Sjøgrens sykdom - en systemisk autoimmun sykdom, henviser til sykdommer i bindevev; Den kjennetegnes ved lesjoner i mange sekresjon kjertler, hovedsakelig spytt og tåre.
Isolert som Sjøgrens syndrom (tap av tårekjertler og spytt) tilhørende reumatoid artritt, Diffuse sykdommer i bindevevs sykdommer i gallesystemet og andre autoimmune sykdommer.
Sjøgrens sykdom er den mest vanlige sykdom blant sykdommer i bindevev og er funnet hos kvinner 10-25 ganger oftere enn menn, vanligvis i alderen 20-60 år, langt mindre sett i barn.
Årsakene til sykdommen er ukjent. De fleste forskere anser Sjøgrens sykdom som følge av immunpatologiske reaksjoner på virusinfeksjon, antagelig retrovirale.
Manifestasjoner av Sjøgrens syndrom
Symptomer på Sjøgrens sykdom kan deles inn i jernholdige og vnezhelezistye.
Kjertel manifestasjoner forårsaket av tap av sekresjon kjertler, hovedsakelig karakterisert ved en nedgang i deres funksjon.
En permanent tegn på tap av lakrimalkjertlene i Sjøgrens syndrom er en øyesykdom assosiert med redusert sekresjon av tårevæske. Pasienter klager over en brennende følelse, "riper" og "sand" i øynene. Ofte merket kløe øyelokk, rødhet, lunger i hjørnene på det viskøse hvite utslipp. Senere vises fotofobi, oftalmiske innsnevring slisser, avtar synsskarphet. Økningen i tårekjertlene i Sjøgrens syndrom er sjelden.
Den annen obligatorisk og konstant funksjon av Sjøgrens syndrom er et tap av spyttkjertler med utvikling av kronisk betennelse. Den er karakterisert ved tørr munn og spyttkjertel utvidelse.
Ofte før utseendet av disse skiltene er notert tørr rød kant, perleches, stomatittØkning i nærliggende lymfeknuter, flere (vanligvis cervical) karies tenner. En tredjedel av pasientene er det en gradvis økning i ørespyttkjertler, hvilket fører til karakteristiske forandringer i ansiktskonturer, er beskrevet i litteraturen som "snute hamster" eller "snuteparti jordekorn".
I den innledende fasen av sykdommen xerostomia forekommer bare under trening og spenning.
I alvorlige fasen av tørrhet i munnen blir konstant, etterfulgt av behovet for å vaske ned tørr mat, ønsket om å fukte munnen mens du snakker. Munnslimhinnen blir lyse rosa, lett skadet. Gratis lite spytt, det skummende eller klissete. Tungen tørr. Lepper dekket med skorper, fenomener av betennelse, kan slutte seg til en sekundær infeksjon, inkludert sopp og virus. Karakteristiske flere cervical karies.
Sent stadium vises skarpt munntørrhet, manglende evne til å snakke, svelge mat, er det ikke presset væske. Lepper tørke disse pasientene, i sprekker, oral mukosa med tegn til forhorning, tunge brettet fri spytt i munnhulen er ikke definert.
Tørrhet nasopharynx å danne tørre skorper i nesen, i hulrommet i de auditive rør kan føre til midlertidig døvhet og utvikling ørebetennelse. Tørrhet i halsen og stemmebåndene fører heshet.
Hyppige komplikasjoner er sekundærinfeksjoner: bihulebetennelse, Regelmessig tracheobronchitis og lungebetennelse. Det tap av kjertlene i de ytre kjønnsorganene skjer i omtrent 1/3 av pasienter med Sjøgrens syndrom. Vaginalslimhinnen reddened, tørre, ofte pasienter bekymret brennende smerte og kløe.
En hyppig symptom på sykdommen Sjøgrens er tørr hud. Svetting kan bli redusert.
Svelgeforstyrrelse forårsaket av tilstedeværelsen av slimete tørrhet. Mange pasienter utvikler kronisk atrofisk gastritt med alvorlig sekretorisk svikt, klinisk manifesterer vekt og ubehag i midten av magesekken etter spising, raping luft, kvalme, nedsatt appetitt. Mindre hyppig smerter i midten av magesekken.
Det er en direkte sammenheng mellom graden av tørrhet og undertrykkelse av den sekretoriske funksjon av magen. galleveissykdom (kolecystitt) Og leveren (hepatitt) Er observert i de fleste pasienter. Det er klager av tyngde og smerter i øvre høyre kvadrant, bitterhet i munnen, kvalme, dårlig toleranse for fet mat.
Engasjement i bukspyttkjertelen prosess (Pankreatitt) manifestert ved smerter og fordøyelsesproblemer.
Vnezhelezistye manifestasjoner av Sjøgrens sykdom er svært forskjellige, er systemisk i natur. Leddsmerter, litt stivhet om morgenen. Tegn på betennelse i muskler (muskelsmerter, mild muskelsvakhet, en svak økning i blod kreatinfosfokinase) er observert i 5-10% av pasientene.
De fleste pasienter med Sjøgrens syndrom det er en økning av submandibulære, cervikal, occipital, supraklavikulære lymfeknuter, og 1/3 pasienter med lymfeknuteforstørrelse er vanlig i naturen. I sistnevnte tilfelle ofte vist forstørret lever.
Forskjellige lesjoner i luftveiene ble observert hos 50% av pasientene. Tørr hals, sår og arrdannelse, tørr hoste og åndenød er de hyppigste klager.
Når Sjøgrens syndrom er markert vaskulær sykdom. Melkotochechnye blodige utslett ofte vises på huden av leggen, men etter hvert spredt ovenfor og kan påvises på huden av lårene, baken og magen. Utslett ledsaget av kløe, svie og smertefull økning i temperaturen i huden i det berørte området.
Den overvinnelsen av nervesystemet med sensoriske forstyrrelser av typen "sokker" og "hansker", nevritt av ansikts og trigeminal nerver observert i en tredjedel av pasientene.
En tredjedel av pasientene er allergisk, oftere - antibiotika, sulfonamider, procaine, gruppe B narkotika, samt kjemiske midler (vaskemidler, etc.), og matvarer.
diagnostikk
De mest informative laboratorieparametere med Sjøgrens syndrom er høy ESRReduserer antallet av leukocytter, hypergammaglobulineminefrose (80-70%), tilstedeværelse av antinukleær og reumatoide faktorer (90-100%), så vel som antistoffer til løselig atom antigen SS-A / Ro og SS-B / La (60-100%). En tredjedel av pasientene er funnet Cryoglobulins.
Poliklinikken forhold er det tilrådelig å ta hensyn til de ulike kombinasjoner av følgende egenskaper:
- leddsykdom;
- betennelse av parotid spyttkjertler og en gradvis økning i ørespyttkjertler;
- tørrhet i munnslimhinnen (nasopharynx) og den raske utviklingen av flere, fortrinnsvis cervikale, dental caries;
- kronisk tilbakevend konjunktivitt;
- Raynauds syndrom;
- vedvarende økning i ESR (mer enn 30 mm / h);
- hypergammaglobulineminefrose (over 20%);
- tilstedeværelsen av reumatoid faktor i blodet (titer større enn 1: 80).
Mens ingen av disse funksjonene, isolert sett, ikke er spesifikk for Sjogrens sykdom, nærvær av de fire kriterier og mer gjør at 80-70% av tilfellene av mistenkt og senere ved hjelp av spesielle metoder for undersøkelse for å bekrefte diagnosen.
Differensialdiagnose av Sjøgrens sykdom blir utført reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosusAutoimmune sykdommer i leveren og galleveier, kombinert med Sjøgrens syndrom.
Sjøgrens sykdom behandling
Hoved sted ved behandling av Sjøgrens sykdom, hører til de hormoner og cytotoksiske immunsuppressive midler (hlorbutin, cyklofosfamid).
I den innledende fasen av sykdommen i fravær av systemiske manifestasjoner og moderate uregelmessig laboratorie indikatorer bør langvarig behandling med prednison i små doser (5-10 mg / dag).
De uttrykte og sene stadier av Sjøgrens syndrom i fravær av systemiske manifestasjoner nødvendig tilsetting prednisolon (5-10 mg / dag) og klorambucil (2-4 mg / dag), etterfulgt av en langvarig, i flere år, mottar vedlikeholdsdoser av prednisolon (5 mg / dag), og klorambucil (6-14 mg / uke).
En slik krets kan brukes til å behandle pasienter i de tidlige stadier av sykdommen, i nærvær av det uttrykte forstyrrelser laboratorieparametre av prosessaktivitet og cryoglobulinemia uten klare tegn på systemisk manifestasjoner.
Puls behandling med høye doser av prednison og cyklofosfamid (1000 mg 6-metylprednisolon intravenøst daglig i tre påfølgende dager, og enkelt intravenøs cyklofosfamid administrering av 1000 mg), etterfulgt av overføring til en moderat dose av prednisolon (30-40 mg / dag) og cytostatika (hlorbutin 4-6 mg / dag eller 200 mg cyklofosfamid intramuskulært, 1-2 ganger per uke) i fravær av eksponering for leveren var den mest effektive behandling for pasienter med alvorlige systemiske manifestasjoner Sjøgrens sykdom, er generelt godt tolerert av pasienter og unngår mange av de komplikasjoner forbundet med forlenget bruk av høye doser av prednison og cytostatika.
Ekstrakorporale behandling (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plasmaferese, plasma dobbelt filtrering) i kombinasjon med puls terapi er mest effektivt i pasienter med Sjøgrens sykdom nekrotiserende vaskulitt, glomerulonefritt, Polynevritt, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises forårsaket av cryoglobulinemia.
Lokal behandling av øyesykdommer tar sikte på å eliminere tørrhet, for å forhindre sekundær infeksjon. Tørre øyne er en indikasjon for kunstige tårer. Frekvens av rusmidler avhenger av alvorlighetsgraden av orgelet visjon og varierer fra 3 til 10 ganger om dagen.
Med terapeutiske myke kontaktlinser blir brukt formål corneal beskyttelse. For å forebygge sekundære infeksjon er brukt furatsilina oppløsninger (fortynnet 1: 5000), 0,25% oppløsning av kloramfenikol, ciprofloxacin, og andre.
Terapi av kronisk betennelse av spyttkjertler er rettet mot å overvinne tørrhet, styrke veggene i spyttkanalene kjertler, forebygging av eksaserbasjoner, bedre oral mukosal epitelium utvinning munn og bekjempe den sekundære infeksjon.
For å normalisere den kraft og sekresjon av spyttkjertler ved hjelp av prokain blokade. I tilfeller av forverring av kronisk parotitis (og for forhindring av gjentagelse) gjelder applikering Dimexidum 10-30% oppløsning. I tilfeller med purulente kusma i kanalene i spyttkjertlene administreres lokalt administrerte antibiotika og soppdrepende midler (nystatin, Levorinum, nystatin salve). For å redusere permeabiliteten kanalene administrert intravenøst eller intramuskulært kalsiumpreparater.
Akselerere leging av munnslimhinnen og vermiliongrensen ved forekomst av erosjon og sprekker styrer via nype olje og Geitvedslekten solkoserilovoy og methyluracyl salver, samt ved behandling av den orale mukosa ENKAD medikament (aktive derivater av nukleinsyre syrer). Besitter også antibakterielle egenskaper dekaminovaya karamell.
Når neseslimhinnen tørrhet anvendes hyppige anvendelser isoton natriumkloridoppløsning (via turundae).
Vaginal tørrhet blir redusert ved bruk av kaliumjodid-gelé.
Når de er tørre luftrøret og bronkiene anbefalte langvarig bruk av bromhexin (8-16 mg 3 ganger daglig i 2-3 måneder).
Dersom det er indikasjoner kronisk gastritt med sekretorisk insuffisiens i lange perioder som bæres erstatningsterapi (saltsyre, naturlig magesyren, Pepcid).
Bukspyttkjertelen insuffisiens krever mottak enzymer panzinorma, Creon, Festalum kurs 2-3 måned eller kontinuerlig, så er behandlingen solkoserilom (2 ml intramuskulært 2 ganger om dagen i 15-30 dager).
outlook
Været gunstig for livet. Når tiden begynt behandling klarer å bremse utviklingen av sykdommen, pasienter gjenopprette evnen til å arbeide. Ved sen oppstart av behandling er vanligvis raskt utvikle alvorlige manifestasjoner av sykdommen, skjer pasientens uførhet.
