van de patiënt te bereiken.

Vrouwen met verwijde cardiomyopathie, dient zwangerschap te worden vermeden, aangezien de frequentie van de moedersterfte in deze diagnose is zeer hoog. In sommige gevallen is het nota genomen van de provocerende effect van de zwangerschap op de progressie van de ziekte.

diagnostiek

Laboratorium diagnose geeft weinig waardevolle gegevens voor de diagnose, maar het is belangrijk om de effectiviteit van het toezicht behandeling bij de bepaling van de waterbalans-zout, om een ​​aantal van de bijwerkingen van geneesmiddelen, zoals cytopenie voorkomen.

De belangrijkste instrumentele methode voor de diagnose van alle soorten cardiomyopathie is een hart echo (echocardiografie). In de meeste gevallen kan de instrumentale diagnose van gedilateerde cardiomyopathie worden afgeleverd bij de eerste echo.

ECG heeft geen specifieke criteria voor de diagnose van verwijde cardiomyopathie, maar u kunt om verschillende soorten detecteren van hartritmestoornissen tot ventriculaire aritmieën (beter bekend bij dagelijks Holter ECG) signalen van de belasting van de linker hartkamer.

Radiologisch bepaald door een vergroot hart en later tekenen van veneuze congestie in de longen.

Coronaire angiografie - om de oorzaken van ischemische uitbreiding van de hartkamers te elimineren.

In vivo myocard biopsie in theorie helpt om de specifieke oorzaken (virussen te elimineren, amyloïdose).

De diagnose van gedilateerde cardiomyopathie - diagnose van uitsluiting. Hij plaatste wanneer alle mogelijke oorzaken van hartafwijkingen uitgesloten.

behandeling DCM

De behandeling van verwijde cardiomyopathie is gericht op het bestrijden van hartfalen, het voorkomen van complicaties. In het geval van verworven DCM behandeling is gericht op de belangrijkste oorzaak.

Aanzienlijke inspanningen in de therapie gericht op de verbetering van de contractiliteit van het myocard en vermindering van symptomen van hartfalen gebruik van ACE-remmers. Het is mogelijk om een ​​van de geneesmiddelen gebruikt in deze groep, maar breder dan andere momenteel gebruikte enalapril (renitek, ENAP).

Als er contra-indicaties voor het gebruik van ACE-remmers toegediend Sartai (valsartan, losartan), die dezelfde eigenschappen bezitten.

Keuze van een bepaald geneesmiddel wordt bepaald door tolerantie, bloeddruk respons, bijwerkingen.

Een belangrijke plaats wordt ingenomen door het gebruik van kleine doses van beta-blokkers. De behandeling begint met een minimum doses. In het geval van een goede uithoudingsvermogen dosis kan worden verhoogd, kijken naar tekenen van hartfalen toeneemt.

Een veelbelovende toepassing van carvedilol drug³ - beta-alfa-blokker met uniek voor deze groep positieve antioxiderende effecten op het myocardium.

Net als bij de behandeling van hartfalen veroorzaakt door andere ziekten, veel belang heeft van oudsher gebruik van diuretica. Hun effect wordt bewaakt patiënt gewichtscontrole (bij voorkeur enkele keren per week of dagelijks), de meting van urinevolume, kijken naar het bloed elektrolytsamenstelling.

Als gevolg van de slechte prognose van de ziekte, patiënten met verwijde cardiomyopathie worden beschouwd als kandidaten voor een harttransplantatie.

hypertrofische cardiomyopathie

hypertrofische cardiomyopathie⁴ - een ziekte gekenmerkt door een aanzienlijke toename van linker ventriculaire wanddikte zonder breidt ruimte. Hypertrofische cardiomyopathie kan zowel aangeboren of verworven zijn. De vermoedelijke oorzaak van de ziekte zijn genetische defecten.

Symptomen van hypertrofische cardiomyopathie

Meestal is de ziekte asymptomatische of milde symptomen. Veel patiënten zijn vaak niet eens van bewust dat ze een ernstige hartaandoening.

Manifestaties van hypertrofische cardiomyopathie wordt bepaald door de klachten van kortademigheid, pijn op de borst, neiging tot flauwvallen, hartkloppingen.

Omdat ritmestoornissen patiënten sterven vaak plotseling. Hypertrofische cardiomyopathie wordt vaak gevonden bij jonge mannen die tijdens de oefening is overleden.

Bij sommige patiënten geleidelijk ontwikkelen hartverlamming. Soms, vooral bij oudere, falen van de bloedsomloop ontwikkelt zich plotseling na gunstige verloop van de ziekte op lange termijn voor vele jaren.

Als gevolg van de schending van een versoepeling van het linker ventrikel waargenomen patroon van hartfalen, hoewel Linker ventrikel contractiliteit blijft bij normale parameters tot het begin van de terminale fase ziekte.

De oorzaak van circulatiestoornissen in hypertrofische cardiomyopathie is een vermindering van treksterkte hartkamers (met name de linker ventrikel). Linker hartkamer van vorm verandert, wordt bepaald voorkeur gelokaliseerd gebied van verdikking van myocardium.

diagnostiek

Voor onderzoek van de patiënt met een vermoedelijke hypertrofische cardiomyopathie met behulp van instrumentele en laboratoriumtechnieken.

laboratorium

1. Routine laboratoriumdiagnostiek:

• CBC,
• urineonderzoek,
• glucose,
• cardiale enzymen - CPK, AST, ALTLDH)
• bloedlipiden,
• schildklierhormonen
• nier- en leverfunctie testen,
• elektrolyten
• urinezuur.

Dit alles onthult de extracardiale voorwaarde dat hartfalen kan verergeren.

2. Analyse van de bloedspiegel van brain natriuretisch peptide om de ernst van hartfalen te beoordelen. Het hoogste tarief is sterk gecorreleerd met de ernst van de diastolische (ontspannende) functie van het hart.

instrumentaal

EKG wordt primair gekenmerkt door tekenen van verdikking van de linker ventrikel, alsmede diverse hartritmestoornissen.

Radiologisch de ziekte kan niet worden waargenomen gedurende een lange tijd, aangezien de buitencontour van het hart niet verandert. Later zijn er tekenen van pulmonale hypertensie.

echografie van het hart (Echocardiografie) - betrouwbare methode voor de vroege diagnose van de ziekte, kan een verandering in binnencontouren van de linker ventriculaire holte detecteren.

Magnetic Resonance Imaging MRI van het hart - duurdere methode dan echografie, maar heeft een grotere resolutie. Dankzij hem, specialisten krijgen een duidelijker beeld en informatie over de structuur van het lichaam.

De prognose van hypertrofische cardiomyopathie

De prognose is gunstiger in vergelijking met andere vormen van cardiomyopathie.

Patiënten blijven bruikbaar voor een lange tijd (met betrekking tot hun beroep). Echter, bij deze patiënten de gevallen van plotselinge dood zijn opgenomen met een hoge frequentie.

Clinic Heart Failure gevormd vrij laat. Deelnemen aan atriumfibrilleren verergert de prognose. Zwangerschap en bevalling in hypertrofische cardiomyopathie mogelijk.

behandeling

De behandeling is gericht op het verminderen van de ernst van de symptomen, het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt en het voorkomen van aanvallen van plotselinge hartdood en progressie van de ziekte.

De meest gebruikte verapamil of diltiazem. Op grote schaal gebruikt bètablokkers, die helpen om het hart te verminderen, te voorkomen dat het optreden van aritmie en de zuurstofbehoefte van het myocard te verlagen.

Aanbevolen toepassing disopyramide (ritmodan).

Wanneer de gedetecteerde schendingen (boezemfibrilleren) amiodaron en sotalol worden gebruikt. In dit geval is de noodzaak van preventie van trombusvorming in het linker atrium, dat wordt beheerd anticoagulantia (warfarine).

Ook is er een chirurgische behandeling van hypertrofische cardiomyopathie:

• excisie van een deel van wordt ingesneden aan de basis;
• moxibustion hypertrofisch septum base 96% alcohol met behulp van een katheter;
• in de afgelopen jaren, het aan te raden het gebruik van een tweekamerpacemaker voor permanente pacing.

restrictieve cardiomyopathie

Restrictieve cardiomyopathie - een ziekte van de hartspier, gekenmerkt door de schending van de contractiele functie van de hartspier, verminderde ontspanning van de muren. Myocardium verstart de wanden niet uitrekken, lijdt vulling van de linker ventrikel met bloed. Verdikking ventriculaire wand of de verlenging wordt niet waargenomen, in tegenstelling tot atriale ervaren verhoogde belasting.

Restrictieve cardiomyopathie - meest zeldzame vorm, bestaat in een onafhankelijke uitvoeringsvorm als in het verslaan van het hart met een voldoende groot aantal ziekten, die worden gerekend de specificatie van diagnose.

deze amyloïdose, hemochromatose, sarcoïdoseEndomyocardiale fibrose, Leffler ziekte fibroelastosis soms versla de cardiale geleidingssysteem (de ziekte van Fabry), systemische sclerose, en anderen. Bij kinderen, hart-en vaatziekten optreden als gevolg van metabolisme stoornissen glycogeen.

symptomen

Intrigue van de ziekte ligt in het feit dat de klachten van de patiënt voor het eerst zijn er slechts in het stadium van hartfalen in verband met de terminale deel van de ziekte. Meestal is de oorzaak van de behandeling is het voorkomen van perifeer oedeem, toename in grootte van de buik (ascites - vloeistof in de buikholte), zwelling van de jugulaire aderen in de nek. Even later, een kliniek bevestigd kortademigheid.

diagnostiek

In het hart van de X-ray is de normale grootte, maar onthulde een toename in de atriale en tekenen van stagnatie van bloed in de pulmonale circulatie.

ECG veranderingen zijn niet specifiek.

Echografie van het hart (echocardiografie) Levert waardevolle informatie:

• meten myocardiale dikte (uitgedrukt verdikking waargenomen bij een enigszins kleinere amyloïdose en de variatie van andere ziekten),
• toename linker atrium omvang evaluatie van het pericardium (de differentiële diagnose van ziekten van het pericard, die dezelfde symptomen kan geven; de aanwezigheid van verkalking in het pericardium uitsluiten diagnose restrictieve cardiomyopathie).

Laboratorium diagnose van restrictieve cardiomyopathie heeft geen specifieke symptomen, maar het is belangrijk om secundaire oorzaken van hart-en vaatziekten te identificeren.

Behandeling van restrictieve cardiomyopathie

De behandeling is een moeilijke taak als gevolg van vertragingen bij het zoeken naar patiënten, diagnostische problemen, het gebrek aan betrouwbare methoden voor het stoppen van het proces. Harttransplantatie kan niet effectief zijn als gevolg van de terugval proces in de getransplanteerde hart.

Wanneer de voorgeschreven teken secundaire laesie specifieke manieren te beïnvloeden, bijvoorbeeld cupping hemochromatose, sarcoidosis corticosteroïden.

De rest van de behandeling is symptomatisch, die gericht zijn op het elimineren van de hartfalen kliniek. antiaritmica voorgeschreven voor hartritmestoornissen. Voor de preventie van trombo-embolische complicaties zijn gebruikte anticoagulantia.

vooruitzicht

Patiënten met restrictieve cardiomyopathie uitgeschakeld. Ongunstige prognose ziekte bereikt de mortaliteit 50% in 2 jaar.