Pagets sykdom (osteitis deformans, osteodystrofi) - en patologisk tilstand i hvilken forstyrret normal syntese eller gjenvinning av benet som et resultat av intern og ekstern virkninger.
Bone i Pagets sykdom blir mosaikk i struktur, sprø og utsatt for brudd.
oversikt
Bone - det er et dynamisk system, i sin strømpe fosfater, kalsium og magnesium, og ved behov, er disse elementene mobilisert (vasket på behovene av kroppen) i ben i skjelettet.
Siden bein i livsprosessen er utsatt for konstant regenerering (cellene er ødelagt og erstattes av nye), bryter Pagets sykdom den normale prosessen med ben fornyelse.
Som et resultat, bein blir defekt, deres struktur er ødelagt, slik at de er deformert, vridd, og slutte å bli sprø å fullt utføre sine støttefunksjoner.
årsaker
Pagets sykdom inntreffer etter 40-50 år, går som langt som alder. Opp til 3-4% av befolkningen i Europa og Russland er de første manifestasjoner av sykdommen. Men ofte blir syke.
Den eksakte årsaken er fortsatt ukjent, nominert følgende versjoner:
- Forstyrrelser i kalsium og fosfor metabolisme av de forskjellige tilstander
- Effekt av virussykdommer, spesielt kroniske bærere av viruset. Spesielle rollen meslinger virus
- Arvelighet. Alle medlemmer av familien av syke anbefalte dynamisk observasjon av blodundersøkelser på nivået av et spesielt enzym (alkalisk fosfatase), og røntgenbilder av ben
- Kanskje den kombinerte virkningen av begge faktorer. Resultatet er en degenerativ prosess - bein lidelse og rettidig levering av sin fornyelse, bein blir myknet, tykkere og tåler ikke de vanlige belastninger.
Fremstående to former av Pagets sykdom: monoossalnaya (påvirker en av ben) og poliossalnaya (påvirker flere bein).
Det er ingen generell lesjoner, det vil si, lider bare noen få bein, er denne sykdommen forskjellig fra de fleste andre lignende sykdommer - kronisk osteomyelitt, akromegali, Metastaser til beinet.
Pagets sykdom er en tilstand som predisponerer for fremme dannelsen av ben sarkom.
Endringer i bein
Pagets sykdom i ben endringsprosessen er kontinuerlig, er det ingen forbindelse av bein endring med lasten.
Avhengig av overvekt av prosesser av osteolyse (benresorpsjon) og bendannelse (rekonstruksjon av ben) sykdommen er delt inn i tre faser:
- Osteolytisk eller initial, er det resorpsjon av ben seksjoner for dannelse av en særegen hul groper
- Aktiv med en kombinasjon av begge fremgangsmåter, er det en samtidig prosess for forming av hule hull og beinvekst. På leddene i gamle og nye bein avslørte linjen "bonding". Benene på samme tid ha en ujevn cellestruktur
- Inaktiv i denne fasen er osteosclerosis - bytte av bein bindevev.
- Bone endrer karakteristikk - lange ben er buet og spiralkurve, overflateruhet ben. Bone tykkere, og vekten er redusert. Hvis truffet skallen er dens tykkelse på 3-5 cm, noe som fører til deformasjon av ansiktet og hodet. Når lesjonen av ryggraden virvlene øker i volum eller avflatet, som danner en krumning av ryggsøylen.
Symptomer på Paget sykdom
Symptomer på Pagets sykdom vil avhenge av omfanget av skaden og typen av de berørte ben. Først av alt, er det
- bein lesjoner i områder nær felles og felles engasjement i sykdommen,
- skjelettsmerter kontinuerlig, kjedelig eller verkende, de er verre etter hvile eller i ro,
- stivhet i leddene og begrenset mobilitet i dem,
- palpable fortykkede og uregelmessige bein kanter, brudd oppstår ofte fra mindre støt,
- ben bøyd i form av bokstaven X eller O, selv om det kan være andre alternativer.
- tilbake blir bøyde, bekymret smerter i ryggen,
- endrer formen av hode og ansikt,
- komprimert nerveendene mellom halsvirvler eller annet, med det typiske bilde av nevritt
- kan oppleve tap av syn og nedsatt hørsel på grunn av problemer med bein i skallen.
Noen ganger kan prosessen med osteolyse (bendestruksjon) går inn i tumoren transformasjon.
diagnostikk
Hvis du mistenker at Paget sykdom utført laboratorietesting blodet opredelnie kalsium, magnesium, fosfor og spesielt alkalisk fosfatase, nøyaktig som gjenspeiler graden av degenerative prosesser terninger.
Røntgen av de berørte bein er nødvendig for etablering av de typiske endringer - cellularitet, områder for benresorpsjon. Det er foretatt med jevne mellomrom for å styre prosessen.
oppnevne mer Skjelettscintigrafi - Innføringen av radioisotoper som akkumuleres i bein, og studiet av bilder tatt med narkotika distribusjon nivå.
Behandlingen av Pagefs sykdom
Behandlingen av Pagefs sykdom er engasjert i ortopediske leger. De styre prosessen av sykdommen og forhindre dens komplikasjoner.
Bærebjelken i behandlingen er spesielle stoffer bisfosfonat - - ksidifon, ostak, skelid, osteotab og andre. De kan i betydelig grad forsinke prosessen med remodeling (ombygging) av bein, men resepsjonen de vil bli lang.
Pagets sykdom er ikke helt kurert, men det bremser ned betraktelig i løpet av de mange årene. Kurset varer i ca seks måneder, gjentas etter behov. Stoffene har noen bivirkninger. Derfor er den dose og varigheten av anvendelsen bestemt av legen.
Når smertesymptomer anvendes NSAID - ibuprofen, diclofenac, acetaminofen, ketoprofen dose bestemmes av legen. Trenger kalsium inntak og vitamin D, som de er aktivt brukt på ombygging av bein.
I tilfelle av permanent brudd kan kreve proteseledd eller installasjon av spesielle strukturer for å opprettholde ben. Med tap av hørsel er brukt høreapparater og protetikk.
komplikasjoner
De store komplikasjoner av Paget sykdom inkluderer:
- patologiske frakturer med bevegelsesforstyrrelsen,
- hørselstap med endringer i beina i det indre øret området,
- utvikling av bensarkomer på stedet av den patologiske prosessen.
Derfor må du rettidig behandling og observasjon på orthopedist som vil hindre eller vesentlig forsinke dannelsen av komplikasjonen.
