Gilbert syndrom (Gilbert sykdom) er et godartet hepatisk dysfunksjon, som består i å fjerne den indirekte bilirubinSom er generert ved nedbryting av hemoglobin.
Gilbert syndrom - en arvelig konstitusjonelle funksjoner, så dette patologi av mange forfattere er ikke ansett som en sykdom.
En lignende avvik oppstår i 3-10% av befolkningen, oftest det er diagnostisert blant folk i Afrika. Det er kjent at menn er 3-7 ganger mer sannsynlig at lider av denne sykdommen.
De viktigste kjennetegn ved syndrom er beskrevet omfatter den periodevise økningen av bilirubin i blodet og den relaterte gulsott.
årsaker
Gilbert syndrom - en arvelig sykdom forårsaket av en defekt i et gen lokalisert i kromosomet og den andre er ansvarlig for produksjonen av et leverenzym - glyukoroniltransferazy. Indirekte bilirubin er bundet i leveren på grunn av dette enzymet. Det fører til et overskudd hyperbilirubinemi (bilirubin innholdet økt i blodet), og som et resultat, for å gulsott.
Faktorene som forårsaker forverring av Gilbert syndrom (gulsott)
- smittsomme og virale sykdommer;
- traumer;
- menstruasjon;
- brudd på diett,
- fasting;
- innstråling;
- mangel på søvn;
- dehydrering;
- overdreven mosjon;
- stress,
- ta visse stoffer (rifampicin, kloramfenikol, anabole medikamenter, sulfonamider, hormoner, ampicillin, koffein, paracetamol, etc.);
- alkoholkonsum;
- kirurgi.
Symptomer på sykdommen Gilbert
En tredjedel av pasienter med patologi ikke manifestere seg. Forhøyede nivåer av bilirubin i blodet var fra fødselen, men å sette denne diagnosen for spedbarn er vanskelig på grunn av neonatal gulsott. Som regel er Gilberts Syndrom er definert hos unge menn i alderen 20-30 år på tidspunktet for undersøkelsen ved en annen anledning.
Den viktigste funksjonen i Gilberts Syndrom er ikterichnost (yellow) sclera og noen ganger huden. Gulsott i de fleste tilfeller er periodisk og har en mild grad.
Om lag 30% av pasientene i løpet av akutt oppmerksom på følgende symptomer:
- smerter i den øvre høyre kvadrant;
- halsbrann;
- metallisk smak i munnen;
- tap av appetitt;
- kvalme og oppkast (spesielt i form av søte produkter);
- flatulens;
- en følelse av fylde av magen;
- forstoppelse eller diaré.
Ikke utelukket og tegn er karakteristisk for mange sykdommer:
- generell svakhet og sykdomsfølelse;
- kronisk tretthet;
- konsentrasjonsvansker;
- svimmelhet;
- hjertebank;
- søvnløshet;
- kroppstemperatur (uten feber);
- muskelsmerter.
Noen av pasientene klager om uorden i den emosjonelle sfære:
- depresjon;
- tendens til antisosial handlinger;
- irrasjonell frykt og panikk;
- irritabilitet.
Emosjonell labilitet er koblet til, mest sannsynlig, ikke med forhøyet bilirubin, og en selv forslag (permanent prøvetaking, besøke forskjellige klinikker og leger).
diagnostikk
Bekrefte eller avkrefte Gilberts Syndrom hjulpet av ulike laboratorietester:
- CBC - blod merket retikulocytose (økt innhold av umodne erytrocytter) og mild anemi - 100-110 g / l.
- urinalysis - ingen avvik fra normen. Tilstedeværelsen i urinen urobilinogen og bilirubin tegn på leversykdom.
- biokjemisk analyse av blod - blodsukker - normal eller noe redusert, blodproteiner - i det normale område, alkalisk fosfatase, AST, ALT - normal, tymol test negativ.
- bilirubin i blodet - normalt nivå av total bilirubin lik 8,5-20,5 mmol / l. Når Gilbert syndrom er det en økning av total bilirubin ved indirekte.
- blodlevring - protrombin-forhold og protrombintid - innenfor normalområdet.
- markører virushepatitt - nei.
- lever ultralyd.
Kanskje en svak økning i størrelse på leveren av en eksaserbasjon. Gilbert syndrom er ofte kombinert med kolangitt, gallestein, kronisk pankreatitt.
Det anbefales også å undersøke i skjoldbruskkjertelen og utføre en blodprøve for serum jern, transferrin, totalt jern kapasitet (TIBC).
I tillegg til å bekrefte diagnosen blir utført spesielle tester:
- Test med sult.
Fasting i 48 timer eller begrensning av kaloriinntaket (opp til 400 kcal per dag) fører til en sterk økning (2-3 ganger) av fritt bilirubin. Ubundet bilirubin bestemmes på tom mage for den første dag av forsøket, og i to dager. Økningen i indirekte bilirubin 50-100% indikerer en positiv prøve. - Test med pentobarbital.
Motta fenobarbital ved en dose på 3 mg / kg / dag i 5 dager reduserer nivået av ubundet bilirubin. - Assay med nikotinsyre.
Intravenøs injeksjon av nikotinsyre i en dose på 50 mg øker mengden av ubundet blodbilirubin på 2-3 ganger i løpet av tre timer. - Test med rifampicin.
Innledning 900 mg Rifampicin fører til en økning i indirekte bilirubin.
Også lar deg bekrefte diagnosen perkutan punktering av leveren. Histologisk undersøkelse av punktering viser ingen tegn til kronisk hepatitt B og levercirrhose.
Et ytterligere, men kostbar forskning er det molekylær genetisk analyse (Blood fra venen) ved hjelp av hvilken bestemmes av defekt DNA som er involvert i utvikling syndrom Gilbert.
Behandling av Gilbert syndrom
Gilberts syndrom, ikke en spesifikk behandling ikke eksisterer. Tilstandsovervåking og behandling av pasienter som bærer en gastroenterologist (i hans fravær - terapeuten).
Diett med syndromet
Anbefales for livet, og i perioder med forverring - spesielt grundig, kosthold.
utelukket er:
- søt mat;
- bakverk;
- fettete kremer;
- sjokolade.
Kostholdet bør gjelde grønnsaker og frukt, frokostblandinger, foretrekkes havregryn og bokhvete. Det gis tillatelse til lav-fett cottage cheese, 1 egg per dag, milde harde oster, pulverisert eller kondensert melk, en liten mengde rømme. Kjøtt, fisk og fjærkre bør være lav-fett varianter, er kontraindisert ved bruk av bitter mat eller mat med konserveringsmidler. Alkohol, spesielt sterk, bør bli forlatt.
Viser dreven drikking. Svart te og kaffe ønskelig å erstatte grønn te og usøtet frukt drikke av sure bær (tranebær, tyttebær, kirsebær).
Måltid - minst 4-5 ganger om dagen, moderate porsjoner. Fasting, som overspising kan føre til en forverring av Gilbert syndrom.
I tillegg bør pasienter med dette syndromet unngå eksponering for solen. Det er viktig å informere legene om tilstedeværelsen av denne sykdommen til legen var i stand til å plukke opp adekvat behandling av andre grunner.
medikamentterapi
I perioder med forverring utnevnt resepsjonen:
- hepatisk (Essentiale forte karsil, silymarin geptral);
- vitaminer (B6);
- enzymer (Festalum, mezim);
Også vist er korte kurs av fenobarbital, som binder den indirekte bilirubin.
For å gjenopprette bevegelighet når uttrykt og kvalme eller oppkast bruk metoklopromid (Reglan), domperidon.
outlook
Prognose på Gilberts syndrom er gunstig. Med diett og regler for oppførsel levealder for slike pasienter er ikke forskjellig fra en levetid på friske mennesker. Videre opprettholde en sunn livsstil bidrar til sin vekst.
Komplikasjoner av kronisk hepatitt og cirrhose i leveren er mulige med alkoholmisbruk, overdreven entusiasme "tunge" mat, noe som er helt mulig, og i friske mennesker.
