Metopisk sutur på pannen hos et barn, kraniostenose hos barn. Pris, behandling

Kraniostenose er en patologisk tilstand.forårsaket av for tidlig gjengroing av metopisk sutur som forbinder halvdelene av skallen. Som et resultat dannes det en deformasjonsbule på barnets panne, som forvrenger ansiktstrekk, noe som fører til alvorlige kliniske symptomer.

Generell informasjon om sykdommen

Skallen består av ansikts- og cerebrale segmenter forbundet med anatomiske suturer.

Den cerebrale sonen, som inneholder hjernestrukturer, består av 8 bein - 4 sammenkoblede, som inkluderer parietal og temporal, og et lignende antall enkeltben:

• frontal;
• occipital;
• kileformet;
• gitter.

Kontaktlinjene til faste strukturer kalles kranialsuturer. I embryonale og postpartum perioder går de gjennom 3 utviklingstrinn - membranøs, brusk, bein. Herdingsprosessen er fullført innen 25 år.

Hos nyfødte forblir sagittalsuturen åpen gjennom det første leveåret. Med patologiske endringer av forskjellige etiologier vokser den for raskt, noe som forstyrrer normal vekst av harde fibre.

Anomalien er ledsaget av et brudd på utviklingen av kraniale bein, hjernevev, nervefibre. Kraniostenose er preget av konsekvent høyt blodtrykk og hemodynamiske lidelser.

Patologi som påvirker synsnervene fører til et merkbart forsinkelse i mental utvikling. Utbredelsen av forskjellige former for anatomisk deformitet i verden registreres på nivået 0,03-3,5% av det totale antallet nyfødte.

En metopisk sutur på pannen til et mannlig barn er mer vanlig enn et kvinnelig barn. Den vanligste i pediatrisk praksis er den monosynostotiske formen for anatomiske anomalier i en tidlig alder.

For tidlig fusjon av sagittal sutur, kalt scaphocephaly, står for omtrent 50-65% av klinisk rapporterte kraniostenoser. Den mest sjeldne og prognostisk ugunstige typen patologisk lidelse er syndromisk.

Det er ledsaget av et omfattende kompleks av alvorlige kliniske symptomer. Slik kraniostenose er preget av økt sannsynlighet for spedbarnsdød i løpet av de første 10-12 månedene av livet. Utilstrekkelig ekspansjon av kranialhulen fører til mekanisk skade og kompresjonsskader på hjernen.

Årsaker og patogenese av kraniostenose

De etiologiske faktorene for tidlig overvekst av sagittal sutur har ikke blitt pålitelig fastslått.

Antagelig provoseres kraniostenose av:

• hormonelle lidelser under intrauterin utvikling;
• perinatal skade;
• stress påført moren under graviditeten;
• klemming av kranialbenene i embryoet med det smale indre rommet i livmorhulen;
• genetiske patologier;
• kromosomale mutasjoner;
• eksponering for stråling;
• kreftfremkallende effekter;
• mottak av en kvinne mens hun bar et barn av forbudte medisiner med teratogene egenskaper;
• hypoksisk skade på fostrets nervesystem;
• bakterie-virale eller soppsykdommer hos moren i svangerskapsfasen;
• prematuritet.

Årsakene som presenteres er rent hypotetiske og har ikke vitenskapelig grunnlag eller bevisgrunnlag. Antagelig spiller Apers syndrom en rolle i dannelsen av metopisk sutur.

Denne genetiske patologien forstyrrer prosessen med kranial ossifikasjon. Med samme grad av sannsynlighet oppstår kraniostenose på bakgrunn av Crusons syndrom, en sjelden arvelig sykdom.

Avviket uttrykkes klinisk ved progressiv deformitet i ansikts- og hjernelappene i kraniet. En annen sannsynlig genetisk bestemt årsak til for tidlig overvekst av sagittal sutur, kaller forskere Pfeiffer syndrom.

Brudd på den arvelige naturen kjennetegner den dominerende autosomale overføringsmekanismen. Sykdommen forstyrrer dannelsen av skjelettstrukturer, inkludert lemmer og hodeskalle.

Nyere studier har relativt nøyaktig bestemt hovedrollen i utviklingen av kraniostenose av en genmutasjon som er ansvarlig for dannelsen av reseptorelementer i vekstfaktoren til fibroplastiske celler.

Patogenetisk er anomalien forårsaket av tidlig synostose av ett eller flere beinledd. I tillegg til sagittal sutur, er koronar- og lambdoidlinjene utsatt for for tidlig fusjon.

Bruddet forårsaker effekten av vinkelrett rettet kompenserende vekst av beinvev iht loven til Rudolf Virchow, som underbygger dannelsen av nye cellulære elementer som et resultat av delingen av originalen strukturer.

En metopisk sutur på pannen hos et barn oppstår som et resultat av en unormalt rask proliferativ prosess, som forårsaker kraniale deformiteter. Patogenetiske egenskaper bestemmes av fusjonstiden, veksthastigheten til inerte strukturer, antall og plassering av for tidlig lukkede ledd.

Hvorfor er kraniostenose farlig?

Anomalien er ledsaget av en hypertensiv effekt, som manifesteres av nevrologiske symptomer, venøs overbelastning av fundus, delvis eller fullstendig atrofi av lysfølsomme optiske fibre.

Kraniostenose er preget av et stort antall negative konsekvenser, systemiske patologier og alvorlige komplikasjoner. De er avhengige av det patogenetiske bildet av den anatomiske anomalien.

De vanligste komplikasjonene ved kraniostenose inkluderer:

• spinal hernial fremspring;
• deformasjon bulging av frontallappen i skallen;
• redusert synsskarphet med utsikt til fullstendig blindhet;
• forsinkelse i intellektuell utvikling;
• kosmetiske defekter;
• strabismus;
• underutvikling av øyehulene;
• vanlige cephalgiske paroksysmer av varierende intensitet og varighet;
• spontane muskelkramper;
• utvikling av epileptisk patologi;
• artikulære dysfunksjoner som fører til vedvarende muskuloskeletale lidelser;
• hydrocefalisk syndrom;
• søvnapné;
• respiratoriske lidelser.

Konsekvensens art og alvorlighetsgrad bestemmes av formen for kraniostenose. Omtrent hvert 5. barn med for tidlig fusjon av sagittal sutur har intrakranial hypertensjon, supplert med alvorlige lidelser med høyere nervøs aktivitet.

For kraniostenose, oftalmiske patologier, er overbelastning i livmorhalsen typisk. Ifølge internasjonale studier observeres en nedgang i barnets kognitive evner i 50-60% av tilfellene av metopisk suturdannelse.

En vanlig komplikasjon av kraniostenose er eksoftalmos, som er en mono- eller kikkertforskyvning av øyebollene i antero-ansiktsretningen utenfor den anatomiske sengen.

Faren for en medfødt lidelse er vanlige krampeanfall, alvorlig hodepine, kvalme og oppkast. Slike barn har en sterkt nedsatt evne til å huske informasjon og lære.

Hvilken lege skal jeg gå til?

Behandlingen av kraniostenose, de medfølgende symptomene og komplikasjonene forårsaket av anomalien utføres av en neonatolog som utfører den første undersøkelsen av babyen på sykehuset. I fremtiden blir pasienten overvåket av en distriktsbarnelege.

Tatt i betraktning sykdommens spesifisitet og patogenese, kan man ikke klare seg uten inngrep fra kjeve- og pediatriske nevrokirurger. Barnelegen instruerer foreldre om å konsultere et barn med en spesialist i denne profilen for å forberede seg på den operative korreksjonen av deformasjonsendringer.

Klassifisering

Kraniostenose, i henhold til det observerte kliniske bildet, de påståtte etiologiske faktorene og antallet for tidlig sammensmeltede kraniale ledd, er delt inn i 5 former.

Den nåværende klassifiseringen av medfødte anomalier er presentert i tabellen:

Variasjon	Patogenetiske og kliniske egenskaper
Syndrom	Den alvorligste formen for anatomisk lidelse. Syndromisk patologi er kombinert med mange intrauterine misdannelser. Denne klassifiseringskategorien inkluderer kobling av X -kromosomet, monogene og andre kraniostenoser. Denne formen er preget av en kombinasjon av for tidlig fusjon av suturer med dysplasi av beinene i ansiktsoverflaten.
Isolert	Patologi oppstår uavhengig og er ikke avhengig av samtidige patologier. Ofte forløper slik kraniostenose uten alvorlige systemiske komplikasjoner og uttalt anatomisk deformitet av kraniet.
Monokraniostenose	Bruddet skjer som et resultat av for tidlig fusjon av en suturforbindelse. De vanligste formene for monokraniostenose er koronar og lambdoid ødeleggelse.
Polykraniostenose	Den patologiske prosessen involverer 2-3 forbindelseslinjer, noe som forårsaker alvorlige komplikasjoner og merkbare nevrologiske symptomer.
Pansiokraniostenose	Anomalien er preget av for tidlig fusjon av alle kranialsuturer. Den sjeldneste formen for medfødt anomali er vanskelig å rekonstruere kirurgisk.

Metopic sutur har andre klassifiseringssystemer. Avhengig av den påståtte årsaken til dannelsen av en unormal bule på pannen hos barnet Følgende varianter av kraniostenose skilles:

• Medfødt. Denne patologien skyldes utelukkende intrauterine lidelser, ikke provosert av genetiske mutasjoner.
• Ervervet. I hyppige tilfeller utvikler det seg på bakgrunn av systemiske patologier i skjelettbein.
• Fysiologisk. Slik kraniostenose har ingen embryonale årsaker som oppstår under veksten av skallen.
• Patologisk. Det er forbundet med hormonelle, endokrine og andre faktorer.
• Kunstig. Slik kraniostenose er spesielt skapt av en kirurgisk metode for å eliminere storskala strukturelle feil i kranialbenene. Deformiteten korrigeres ved neste operasjon.

Kraniostenose er posttraumatisk. Denne unormale lidelsen oppstår som følge av skade på skallen under fødsel eller deformerende effekter hos nyfødte.

Symptomer

Kliniske tegn på patologisk abnormitet er merkbar ved den første undersøkelsen av den nyfødte. Alle former for kraniostenose er preget av plagiocephaly - en asymmetrisk struktur eller en krum tilstand av skallen.

Det er en tidlig infeksjon av den store fontanellen, som normalt stenger i alderen 12-18 måneder. Med en polyostenotisk type sykdom eller hydrocefalisk anomali forblir den åpen i opptil 3 år.

I den nyfødte perioden er de kliniske symptomene på kraniostenose:

• stabil intrakranial hypertensjon;
• nevrologiske lidelser;
• angst;
• aktivt gråt;
• kvalme med oppkast;
• søvnfunksjonsforstyrrelse;
• mangel på matlyst;
• Grefs syndrom - overdreven opphopning av cerebrospinalvæske i hjernens ventrikulære områder;
• konstant krampaktig beredskap.

Hver form for unormal avvik har individuelle patogenetiske egenskaper i den nyfødte perioden. For tidlig lukking av sagittal sutur, kalt scaphocephaly, bestemmes av scaphoid -konfigurasjonen av skallen.

Symptomatisk manifesteres denne formen for kraniostenose av en økt størrelse på hodeskallets anteroposteriorplan med en patologisk liten bredde på hodet.

Ved visuell inspeksjon er det merkbart:

• langstrakt struktur av beinformasjoner;
• deprimert tilstand av temporallappene;
• overheng av frontoverflaten og den occipitale delen av skallen;
• innsnevring av frontplanet med anskaffelse av en oval konfigurasjon.

Et typisk symptom på alle typer kraniostenose er mental retardasjon. For tidlig infeksjon i lambdoid -krysset kjennetegner en merkbar utflating av occipital sonen.

Med denne formen for kraniostenose er nevrologiske symptomer minimale eller fraværende. Koronar anomali er ensidig eller bilateral. Den første er preget av deformasjonsutflatning av hodeskallets frontplan.

Med oppveksten vokser symptomene og manifesterer seg:

• krumning av nesebroen;
• en endring i formen på de zygomatiske beinene;
• brudd på bitt på grunn av deformasjon av overkjeven;
• myse.

Ved bilateral koronar kraniostenose observeres utflating av kantene på banene, ekspansjon av frontplanet, akrocephali - en unormalt langstrakt "tårnlignende" form på skallen.

Nevrologiske symptomer er uspesifikke og identiske med andre typer patologi. Kalt trigonocephaly, den ikke-aktuelle formen for kraniostenose er preget av en trekantet del av skallen og dannelsen av en benete kjøl.

Metopisk sutur på pannen hos et barn er kombinert med hypertelorisme - baneforskyvning og en reduksjon i avstanden mellom banene. Etter hvert som de blir eldre, glatter beinkammen ut, formen på pannen får en konfigurasjon nær normal. Trigonocephalus manifesteres symptomatisk av synsforstyrrelser, psykiske lidelser.

I den alvorligste syndromiske sykdomsformen observeres følgende:

• respirasjonssvikt;
• problemer med å svelge;
• uttalt oftalmisk patologi;
• alvorlig hodepine;
• overdreven psykomotorisk agitasjon.

Dysplasi av beinstrukturene i ansiktsdelen av skallen, fremspring av øyebollene. Alvorlige brudd fører til at barnet dør innen 12 måneder. etter fødselen.

Diagnostikk

Type, dybde av unormale endringer, patogenetiske egenskaper ved en medfødt sykdom bestemmes av primær fysisk undersøkelse, instrumentelle og laboratoriemetoder.

Historien er ikke veldig informativ, men den lar neonatologen eller barnelegen følge de dynamiske endringene i tilstanden til det nyfødte. Laboratorietester identifiserer ikke spesifikke markører.

De brukes utelukkende til å diagnostisere alvorlighetsgraden av komplikasjoner og påvise samtidige patologier. Maskinvaremetoder for å visualisere beindeformiteter er standarden for kraniostenose.

Metoder for å vurdere graden av skade på cerebral vev inkluderer:

• nevrosonografi - todimensjonal sektoriell skanning av de indre hulrommene i skallen med ultralydbølger;
• Røntgen - strålingsdiagnostikk med fiksering av bildet av det studerte området av hodet;
• computertomografi, som lar deg lage en tredimensjonal modell av det undersøkte området;
• magnetisk resonansavbildning, som beskriver den indre strukturen til cerebrale strukturer.

Neurosonografisk teknologi brukes til å vurdere tilstanden til intrakraniale vev og størrelsen på ventrikulære hulrom, for å identifisere hypertensive tegn. Røntgenbildet bestemmer arten av beindeformiteter, graden av herding av kraniale ledd.

En metopisk sutur på et barns panne diagnostiseres nødvendigvis ved hjelp av CT og magnetisk resonansavbildning. Slike prosedyrer gir mer informative resultater.

I tillegg utføres oftalmoskopi for å bestemme graden av synshemming. Differensialdiagnose av kraniostenose utføres for å avklare typen anatomisk anomali og for å velge en metode for kirurgisk rekonstruksjon.

Behandling

Den eneste måten å gjenopprette skallenes naturlige form og redusere alvorlighetsgraden av komplikasjoner er kirurgi. Den mest passende tiden for kirurgisk korreksjon anses å være et barns alder 6-9 måneder.

Slike perioder skyldes intensiv utvikling av vevsstrukturer i cerebral sonen i løpet av denne levetiden. Deres vekst er hindret av beinforvrengninger. I denne alderen gjenoppretter ufullstendig herdet vev sin naturlige struktur raskt uten risiko for alvorlige komplikasjoner.

Rekonstruksjonsomfanget og operasjonsteknikken velges basert på typen patologi, graden av unormale endringer. Når et barn fyller 2-3 år, er kirurgisk rekonstruksjon bare mulig for å eliminere mindre kosmetiske defekter.

Korrigering består i ombygging av benformasjonene til kranialhvelvet. Det beste resultatet oppnås ved en operasjon utført i fellesskap av en pediatrisk kjeve- og nevrokirurg.

Med trigonocephaly foreskrives korrigerende ortotikk, som innebærer å bruke en spesialisert fikseringshjelm. Et slikt dynamisk system er designet for å eliminere gjenværende deformasjoner forårsaket av intens hodevekst.

En hjelmortose gir de beste resultatene i de første 6-18 månedene av babyens liv. I tillegg til kirurgisk korreksjon og bruk av et dynamisk fikseringssystem, vises en endring i barnets ernæringsregime i samsvar med alderskrav og observerte brudd.

Med progresjonen av interkurrente patologier eller en økning i nevrologiske symptomer, foreskrives kompleks medikamentell behandling.

Følgende typer kraniotomi brukes til å rekonstruere deformiteter i kranialbenene:

• lineær, som gir delvis amputasjon av periosteum;
• sirkulasjon, utført for barn 3-5 år og tar sikte på å eliminere intrakranial hypertensjon;
• fragmentarisk - kutting av kranialhvelvet;
• dobbeltsidig klaff, designet for å korrigere den dekompenserte formen for kraniostenose.

Reseksjonslinjene er på forhånd merket med en medisinsk markør. Typiske påvirkningsområder er frontallappen, den fremre fontanellen, koronarforbindelsen.

Prognose

Med en rettidig og vellykket kirurgisk operasjon blir sjansene for et fullt liv vurdert som høye. Nøyaktige spådommer avhenger av anomaliens form, den etiologiske faktoren og tilstedeværelsen av samtidige patologier.

Ofte er det mulig å eliminere metopisk sutur helt, stoppe nevrologiske symptomer og intrakranial hypertensjon. Den patologiske formasjonen på barnets panne forsvinner når de rekonstruerte beinene vokser. Bare syndromisk kraniostenose er prognostisk ugunstig.

Video om kraniostenose

Malysheva om misdannelsen av skallen i et barn: