Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Behandling, differensialdiagnose, patogenese, klassifisering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (Werlhof sykdom) er en patologisk tilstand der nivået av blodplater i blodet endres. Oftest er sykdommen diagnostisert hos barn i alderen 2 til 10 år.

Hos voksne er en reduksjon i antall blodplater sjelden, men i de fleste tilfeller forekommer det hos kvinner. Patologiske abnormiteter viser resultatene av studien, som vil bli foreskrevet av hematologen, med tanke på pasientens eksisterende klager. Behandlingen velges i hvert enkelt tilfelle individuelt basert på mottatt informasjon.

Årsakene til utviklingen av sykdommen

Leger kan ikke si sikkert hva som forårsaker utviklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos mennesker, men det er provoserende faktorer i bakgrunnen hvilke patologiske endringer som utløses:

• en virus- eller bakteriell infeksjon som en person har lidd tidligere (vannkopper, smittsom mononukleose);
• vaksinasjon (BCG);
• hypotermi i kroppen;
• langvarig eksponering for solen;
• traumer, skader, kirurgi;
• autoimmune lidelser;
• bruk av visse legemidler.

Provoserende faktorer påvirker nivået av blodplater, reduserer antallet og bidrar til produksjon av antistoffer mot dem. En utilstrekkelig konsentrasjon av blodceller fører til skade på blodårene. Blødning vises, det oppstår en funksjonsfeil i dannelsen av en blodpropp, og kontraktilitet i blodårene svekkes.

Risikofaktorer

Forskere fortsetter å studere årsakene bak ødeleggelsen av blodceller.

I tillegg til hovedkildene bør også negative påvirkninger fremheves som bidrar til utvikling av patologiske prosesser:

• frostskader i nedre og øvre ekstremiteter;
• arvelig disposisjon;
• stressende situasjoner, nervøs belastning, overarbeid;
• ultrafiolett bestråling og stråling;
• brudd på stoffskiftet i menneskekroppen;
• ondartede prosesser;
• anemi;
• stillestående prosesser i blodet;
• en tendens til allergiske reaksjoner på kjemikalier, tungmetaller, salter eller virkestoffer i legemidler.

På bakgrunn av alle disse faktorene er det utilstrekkelig produksjon av blodplater av cellene i benmargen på grunn av dens nedsatte funksjon. Det bør også bemerkes at sykdommen forekommer hos kvinner 3 ganger oftere enn hos det sterkere kjønn.

Patogenese

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (behandling på et tidlig stadium av sykdommen vil bidra til å stoppe progressive patologiske prosesser og forhindre alvorlige konsekvenser) utvikler seg gradvis:

Navn	Beskrivelse
Hemoragisk krise	Stadiet av patologiske prosesser, der alvorlig blødning vises, et utslått utslett. Indikatorene for den generelle blodprøven endres også. Trombocytopeni vises, nivået av hemoglobin synker.
Klinisk remisjon	Utviklingsstadiet av idiopatisk trombocytopenisk purpura når det ikke er synlige kliniske tegn. Men CBC -resultatene vil vise endringer.
Klinisk og hematologisk remisjon	Laboratorieblodtall gjenopprettes, mens det ikke er symptomer på den patologiske tilstanden.

I 45% av tilfellene kan leger ikke nøyaktig fastslå årsaken til sykdommen. I andre situasjoner er purpura en konsekvens av en smittsom lesjon i menneskekroppen. De første tegnene på patologiske prosesser vises 2 uker etter utvinning.

Klassifisering av sykdommen

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (behandling foreskrives av en hematolog etter en omfattende undersøkelse) oppstår som et resultat av et redusert nivå av blodplater i blodet. Blodceller lever 7-10 dager. Ved idiopatisk purpura blir denne perioden forkortet til flere timer ved å undertrykke produksjonen av blodplater av immunsystemet.

I medisin skiller man seg fra følgende klassifisering av sykdommen:

Navn	Beskrivelse
Akutt trombocytopeni	Patologiske prosesser diagnostiseres oftere hos barn. Sykdommens varighet er 6 måneder. Så gjenoppretter barnet, blodsammensetningen gjenopprettes. Risikoen for sekundær tilbakefall av sykdommen er minimal.
Kronisk purpura	Sykdommens varighet er mer enn seks måneder. Kronisk purpura er også diagnostisert hos voksne.
Tilbakevendende	Sykdommen er preget av en repeterende natur. Perioder med forverring etterfølges av stadier av remisjon.

I hvert enkelt tilfelle vises karakteristiske kliniske symptomer, som det er viktig å komme til sykehuset i tide. Omfattende diagnostikk vil gjøre det mulig å fastslå årsaken til sykdommen og utarbeide det mest effektive behandlingsregimet.

Det er også følgende former for idiopatisk trombocytopenisk purpura:

Navn	Beskrivelse
Heteroimmun	Den patologiske tilstanden utvikler seg som et resultat av de negative effektene av virus eller etter å ha tatt medisiner. Sykdommen er preget av skade på blodplatens egen struktur.
Autoimmun	Patologi oppstår som et resultat av produksjon av antistoffer fra immunsystemet som angriper sine egne blodplater. Sykdommen er ofte kronisk og er preget av periodiske tilbakefall.
Isoimmun	En sjelden form for trombocytopeni, som utvikler seg som et resultat av inntrengning av ukjente blodplater i blodet (inkompatibilitet mellom blodplater til mor og barn, transfusjon).

Klassifiseringen av trombocytopeni er forskjellig i graden av patologiske prosesser, tatt i betraktning den provoserende faktoren. Korrekt valgt behandling på et tidlig stadium vil bidra til å unngå komplikasjoner og komme seg helt.

Symptomer på patologi

Det kliniske bildet av idiopatisk trombocytopenisk purpura vil tillate legen å bestemme stadiet og graden av utvikling av patologiske prosesser. Tilordne pasienten den mest informative undersøkelsen, i henhold til resultatene av hvilke en effektiv behandling kan utarbeides.

Gitt sykdomsforløpet vises følgende kliniske tegn hos pasienter:

Navn	Symptomer
Akutt idiopatisk purpura	plutselig utvikling av patologi; huden og slimhinnene er dekket av blødningsfokus; den generelle tilstanden for menneskelig helse forverres; huden blir blek; blodtrykk synker; kroppstemperaturen stiger; lymfeknuter blir betent, smertesyndrom vises ved palpasjon.
Kronisk form	petechiae dannes på sidens overflate av tungen; huden og slimhinnene er dekket med utslett i forskjellige former; bekymret for et sterkt smertesyndrom; våte utslett provoserer blødning, spesielt om natten; i sjeldne tilfeller øker pulsen; barn har forstørrede lymfeknuter, smerter ved palpasjon.

Utslettet som vises på huden og slimhinnen til en pasient med idiopatisk trombocytopenisk purpura kan være tørr eller våt. Friske prikker er lilla i fargen. Gamle utslett får en grønn eller gul fargetone.

Ved idiopatisk trombocytopenisk purpura utvikler pasienter blåmerker på kroppen, selv etter mindre fysisk påvirkning. Den skadede hudoverflaten gror ikke godt, blødningstiden øker.

Differensialdiagnose

Pasienter må gjennomgå en omfattende undersøkelse for å etablere en nøyaktig diagnose og om nødvendig utarbeide det mest effektive behandlingsregimet. Studier gjør det også mulig å skille lidelser, siden mange blodpatologier ledsages av lignende kliniske symptomer (leukemi, systemisk lupus erythematosus, smittsom mononukleose).

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (behandling på et tidlig stadium av sykdommen vil bidra til å stoppe patologiske prosesser) krever følgende testmetoder:

Navn	Beskrivelse
Laboratorieforskning	generell og biokjemisk blodprøve; beinmargs punktering; Coombs test; Wasserman reaksjon; mansjett test; polymerasekjedereaksjon (PCR); bestemmelse av markører for trombofili; cytologisk og histologisk undersøkelse av beinmargen; koagulogram med blodplateaggregering med adenosindifosfat (ADP), kollagen, ristomycin og adrenalin; blodprøve for humant immunsviktvirus (HIV); test sele; klemmemetode.
Maskinvarediagnostikk	ultralydundersøkelse (ultralyd) av mageorganene; computertomografi av brystet (CT); radiografi; esophagogastroduodenoscopy (EFGDS).

Tatt i betraktning resultatene oppnådd etter diagnosen, kan pasienten trenge ytterligere konsultasjon med andre spesialiserte leger (endokrinolog, gynekolog, urolog, onkolog, gastroenterolog).

Behandling av sykdommen

Terapi for idiopatisk trombocytopenisk purpura utføres ved hjelp av komplekse metoder. I mangel av uttalte symptomer, utføres ikke behandling.

Det er nok for pasienten å unngå skader og skader, å gi opp kontaktsport. Når et synlig klinisk bilde vises, foreskrives legemidler til pasienter. I mangel av medisinske kontraindikasjoner er bruk av folkemedisiner tillatt.

Medisinering

Konvensjonell behandling for idiopatisk trombocytopenisk purpura tar sikte på å redusere produksjonen av antistoffer mot blodplater og forhindre blodplatebinding. Legen velger medisiner, tar hensyn til pasientens tilstand og kroppens individuelle egenskaper.

Legemiddelgruppe	Navn	applikasjon
Glukokortikosteroider	Prednisolon, hydrokortison	Legemidlet anbefales å tas oralt med 20-30 mg 1 gang per dag.
Immunoglobuliner	Octagam, Sandoglobulin	Medisiner gis intravenøst. De er nødvendige for å øke nivået av blodplater i blodet. Dosen for voksne er 0,8-1 g / kg kroppsvekt. Medisinen administreres hver 3-4 uke.
Interferoner	Interferon Alpha, Viferon	Dosen for en voksen pasient bestemmes av personens tilstand og den etablerte diagnosen. Legemidlet administreres subkutant eller intramuskulært. Pasienter er foreskrevet 30 millioner. IU per dag i 16-24 uker.
Cytostatikk	Syklofosfamid, Imuran	Legemidlene administreres intravenøst ​​eller intramuskulært. Et individuelt terapiregime utarbeides for hver pasient. 200 mg hver dag eller 400 mg annenhver dag. 1 g hver 5. dag eller 2-3 g hver 2-3 uke.
Angioprotektorer	Dicinon, Adroxon	Standard dosering av stoffet er 0,25-0,5 g. Legemidlet bør tas oralt 3 ganger om dagen i 5-14 dager.
Immunsuppressive midler	Syklofosfamid, Azatioprin	Legemidlet administreres intravenøst ​​gjennom en dropper. Dosen avhenger av pasientens tilstand og alder og bestemmes av legen. Vanligvis er pasienter foreskrevet fra 3 til 40 mg / kg.

Legemidlene bør tas strengt som anvist av den behandlende legen, siden mange av de aktive ingrediensene kan forårsake bivirkninger. Ved mulig hjerneblødning og når nevrologiske tegn vises, får pasienter infusjon av blodplater eller plasmaferese. I alvorlige og akutte situasjoner er kirurgisk inngrep foreskrevet.

Folkemedisiner

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (behandling utføres grundig under tilsyn av en kvalifisert spesialist) tillater bruk av oppskrifter fra healere og healere.

Behandlingen bør diskuteres med den behandlende legen hematolog. Komponentene som brukes kan provosere en allergisk reaksjon eller individuell følsomhet. Derfor må behandlingsmetoden justeres med behandlende lege hematolog.

Effektive folkemedisiner:

Navn	Oppskrift	applikasjon
Rosehofte	Hell plantens tørre frukt (1 ss.) Med kokende vann (1 l). Tåler den resulterende løsningen i 10-12 timer og sil godt.	Den ferdige buljongen anbefales å konsumeres hele dagen i stedet for te. For smak kan du tilsette naturlig honning eller sukker i en liten mengde. Hybeninfusjon bremser blødning og styrker immunsystemet.
Japansk sophora	Hell fruktene av planten (1 ts) med varmt vann (100 ml). Insister 1-1,5 timer og tøm av.	Den resulterende løsningen må smøres i områder der utslett er tilstede. Prosedyrene anbefales å utføres 2 ganger om dagen, morgen og kveld.
Urte samling	Bland i like store mengder ryllikblomster og blader, gjeterpose, tørre agurker. Brygg med kokende vann (500 ml) 1 ss. urte samling. La stå i 5-6 timer og tøm av.	Den ferdige buljongen bør tas i 150-180 ml 3 ganger om dagen før måltider i 20 minutter.
Viburnum bark	Hell med kokende vann (300 ml) 4 ts. ferdig hakket bark. Sett den resulterende massen på middels varme og kok i ytterligere 30 minutter. Avkjøl, sil og tilsett varmt kokt vann for å få en siste 300 ml.	Den ferdige løsningen anbefales å konsumeres inne 3-4 ganger om dagen i 2 ss.
Burnet medisinsk	Mal plantens røtter og hell 2 ss. kokende vann (250 ml). La stå i 2-3 timer og sil.	Den ferdige medisinen anbefales å tas varm inne. Den voksne dosen er 2 ss. før måltider på 20 minutter. For smak kan du legge til 1 ts. syltetøy eller naturlig honning. Burnet medisin har en sammentrekkende effekt på blødning.

Sesamolje kan bidra til å øke nivået av blodplater i blodet med idiopatisk trombocytopenisk purpura. Produktet anbefales å konsumeres 3 ganger om dagen før måltider i 1 ts. Sesamolje forbedrer også blodpropp.

Kosthold

Idiopatisk trombocytopenisk purpura i kompleks behandling krever overholdelse av et bestemt kosthold. Diettlegen vil hjelpe til med å lage menyen, med tanke på pasientens tilstand og anbefalinger fra den behandlende legen.

Tillatte produkter	Forbudt mat
grønnsaksupper med kjøtt storfelever bokhvete, mais fløtesuppe med brokkoli, gresskar salater, urter bær smoothies bygggrøt, havregryn mager fisk, hvitt kjøtt plante mat meieri grønnsaker og frukt	krydret, stekt og fet mat alkoholholdige drinker syltede grønnsaker krydder, krydder søte kullsyreholdige drikker saltet og røkt mat sterk kaffe, te hurtigmat, næringsretter ketchup, sauser søtsaker, sjokoladeprodukter smørprodukter

Riktig ernæring vil bidra til å redusere den negative effekten på blodkar, slimhinnen i mage -tarmkanalen, og også redusere sannsynligheten for en allergisk reaksjon.

Kirurgisk inngrep

I tilfeller der tradisjonell terapi med medisiner ikke ga et positivt resultat eller i vanskelige situasjoner når komplikasjoner oppstår, foreskrives pasienter kirurgisk behandling.

Hovedindikasjonene for splenektomi:

• utviklingen av en alvorlig form for idiopatisk trombocytopenisk purpura i forverringstrinnet, der medikamentell behandling ikke hjelper;
• utseendet av alvorlig blødning som truer menneskeliv;
• patologiske prosesser forekommer gjennom året;
• vedvarende trombocytopeni (<10 000 mm³);
• utvikling av kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tegn på blødning, mens blodplatetallet er <30 000 mm³.

Kirurgi er også indisert for pasienter som lever en aktiv livsstil med hyppige skader og skader. Kirurgisk behandling utføres i ekstremt sjeldne situasjoner og krever litt forberedelse.

Prognose og komplikasjoner

Utidig eller feil valgt behandling kan føre til alvorlige komplikasjoner. Prognosen for idiopatisk trombocytopenisk purpura avhenger også av dette. Sannsynligheten for komplikasjoner avhenger av graden og omfanget av skade på hjernens kar, kardiovaskulære system og andre indre organer.

Konsekvensene av sykdommen er som følger:

• massiv blødning i mage -tarmkanalen;
• den akutte formen for idiopatisk trombocytopenisk purpura provoserer hemoragisk slag;
• løsrivelse av netthinnen på grunn av alvorlig blødning.

De farligste komplikasjonene ved idiopatisk purpura er funksjonshemming og død i spesielt alvorlige tilfeller. Uttalte patologiske prosesser provoserer alvorlige endringer i form av blødning i hjernevevet. Ved rettidig behandling forekommer full restitusjon i 75% av tilfellene hos voksne og 90% hos barn.

Når de første tegnene på idiopatisk trombocytopenisk purpura viser seg, bør ikke egenbehandling utføres. Patologien er lumsk og krever en omfattende undersøkelse, i henhold til resultatene som spesialisten utarbeider et terapiregime. Uten medisinsk behandling vil pasienten få alvorlige konsekvenser, inkludert død.

Video om sykdommen

Trombocytopenisk purpura. Etymologi, patogenese, klinikk, behandling: