polycystische nierziekte of polycystische ziekte (degeneratie) - een genetische afwijking die één of gelijktijdig beide nieren beïnvloedt.
Wanneer polycystic kidney weefselcysten aantal gevormde kleine, met vloeistof gevulde, splitsen normale nieren.
redenen
De incidentie van de ziekte - 1 op 10.000 pasgeborenen autosomaal recessieve vorm van overerving.
Als de familie eerder gevallen van cystic renale abnormaliteit, wordt de frequentie verhoogd tot 1: 250-300 pasgeborenen, en wordt meestal ontdekt autosomaal dominant patroon van overerving.
Ontwikkeling van polycystische nierziekte en andere soortgelijke afwijkingen geassocieerd met een verminderde nierfunctie bladwijzers in de eerste weken van intra-uteriene leven.
Het gebeurt bij ernstige toxicose van de zwangerschap, de ontwikkeling van besmettelijke ziekten in termen van maximaal 6-8 weken van de zwangerschap, bij het nemen van nefrotoxische geneesmiddelen (antibiotica), etc.
De rol van erfelijkheid, vooral als nierziekte geïdentificeerd door middel van de moederlijke lijn.
Er zijn twee soorten van de ziekte:
- polycystische nieren type kind,
- polycystische nieren volwassen type.
development mechanism
Door de invloed van ongunstige factoren in het proces van het leggen van de nierweefsel, de vorming van de nieren nefronen, maar het verzamelen van leidingen niet beschikbaar zijn of niet over de aard van de normale buisje, deze buisjes zijn niet duct. Als prenatale ontwikkeling van het kind, wordt het nefron uiteindelijk gevormd en begint te functioneren.
Maar hij geen toegang tot de urinewegen te hebben, uit en wordt omgezet in een typische cyste. De meeste cysten worden gevormd in de cortex, zijn ze volledig geïsoleerd en hebben geen communicatie met daaronder liggende afvoergangen.
Als alles, of bijna alle, legt de nefronen niet afvoergangen, cystische degeneratie blootgesteld bijna alle nierparenchym.
Een dergelijk defect wordt vastgesteld vóór de geboorte en genoemd multicysteuze nieren. Laesie enkel- of dubbelzijdig zijn.
Als een aanzienlijk deel van verzamelbuizen nefronen geen significante hoeveelheid cysten (50 of meer) wordt gevormd op het oppervlak van de nier. Deze voorwaarde wordt genoemd polycysteuze nierziekte van het type kind.
Als een kind groeit, de cysten groeien in omvang, zijn bevestigd infectieuze complicaties, als gevolg van wat snel vergaan gebieden aanvankelijk gezonde nier weefsel. In dit geval is de klinische verschijnselen optreden in de vroege jeugd.
Als verzamelbuizen geen verbinding met slechts een klein deel van nefronen, cysten worden gevormd (in verschillende nummers - 20 tot 50) en blijft dus voldoende massa nierweefsel compleet functioneert. Deze vorm heet polycystische nieren volwassen type klinische manifestaties kunnen laat verschijnen of kan zelfs geheel afwezig zijn.
Manifestaties van polycystische nierziekte
Als gevolg van de toename van het aantal bestaande cysten, nier sterk in omvang toenemen, worden vervormd, en werd als een tros druiven. Binnen de cysten bevatte vloeistofdichte en ze te comprimeren gedeelten van normale nierweefsel.
Klinische symptomen van polycystische nierziekte afhankelijk of deze enkelzijdig of dubbelzijdig laesie, en ook afhankelijk van de prevalentie van cystische weefsel.
In ernstige polycystische nierziekte manifesteert in de vroege kinderjaren met symptomen zoals:
- stabiel leukocyturie (Identificeren elke bepaling een groot aantal leukocyten urine)
- transiënte hematurie (periodieke verschijning in het bloed urine)
- proteïnurie (albuminurie),
- gipoizostenuriya (Constante afname van urine dichtheid, dwz de nieren niet in staat zijn primaire functie van de concentratie van urine)
- binnenkort toetreedt arteriële hypertensie (Persistente verhoging van druk).
Progressive voor polycysteuze nierziekte, vooral bij kinderen, resulteert in de ontwikkeling chronisch nierfalen.
Bij volwassen polycystische soort symptomen vroeg verschijnen in een school of een tiener, zijn er klachten:
- een doffe pijn in de onderrug,
- van vermoeidheid,
- hoofdpijn, hoge bloeddruk,
- onthulde tekenen pyelonephritis (Nierontsteking).
diagnostiek
De behandeling van polycystische nierziekte - dit is de taak van Urologie.
Polycysteuze nierziekte wordt gedetecteerd in dit stadium nog in de baarmoeder bij skrinningovom echografie zwangere periode na de 30e week.
Na de geboorte van een kind gediagnosticeerd op basis van
- familiegeschiedenis data (hebben familieleden met afwijkingen of nierziekten die eerder geboren kinderen met polycysteus)
- onderzoek van het kind met de identificatie van de typische klachten
- veranderingen in urineanalyse (toename van witte bloedcellen, erytrocyten, De dichtheid neemt af).
Verdacht afwijkingen nier structuur toestaan terugkerende pyelonefritis in het eerste jaar van het leven.
Visueel polycystische nieren verandering wordt gedetecteerd op ultrageluidOf tijdens de excretory urografie.
Aanvullende methoden worden gebruikt angiografie (studie van de nieren bloedvaten met contrast) en computer of magnetische resonantie beeldvorming om de nieren polycysteuze soort verduidelijken.
Toen hield polycystische nierziekte leverechoEileiders en pancreas, zoals polycysteuze nierziekte wordt vaak geassocieerd met cystic deze organen.
Er moet het individu polycystic onderscheiden nier cysten en neoplastische processen - Wilms tumor of nefroblastoom.
Het behandelen van polycystische nierziekte
Alle behandelingen kunnen worden onderscheiden aan de conservatieve en chirurgische.
Voor de conservatieve behandeling van polycystische nierziekte zijn onder meer:
- pyelonephritis secundaire actieve behandeling (antibiotica en uroseptiki, voeding, vochtinname, speciale oplossingen)
- eliminatie van hypertensie,
- Correctievloeistof en elektrolytstoornissen gevolg van het onvermogen van de nieren om urine te concentreren.
Met de ontwikkeling van chronische nierinsufficiëntie, hemodialyse nodig (bloed zuivering op kunstnieren) en niertransplantatie.
chirurgische behandelingen
Met de snelle toename van de hoeveelheid van de cysten zijn gebruikte chirurgie:
- doorboren cysten dunne naald door de buikwand onder echografische begeleiding bij het verwijderen van vloeistof,
- Laparoscopische ledigen cysten teneinde het volume te verminderen en bloedtoevoer normaal nierweefsel verbeteren.
- niertransplantatie.
prognoses
De prognose van polycysteuze nierziekte is afhankelijk van de ernst van het letsel en de ontwikkeling van complicaties.
Met recidiverende pyelonephritis, aanhoudende toename van de druk en de ontwikkeling van nierfalen slechte prognose. Vaak behoefte aan een niertransplantatie.
