Amyloidose - er en systemisk sykdom som karakteriseres ved deponering av amyloid i vev (et komplekst protein-polysakkarid-kompleks).
Amyloidose fører til atrofi, multippel sklerose og multippel organsvikt.
Hyppigheten av - ikke mindre enn 1:50 000 (forekommer for det meste etter 60 år).
klassifisering
1. Primær amyloidose er forårsaket av forandringer i cellene på multippelt myelom, Monoklonale hypergammaglobulineminefrose, Walden makroglobulinemi.
Amyloid er sammensatt av lettkjede-immunoglobuliner, er deres syntese kraftig økt ved de angitte sykdommer.
2. Sekundær amyloidose oppstår på grunn av kroniske inflammatoriske sykdommer (f.eks reumatoid artritt, Osteomyelitt, bronkiektasier, malaria, Tuberkulose, spedalskhet).
Amyloid er sammensatt av fibrillær amyloidprotein og henfallsproduktene - serum amyloid A-protein.
3. Familie (idiopatisk) amyloidose. Vanligvis - en medfødt defekt av enzymer. Det finnes flere former for medfødt amyloidose, for eksempel middelhavsfeber (familie paroksysmal polyserositis - en sykdom av ukjent årsak, manifestert ved abdominal smerte, kramper feber,
pleuritt, Leddgikt og utslett på huden).4. Senil amyloidose.
5. Dialyse amyloidose utvikler ved hemodialyse.
årsaker
Årsaker til primær lesjon av ulike organer (nyrer, tarmer, hud) er ukjent.
Symptomer og forløpet av sykdommen er varierte og avhenger av plasseringen av amyloidavsetninger, graden av sin utbredelse i de organer, varighet av sykdommen, tilstedeværelse av komplikasjoner.
Ofte til stede med komplekse symptomer assosiert med skade på flere organer.
Manifestasjoner av amyloidose:
* Gastrointestinal skrift
- Øke størrelsen på språket
- svelge lidelse
- diaré eller forstoppelse
- Tumor-amyloidavleiringer i magen eller tarmene (ikke ofte)
esophageal amyloidose er vanligvis ledsaget av lesjoner i andre deler av fordøyelsessystemet. Preget av svelgeproblemer ved svelging tett og tørr mat, oppgulp.
Amyloidose av magen er vanligvis kombinert med amyloidose av tarmen og andre organer. Manifestasjoner: en følelse av tyngde i epigastriet regionen etter å ha spist, halsbrann, raping, kvalme.
tarm Amyloidose oppstår ofte manifestert en følelse av ubehag, tyngde, mindre moderat magesmerter, avføring forstyrrelser (obstipasjon eller vedvarende diaré). Isolerte tumor intestinal amyloidose opptrer under dekke av tumoren (smerte, ileus), Og er vanligvis oppdaget under operasjonen.
Leveren amyloidose observert relativt ofte kjennetegnes ved en økning i lever og forsegle ofte vises syndrom portal hypertensjonSjelden det er smerter i øvre høyre kvadrant, kvalme, raping, gulsottBlødning.
Amyloidose i bukspyttkjertelen vanligvis finner sted under dekke av kronisk pankreatitt; kjennetegnet ved en sløv smerte i venstre øvre kvadrant, raping, kvalme, oppkast.
* hjerte
- Behandlingsresistent kongestiv hjertesvikt
- Rytme og ledningsforstyrrelser
- Fokale lesjoner av hjertemuskelen (psevdoinfarkt).
* Nervesystemet
- Perifer polyneuropati (brennende følelse, prikking, "pins og nåler" i ekstremiteter, sensorisk svekkelse)
- Brudd på det autonome nervesystemet (hodepine, svimmelhet, svetting)
- ortostatisk hypotensjon
- impotens
- Lukke lidelser (urininkontinens, fekale).
* sener, brusk
- Carpal tunnel syndrom (nummenhet, prikking og bankende smerte i fingrene)
- Symmetrisk polyartritt, frossen skulder, stram periarticular hevelse.
* stoffer
- Forstørrelse av milten.
* Åndedretts
- heshet
- bronkitt
- Tumor pulmonal amyloidose.
hudlesjoner - papler, plaketter, noder, blødning rundt øyne ( "symptom poeng").
Og også:
- Involvering av skjoldbruskkjertelen og redusere dens funksjon.
- Involvering av binyrene til deres feil.
- Nedsatt amyloidose, typisk for alle former for amyloidose.
diagnostikk
- I blodet, anemi, leukocytose, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, nesten 80% av tilfeller av sykdommen forekommer i begynnelsen av reduksjonen i mengden av proteiner, hyperglobulinemia, reduksjon av blodplatetall, Natrium, kalsium.
- Når leversykdom - heving kolesterolI noen tilfeller - bilirubin, Økt alkalisk fosfatase
- Vurdering av skjoldbrusk funksjon - kan redusere skjoldbruskkjertelen
- Vurdering av nyrefunksjonen - nesten 50% av tilfellene begynner amyloidose med nyresvikt. I studiet av urin, i tillegg til proteinI sediment vis sylindre erytrocytter, leukocytter
- Ved primær amyloidose i blodplasma og / eller urin registrert økning av amyloid
- Ved sekundær amyloidose bør ta hensyn til laboratorie tegn på kroniske inflammatoriske sykdommer
- Avføringen - store mengder fett, stivelse, muskelfibre
diagnostiske tiltak
- Ekkokardiografi (ved mistanke om hjertefeil)
- X-ray inspeksjon
- Funksjonelle kliniske studier med Kongo røde og metylenblått (fargestoff forsvinning rask intravenøs administrasjon av serum på grunn av deres
- amyloid fiksering og en betydelig reduksjon i sin frigivelse av nyrene). Ved primær amyloidose, disse testene er ikke alltid informative
- Biopsi av organer - den mest informative metode.
amyloidose behandling
Generelle prinsipper for behandling
hjem modus, med unntak av de alvorlige forholdene (alvorlig hjertesvikt, kronisk nyresvikt)
Ved primær amyloidose, i de første trinn av prosessen - klorokin 0,25 g 1 r / d.. lang, kombinasjonen av melfalan og prednisolon, melfalan, prednison og kolkisin kolkisin eller bare
Ved sekundær amyloidose - behandling av den underliggende sykdommen (tuberkulose, osteomyelitt, Empyem et al.), Hvoretter det herdende symptomer ofte forsvinne og amyloidose
Overføre pasienten til dialyse amyloidose på peritoneal dialyse
Når amyloidose tarm flyter med vedvarende diaré - astringenter (vismutsubnitrat, adsorbenter)
Ved sekundær amyloidose - spesifikk behandling av den underliggende sykdommen
Amyloidose i familiære - kolchicin (0,6 mg 2-3 p / d.).
Symptomatiske terapi: vitaminer, diuretika, medikamenter som reduserer trykket, plasmatransfusjoner, etc ...
Råd om ernæring
Pasienter amyloidose viser en langvarig (1.5-2) som fikk rå lever (100-120 g / dag).
Begrensningen av proteininntak, salter av pasienter med kronisk nyresvikt
salt begrensning for pasienter med hjertesvikt
Kirurgisk behandling av amyloidose
Fjerning av milten kan øke på grunn av redusert mengde av amyloid dannet i kroppen.
outlook
Prognosen for amyloidose er bestemt av den underliggende sykdommen. Gjennomsnittlig overlevelse - 12-14 måneder. Kvinner ofte lever lenger. Sykdommen er mer alvorlig hos eldre.