Granulocytter er en populasjon av leukocytter inneholdende kjerne. I sin tur, de er delt inn i tre undergrupper - basofiler nøytrofiler og eosinofiler. Navnet på hver av dem er på grunn av særegenheter av flekker som indikerer den biokjemiske sammensetningen.
Konvensjonelt, er det antatt at neutrofiler skaffer tilveie antibakteriell immunitet, eosinofiler - en antiparasittisk. Dermed er den viktigste funksjonen og den mest betydningsfulle trussel mot livet til pasienten faktor er plutselig tap av evnen til å motstå ulike infeksjoner.
Årsakene til agranulocytose
I autoimmunsyndrome form i funksjonen av immunsystemet visse svikt forekommer, noe som resulterer i som det produserer antistoffer (såkalte autoantistoffer), granulocytter angrip, dermed gir dem støtet døden.
Vanlige årsaker til sykdom:
- Virusinfeksjoner (forårsaket av den Epstein - Barr-virus, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitt) er vanligvis ledsaget av mild nøytropeni, men kan utvikle seg i noen tilfeller, agranulocytose.
- Ioniserende stråling, stråling, kjemikalier (benzen), insektmidler.
- Autoimmune sykdommer (f.eks lupus erythematosus, Hashimotos tyreoiditt).
- Alvorlige generaliserte infeksjoner (både bakterielle og virale).
- Avmagring.
- Genetiske lidelser.
Medikamenter kan forårsake agranulocytose forårsaket av direkte undertrykkelse av hemopoiese (cytostatika, valproinsyre syre, karbamazepin, beta-laktam-antibiotika), eller som virker som haptener (preparater av gull, og Antityroidlegemidler pr.).
form
Agranulocytose er medfødt eller ervervet. Medfødt er assosiert med genetiske faktorer og er ekstremt sjeldne.
Ervervede former for agranulocytose avslørte en frekvens på 1 tilfelle per 1300 personer. Det som er beskrevet ovenfor, som, avhengig av egenskapene til det patologiske mekanismen bak dødsfallet til granulocytter, er følgende typer det:
- myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
- autoimmun;
- hapten (medikament).
Også kjent genuinnaya (idiopatisk) form, i hvilken årsaken til utviklingen ikke kan etableres agranulocytose.
Av arten av den strømnings agranulocytose er akutt eller kronisk.
symptomer på agranulocytose
Symptomatologi begynner å oppstå etter antileykotsitarnyh innhold av antistoffer i blodet når en viss grense. I denne forbindelse, utseende agranulocytose i første omgang en person opptatt av slike symptomer:
- dårlig allmenntilstand - alvorlig svakhet, svette og blekhet;
- forhøyet temperatur (39º-40 °), frysninger;
- utseende sår i munnen, mandlene og den myke ganen. I dette tilfellet personen føler smerter i halsen, det er vanskelig å svelge, det siklende;
- lungebetennelse;
- sepsis;
- ulcerative lesjoner i tynntarmen. Pasienten føler oppblåsthet, det ser ut til løs avføring, kramper magesmerter.
Videre agranulocytose felles tegnene er endringer i blodanalyse:
- hos mennesker er drastisk redusert total antall leukocytter;
- fallet inntreffer nøytrofile nivå, inntil det fullstendige fravær;
- relativ lymphocytosis;
- øket senkning.
For å bekrefte tilstedeværelse av agranulocytose hos mennesker administreres benmargsundersøkelse. Når diagnosen, den neste fasen - behandling av agranulocytose.
diagnose av agranulocytose
Gruppe av potensiell risiko for utvikling av agranulocytose består av pasienter med alvorlig infeksjonssykdom, motta stråling, cytotoksiske eller annen medikamentterapi lidelse bindevev. Data fra klinisk diagnostisk verdi er en kombinasjon av hypertermi, ulcerøse nekrotiske lesjoner synlige slimete og hemorrhagic manifestasjoner.
Viktigst for bekreftelse av agranulocytose er å studere generell analyse av blod og benmarg punktering. Maling karakterisert perifert blod leukopeni (1-2h109 / l), granulocytopeni (mindre 0,75h109 / l) eller agranulocytose, mild anemi i alvorlig grad - trombocytopeni. Når myelograms undersøkelser viste reduksjon i mengden myelokaryocytes, redusere antall og brudd neutrofil modning av kjønnsceller, tilstedeværelsen av et stort antall celler og plasma megakaryocytes. en bestemmelse av antinøytrofile antistoffer for å bekrefte den autoimmune natur agranulocytose.
Alle pasienter med agranulocytose vist radiografi lunger, gjentatte studier blod på sterilitet, studiet av den biokjemiske analyse av blod, dental og konsultasjon otolaryngologist. Agranulocytose nødvendig å skille fra akutt leukemi, aplastisk anemi. Det er også nødvendig utelukkelse av HIV-status.
komplikasjoner
Mielotoksicskie sykdom kan ha følgende komplikasjoner:
- Lungebetennelse.
- Sepsis (blodforgiftning). Ofte er det stafylokokk sepsis type. Den farligste komplikasjon for pasientens liv;
- Perforering av tarmen. Ileum er mest følsom for dannelse av gjennomgående hull;
- Alvorlig svelling av slimete tarmen. I dette tilfelle pasienten har et tarmobstruksjon;
- Akutt hepatitt. Ofte, ved behandling av epiteliale dannet hepatitt;
- Utdanning nekrose. Det refererer til infeksiøse komplikasjoner;
- Septikemi. Jo mer pasienten er syk myelotoksisk form for sykdom, jo vanskeligere er det å eliminere dens symptomer.
Hvis sykdommen er forårsaket av hapten, eller oppstår fra den svakhet av immunsystemet, symptomene på sykdommen manifesterer seg tydeligst. Blant kildene som forårsaker infeksjonen er isolerte saprophytic flora, som inkluderer Pseudomonas eller E. coli. I dette tilfellet, er pasienten alvorlig forgiftning, til temperaturstigning til 40-41 grader.
Agranulocytose hvordan å behandle?
I hvert tilfelle blir opprinnelse betraktes agranulocytose, grad av alvorlighet, nærvær av komplikasjoner, den generelle tilstanden til pasienten (kjønn, alder, andre sykdommer, etc.).
Ved deteksjon av agranulocytose viser en omfattende behandling som inkluderer en rekke aktiviteter:
- Sykehusinnleggelse i hematologi avdeling på et sykehus.
- Sette pasienter i en boks, hvor han jevnlig holdt luft desinfeksjon. Fullstendig sterile betingelser for å unngå infisering av en bakteriell eller viral infeksjon.
- Parenteral ernæring er indisert hos pasienter med nekrotiserende enteropati.
- En grundig oral hygiene er hyppige skyllinger med antiseptiske midler.
- Kausal behandling tar sikte på å eliminere det forårsakende agent - opphør av strålebehandling og administrering av cytotoksiske medikamenter.
- Antibiotikabehandling gis til pasienter med purulent infeksjon og alvorlige komplikasjoner. For å gjøre dette, bruker bare to av et bredt spekter av stoffet - "neomycin", "Polymyxin", "oletetrin". Behandling utfyllende soppmidler - "Nystatinmutanter" "Flukonazol", "Ketokonazol".
- Leukocytt-konsentrat transfusjon, benmargstransplantasjon.
- Bruk av glukokortikoider i høye doser - "prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospan".
- Stimulering leykopoeza - "leucogen", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Avgiftning - parenteral administrering "gemodez" glukoseløsning, isotonisk natriumklorid-løsning, en løsning "Ringers".
- Korrigering av anemi - f.eks. IDA for jerntilskudd, "Sorbifer Durules", "Ferrum lek".
- Behandling av hemoragisk syndrom - blodplatetransfusjoner, administrering "Dicynonum", "aminokapronsyre", "menadion".
- mikstur Processing "levorin" sjø buckthorn oljesmøring magesår.
Varsel behandling av sykdommen, er generelt gunstig. Dens utseende kan forverre vevsnekrose og smittsomme sår.
forebyggende tiltak
Forebygging agranulocytose, består hovedsakelig i å utføre en nøye hematologisk monitorering løpet myelotoksisk behandlings utestenging preparater gjentatt medikament som tidligere forårsaket pasientens immunfenomener agranulocytose.
Dårlig prognose observert i utviklingen av alvorlige komplikasjoner septik, gjentakelse av agranulocytose hapten
