Dysmetabolische nefropathie - een groep ziekten die worden gekenmerkt door verminderde nierfunctie door metabolische stoornissen.
Afhankelijk van de oorzaak van de geïsoleerde primaire en secundaire dysmetabolische nefropathie.
Primaire zijn erfelijke ziekten gekenmerkt door progressief verloop, vroege ontwikkeling urolithiasis en chronisch nierfalen.
Secundaire dysmetabolische nefropathie kan gepaard gaan met een verhoogde inname van bepaalde stoffen in het lichaam, metabole stoornissen vanwege hun betrokkenheid van andere organen en systemen (bijvoorbeeld het maag-darmkanaal), drug therapie en anderen.
De overgrote meerderheid van dysmetabolische nefropathie geassocieerd met beschadigde calciummetabolisme (70-90%), ongeveer 85-90% daarvan - met een overmaat van het oxalaatzout zuur oxalaat (in de vorm van calciumoxalaat), de andere met een overmaat fosfaat (calciumfosfaat - 3,10%) gemengd, of - oxalaat / fosfaat uraat.
Primaire dysmetabolische nefropathie zeldzaam.
Manifestaties dismetabolic nefropathie
Calcium oxalaatnefropathie
Het komt het meest voor in de kindertijd. Het uiterlijk kan worden verbonden met verslechterde calciummetabolisme en het metabolisme van oxalaat (oxaalzuurzouten).
Oxalate ingenomen met het dieet of gesynthetiseerd door het lichaam.
Redenen voor de vorming van oxalaat:
- Verhoogde inname van oxalaat uit voedsel
- darmziekte - de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, Intestinale anastomosen
- Verhoogde productie van oxalaat het lichaam.
oxalaatnefropathie
Het is een multifactoriële ziekte. Volgens verschillende auteurs, het aandeel van de erfelijkheid in de ontwikkeling van oxalaatnefropathie is tot 70-75%. Naast genetische belangrijke rol gespeeld door externe factoren: voeding, stress, druk op het milieu, en anderen.
De eerste verschijnselen van de ziekte kan op elke leeftijd ontstaan, zelfs in de neonatale periode.
Meestal worden ze onthuld in 5-7 jaar in de vorm van detectie van oxalaat kristallen, een laag gehalte aan eiwitten, witte bloedcellen en rode bloedcellen in urine. typisch verhoging urine soortelijk gewicht.
De totale ontwikkeling van kinderen met oxalaatnefropathie, in de regel niet te lijden; maar ze worden gekenmerkt door allergieën, zwaarlijvigheid, Autonome dystonie met een neiging tot een daling van de bloeddruk (hypotensie), Hoofdpijn.
De ziekte wordt verergerd tijdens de puberteit in de leeftijd van 10-14 jaar, die, blijkbaar, als gevolg van de hormonale veranderingen.
Progressie van nefropathie oxalaat kan leiden tot de vorming van nierstenen, nier ontsteking in de ontwikkeling van de gelaagdheid van de bacteriële infectie.
fosfaat nefropathie
Fosfaat nefropathie optreedt bij ziekten verbonden met verslechterde calcium en fosfor metabolisme. De belangrijkste reden fosfaturie - chronische infectie van de urinewegen.
Vaak calciumfosfaat nefropathie vergezelt calciumoxalaat, maar minder uitgesproken.
Stofwisselingsstoornissen urinezuur (uraat nefropathie)
Per dag in het lichaam gevormd 570-1000 mg urinezuur, eenderde van het bedrag dat wordt uitgescheiden in de darm en breekt er bacteriën.
De overige twee derde gefilterd in de nier, is grotendeels teruggezogen en slechts 6-12% van de gefiltreerde hoeveelheid uitgescheiden in de urine.
Primaire urinezuur nefropathie als gevolg van erfelijke aandoeningen van het urinezuurmetabolisme.
Secundaire voorkomen als complicaties van andere ziekten (eritremii, multipel myeloom, Een chronische hemolytische anemie en al.), Zijn een gevolg van het gebruik van bepaalde medicijnen (thiazide diuretica, cytostatica, salicylaten, cyclosporine A et al.) of disfunctioneren van niertubuli en fysisch-chemische eigenschappen van de urine (in nierontsteking, bijvoorbeeld).
Uraat kristallen afgezet in nierweefsel - het leidt tot de ontwikkeling van ontsteking en verminderde nierfunctie.
De eerste tekenen van de ziekte kan worden ontdekt op jonge leeftijd, maar in de meeste gevallen is er een lange latente gedurende het gehele proces.
Een urineonderzoek onthullen urate, kleine hoeveelheden eiwit en erytrocyten. In aanwezigheid van grote hoeveelheden urine wordt uraat baksteen kleur.
Schendingen van cystine metabolisme
Cystine, een aminozuur is een product van methioninemetabolisme. Er zijn twee belangrijke redenen voor de stijging van cystine concentratie in de urine:
- buitensporige accumulatie van cystine in de niercellen
- schending van cystine reabsorptie in de niertubuli.
Cystine accumulatie in cellen het gevolg is van een genetisch defect tsistinreduktazy enzym. Het is een deelfout is systemisch en heet cystinose.
Intracellulaire en extracellulaire accumulatie van cystine kristallen is niet alleen onthuld in de niertubuli en interstitium, maar en in de lever, milt, lymfeknopen, beenmerg, perifeer bloed cellen, zenuw- en spierweefsel, andere lichamen.
Overtreding van cystine reabsorptie in niertubuli waargenomen als gevolg genetisch defect door transport door de celwand van de aminozuren - cysteïne, arginine, lysine, en ornithine.
Met de progressie van de ziekte, de symptomen gedefinieerd urolithiasis en toetreding infectie - ontsteking van de nieren.
diagnostiek
Laboratorium en instrumentale diagnostiek dismetabolic nefropathie is gebaseerd op
- identificeren zoutkristallen urineonderzoek,
- verhogen van de concentratie van bepaalde zouten in de biochemische studie van urine
- studie antikristalloobrazuyuschey vermogen urine (AMCEN)
- het uitvoeren van proeven calciphylaxis en peroxide in de urine,
- renale echografie.
Identificatie zoutkristallen slechts in algemene urineanalyse geen basis voor diagnose dysmetabolische nefropathie. Hierbij moet worden bedacht dat de selectie van kristallen in de urine van kinderen is vaak van voorbijgaande aard en is niet geassocieerd met metabole stoornissen.
Om de diagnose dysmetabolische nefropathie bij het opsporen van kristallen van zouten in urineonderzoek uitgevoerd urine biochemisch onderzoek bevestigen.
Test calciphylaxis onthult schendingen van de cellulaire calcium metabolisme. Test voor peroxide in de urine weerspiegelt het actieve proces celmembraan peroxidatie.
De veranderingen onthuld door echografie van de nieren, in de regel, is er weinig specifiek. Mogelijkheid om nier mikrokameshkov of insluitsels te detecteren.
Behandeling dismetabolic nefropathie
Behandeling van elke dismetabolic nefropathie kan worden teruggebracht tot vier basisprincipes:
- normalisering van lifestyle;
- juiste regime drinken;
- dieet;
- specifieke therapieën.
Die een grote hoeveelheid vloeistof een universele werkwijze voor het behandelen elke dysmetabolische nefropathie, omdat de vermindering van oplosbare concentratie in urine vergemakkelijkt.
Een van de doelen van de behandeling is om 's nachts plassen volume, dat wordt bereikt door het nemen van de vloeistof voor het slapen gaan verhogen. De voorkeur moet worden gegeven aan eenvoudige of mineraalwater.
Dieet kan sterk op de nieren verminderen van de zoutbelasting.
Specifieke behandeling worden ter voorkoming van kristalvorming, zout excretie normaliseren metabole processen.
Behandeling van de oxalaatnefropathie
Advies over voeding
- Bij de behandeling van patiënten met oxalaatnefropathie toegewezen aardappel kool dieet, waarbij verminderde voedselinname van oxalaat en de belasting van de nieren.
- Het is noodzakelijk om gelei, sterke vleesbouillon, spinazie, veenbessen, bieten, wortelen, cacao en chocolade te elimineren.
- Het wordt aanbevolen om abrikozen dieet, pruimen, peren te introduceren.
- Mineraalwater dat zoals Slavyanovskaya en Smirnovskaya 3-5 ml / kg / dag. 3 toelating tarief 1 maand 2-3 keer per jaar.
medicamenteuze therapie
Geneesmiddeltherapie omvat membraan-middelen en anti-oxidanten. De behandeling moet duurzaam zijn.
- Pyridoxine (vitamine B6) wordt toegediend in een dosis van 1-3 mg / kg / dag. voor 1 maand op kwartaalbasis.
- Vitamine B6 is een membraan stabiliserende werking door deelname aan het metabolisme van vetten als antioxidant en metabolisme van aminozuren. Het is tevens wenselijk doel magne B6 bereiding snelheid van 5-10 mg / kg / dag. cursus voor 2 maanden, 3 keer per jaar.
- Membraan stabiliserende werking maakt vitamine A, die de interactie van eiwitten en lipiden van het celmembraan normaliseert. De dagelijkse dosis vitamine A 1.000 IE in het jaar leven van een kind natuurlijk - 1 maand op kwartaalbasis.
- Tocoferolacetaat (vitamine E) is een krachtige antioxidant die binnenkomt in het lichaam van buitenaf en die door het lichaam zelf. Men moet niet vergeten dat de overmatige inname van vitamine E voedingsmiddelen kan remmen aan de binnenzijde negatief terugkoppelingsmechanisme. Vitamine E versterkt de eiwit-lipide communicatie celmembranen. Toegewezen met vitamine A in een dosis van 1-1,5 mg / kg lichaamsgewicht per dag.
Zoals gebruikt Membraan dimephosphone en ksidifon.
Dimefosfon toegepast in een dosis van 1 ml 15% oplossing per 5 kg lichaamsgewicht, 3 doses per dag. Course - 1 maand, 3 keer per jaar.
Ksidifon verhindert de afzetting van onoplosbare calciumzouten. Toegediend in een dosis van 10 mg / kg / dag. 2% oplossing in 3 doses. Course - 1 maand, 2 keer per jaar.
Tsiston heeft hoge efficiency, vooral wanneer kristalurie. Tsiston toegediend in een dosering van 1-2 tabletten 2-3 keer per dag, een loop van 3-6 maanden.
Daarnaast is magnesiumoxide toegewezen bijzonder bij verhoogde oxalaatinhoud in een dosis 0,15-0,2 g / dag.
Behandeling van urinezuur nefropathie
dieet
- Bij de behandeling van uraat nefropathie rijk dieet een uitzondering purinebasen producten (lever, nieren, vlees bouillons, erwten, bonen, noten, cacao, enz.).
- De voorkeur moet worden gegeven aan zuivelproducten en plantaardige oorsprong.
- Een belangrijke voorwaarde voor een succesvolle behandeling is voldoende vochtinname - van 1 tot 2 liter per dag. De voorkeur moet worden gegeven een zwak alkalisch en slecht gemineraliseerd water afkooksel (horsetail, dille, berkenblad, rode bosbessen klavertje, duizendknoop et al.), Haver bouillon.
Voor optimale zuurgraad van urine citraatmengsel gebruiken (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et al.).
Wanneer urinezuur nefropathie is het belangrijk om de concentratie van urinezuur te verminderen. Hiertoe erop neer dat de synthese van urinezuur - allopurinol, nicotinamide.
Pediatrisch gebruik van allopurinol is beperkt vanwege de mogelijke complicaties van de huid, de lever, het bloed.
Onder streng toezicht van allopurinol toegediend in een dosis van 0,2-0,3 g / dag. 2-3 uur voor 2-3 weken dan de dosis wordt verlaagd. De duur van de algemene gang - tot 6 maanden.
Nicotinamide is een zwakkere drug dan allopurinol, maar beter verdragen; benoemde op een dosis van 0,005-0,025 g 2-3 keer per dag gedurende 1-2 maanden herhalen cursussen.
Urinezuur uitgevoerd als orotinezuur, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.
Behandeling fosfaat nefropathie
Behandeling fosfaat nefropathie moeten worden gericht aan de urineverzuring (mineraalwater - Seltzer, Arzni, suar-Dzau et al.; preparaten - Cystenalum, ascorbinezuur, methionine).
Toegewezen dieet voedingsmiddelen die rijk zijn aan fosfor (kaas, lever, eieren, kip, bonen, chocolade, enz.).
cystinose behandeling
Behandeling van cystinose en cystinuria omvat voeding, vysokozhidkostny behandeling en medicamenteuze therapie om urine alkalinisatie en verhoging van de oplosbaarheid van cystine.
Het doel van het dieet therapie - methionine en andere zwavel bevattende zuren - een overmatige inname van cystine kind voorganger te voorkomen.
Ook zal uitsluiten (of ernstig beperken) babyvoeding dieet rijk aan methionine en zwavelhoudende aminozuren - kaas, vis, eieren, vlees en anderen.
Omdat methionine nodig voor de groei van het lichaam van het kind is, langdurig gebruik van een streng dieet niet mogelijk is, dus in 4 weken op beginnen dieet therapie dieet van het kind uit en ligt dicht bij de normale, maar een rigoureuze uitzondering van vis, kaas en eieren.
De hoeveelheid vloeistof moet minstens 2 liter / dag., Vooral belangrijk om vloeistof te nemen voor het slapengaan.
Urine alkaliserende gebruikt citraatmengsel, natriumbicarbonaatoplossing, blemaren, alkalisch mineraalwater.
Om de oplosbaarheid te verbeteren en te voorkomen dat kristallisatie cystine toegewezen penicillamine. Het heeft enige toxiciteit, zodat aan het begin van de behandeling lage doses zijn toegewezen - 10 mg / kg / dag. 4-5 technieken verdere dosisverhogingen een week tot 30 mg / kg / dag, en wanneer cystinose -. 50 mg / kg / dag.
penicillamine behandeling moet onder besturing van cystine gehalte in leukocyten en / of tsianidnitroprussidnogo (proef van cystine in de urine waarbij cystine concentratie moet aan 150-200 mg / l). Bij het bereiken van deze indicatoren penicillamine dosis wordt verlaagd tot 10-12 mg / kg / dag.
penicillamine behandeling wordt uitgevoerd gedurende een lange tijd uitgevoerd, al jaren. Zoals penicillamine inactiveert pyridoxine gelijktijdig toegewezen Vitamine B6 (pyridoxine) in een dosis van 1-3 mg / kg / dag. voor 2-3 maanden met herhaalde kuren.
Om de membranen van niertubuli benoemd vitamine A (6.600 IE / dag) en vitamine E (tocoferol, 1 druppel van 1 jaar leven van een oplossing van 5% per dag) gedurende 4-5 weken met herhaalde cursussen te stabiliseren.
Er is een positief effect van het gebruik van penicillamine in plaats van minder toxisch analogon daarvan - kuprenil in verminderde dosering in combinatie met ksidifonom en andere membraan.
Antibiotische therapie wordt geïndiceerd voor de toetreding infectie.
Als cystinose met succes gebruik gemaakt van een niertransplantatie, die plaatsvindt voorafgaand aan de ontwikkeling van eindstadium chronisch nierfalen. Niertransplantatie kan een aanzienlijke verhoging van de levensduur van de patiënten - tot 15-19 jaar, maar de atmosferische depositie cystine kristallen waargenomen in het transplantaat, wat uiteindelijk leidt tot het verlies getransplanteerd nieren.
vooruitzicht
Geraamd op dismetabolic nefropathie over het algemeen gunstig.
In de meeste gevallen kan de overeenkomstige modus, dieet en geneesmiddeltherapie stabiele normalisering indicatoren in de urine te bereiken.
Bij het ontbreken van behandeling of wanneer de ineffectiviteit van de meest natuurlijke resultaat dismetabolic nefropathie is nierstenen en ontsteking van de nieren.
De meest voorkomende complicatie is de ontwikkeling van nefropathie dismetabolic urineweginfectie in de eerste plaats pyelonephritis.
