Myelom er en B-lymfocytt tumor-system (celler som bærer immunfunksjon).
Multippel myelom (multippel myelom) er karakterisert ved degenerering av tumor plasmaceller. Sykdommen oppstår vanligvis hos eldre mennesker, tilfeller av sykdommen før fylte 40 år er sjeldne. Menn blir syke oftere.
Årsakene til sykdommen er ukjent.
Manifestasjoner av myelomatose
Myelom kan være asymptomatisk i lang tid, fulgt av en generell økning i den senkning i blodanalyse. I fremtiden er det en svakhet, vekttap, skjelettsmerter. Symptomene kan være på grunn av bensykdom, nedsatt immunforsvar funksjon, forandringer i nyrene, anemi, økt viskositet.
Skjelettsmerter er det vanligste tegn på myelom er notert nesten 70% av pasientene. Smerte lokalisert til ryggraden og ribbeina oppstår hovedsakelig når du kjører. Pågående lokalisert smerte vanligvis indikerer brudd. Bein ødeleggelse i myelom er på grunn av veksten av svulsten klone. Bone ødeleggelse resultater i kalsium mobilisering fra skjelettet og utvikling av komplikasjoner (som kvalme, oppkast, døsighet, koma). Innsynvirvler forårsaker utseendet på symptomene på ryggmargskompresjon. Røntgenbilder viser noen områder med bein ødeleggelse eller total
osteoporose.En hyppig symptom på multippel myelom er mottakelighet for infeksjoner av pasienter i forbindelse med en reduksjon i immunsystemet. Nyre engasjement er observert i mer enn halvparten av pasientene.
Økt blod viskositet forårsaker nevrologiske symptomer: hodepine, Tretthet, tåkesyn, retinal skade. Hos noen pasienter følelsen av "pins og nåler", nummenhet, prikking i hender og føtter.
I den innledende fasen av sykdommen blod endringer kan være fraværende, men med 70% av pasientene utvikler prosessutvikling økende anemi assosiert med benmargs utskifting av tumorceller og tumor myelosuppresjon faktorer. Av og anemi er den første og viktigste manifestasjon av sykdommen.
En klassisk trekk ved multippel myelom er også skarp og stabil øket senkningNoen ganger opptil 80-90 mm / h. Antall leukocytter og WBC heller, kan variere med det utvidede bilde av sykdommen er mulig å redusere antallet leukocytter (nøytrofil), Kan du noen ganger oppdage myelomceller i blodet.
diagnostikk
For cytologisk benmarg punktformet mønster karakterisert ved nærvær av mer enn 10% plasma (myelom) celler, et stort utvalg av forskjellige strukturelle trekk; den mest spesifikke for multippel myelom atypisk celletype plazmoblastov.
Klassiske triade av symptomene ved multippel myelom er benmarg-plasmacytose (over 10%), serum eller urin M-komponent, og osteolytiske lesjoner. Diagnose kan betraktes som pålitelige til å identifisere de første to funksjoner.
Radiografiske endringer i bein har en merverdi. Et unntak er ekstramedullært myelom ved hvilket ofte er involvert i prosessen med lymfoid vev av nesesvelget og bihuler.
Behandling av myelomatose
Valget av behandlingen, og dens volum er avhengig av stadium (prevalens) prosess. I 10% av myelom har vært en langsom progresjon av sykdommen i mange år, sjelden krever anticancerterapi. Hos pasienter med enslig plasmacytom mager og ekstrameddulær myelom effektiv lokal strålebehandling. Pasienter med stadium 1A og 11A forventningsstyring er anbefalt, siden noen av dem kan være en sakte progresjon form av sykdommen.
Når tegn på voksende tumormassen (utseende av smerte, anemi) bør være oppnevning av cytostatika. Standarden behandling består i å påføre
- melfalan (8 mg / m).
- cyklofosfamid (200 mg / m. per dag)
- klorambucil (8 mg / m. per dag) i kombinasjon med prednisolon (25-60 mg / m. per dag) i 4-7 dager hver 4-6 uker.
Effekten av å bruke disse stoffene nesten det samme, kryssresistens kan utvikles. Hvis følsomhet for behandling er vanligvis hurtig observert reduksjon i skjelettsmerter, redusert kalsiuminnhold i blodet, økt hemoglobin i blodet; reduksjonen av serum-M-komponenten forekommer i løpet av 4-6 uker etter behandlingsstart forhold til reduksjon av tumormassen. Det er ingen enighet om tidspunktet for behandling, men vanligvis er det fortsettes i minst 1-2 år, forutsatt effektivitet.
I tillegg til cytostatisk terapi, blir behandlingen utført, med sikte på å forebygge komplikasjoner. For å redusere og hindre at øket kalsiuminnholdet i blodet benyttes i kombinasjon med glukokortikoid rikelig drikke. For å redusere osteoporose er foreskrevet for medikamenter vitamin D, kalsium og androgener for forhindring av nyreskade - allopurinol med tilstrekkelig drikkevann regime. I tilfelle av akutt nyresvikt bruke plasmaferese med hemodialyse. plasmaferese Det kan være foretrukket legemiddel når hyperviscosity syndrom. Sterke smerter i bena kunne reduseres under påvirkning av strålebehandling.
outlook
Dagens behandling forlenger levetiden til pasienter med myelomatose i et gjennomsnitt på 4 år i stedet for 1-2 år uten behandling. Varigheten av liv avhenger av følsomheten overfor behandling med cytotoksiske midler, pasienter med primær motstand til behandling ha en median overlevelse på mindre enn ett år. Langvarig behandling cytostatika hyppige tilfeller av akutt leukemi (ca. 2-5%), utvikles sjelden akutt leukemi hos ubehandlede pasienter.
Levetiden av pasientene avhenger av scenen hvor tumoren diagnostiseres. Årsakene til død kan være progresjon av myelom, en respekt svikt, sepsis, Noen pasienter dø av myokardinfarkt, Hjerneslag og andre årsaker.