B12-mangel anemi (megaloblastisk, pernisiøs, Biermer sykdom) - en sykdom som er kjennetegnet ved svekket hematopoesen prosessen på grunn av mangel på vitamin B12. Den manifesterer seg hovedsakelig benmarg abnormiteter, nervesystemet og mage-tarmkanalen.
Hvorfor sykdommen utvikler
Hemoglobin - et protein som gjør opp røde blodlegemer - røde blodceller. Dens funksjon er å transportere oksygen til cellene og fjerning av karbondioksid. Med en mangel på røde blodceller og hemming av funksjonen av hemoglobin utvikle anemi.
Avhengig av etiologiske faktorer og kliniske manifestasjoner er forskjellige typer anemi. Megaloblastisk anemi (det pernisiøs anemi) oppstår på grunn av mangel på vitamin B12 eller folat - stoffer som er aktivt involvert i syntesen av nye røde blodceller i kroppen. Mekanismen for utviklingen av denne sykdommen manifesterer en endring i formen og størrelsen på økningen i røde blodceller.
Årsaker til B12-mangel anemi:
- Utilstrekkelig produksjon av et spesifikt protein i magen, gjennom hvilken vitamin B12 er i stand til å bli absorbert inn i blodet (faktor Castle). Denne typen anemi kalles pernisiøs (Addison-Birmera sykdom). Imidlertid gir denne formen seg godt til behandling.
- Kirurgisk fjerning av ileum, i hvilken absorpsjonen av vitamin B12, eller magen, en faktor som syntetiseres Castle.
- Utilstrekkelig inntak av vitamin B12 fra animalske produkter (kjøtt, fisk, melk, sjømat). Den vanligste årsaken til denne lidelsen fra anemi B12 vegetarianere.
- intestinal patologi som fører til opptak av næringsstoffer (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt).
- Motta stoffer som reduserer mavesekkens aciditet (protonpumpeinhibitorer).
- Brudd på Innkommende mekanisme vitamin B12 inn i cellen i løpet av dens normale inntak.
- Tilstander hvor behovet for vitaminene overskrider dens levering inn i kroppen (graviditet, parasittsykdommer).
Symptomer og hvordan å oppdage sykdom
Som et resultat, er det redusert tilførsel av anemi celle oksygen. Dette fører til tretthet, svakhet, svimmelhet og besvimelse, øresus, bleke hud og slimhinner, åndenød, hjertebank, tap av appetitt og kroppsvekt.
Det er tre store syndrom, som inneholder hoved symptomene på megaloblastisk anemi:
- blodfattig syndrom. Vises svakhet, svimmelhet, synkope, tinnitus, blinkende "flyr" i øynene, kortpustethet, takykardi, prikking i brystet.
- Gastroenterology syndrom. Preget av en nedgang i appetitt og vektøkning, kvalme, oppkast, forstoppelse, brenning og misfarging (magenta) tungen (glossitt).
- Neurologisk syndrom. Det omfatter tegn på en lesjon i det perifere nervesystem, slik som nummenhet og kribling i ekstremitetene, ustø gange, muskelsvakhet. Med langvarig og markert mangel på vitamin B12 kan utvikle lesjoner ryggmarg og hjerne, noe som gir seg utslag i tap av vibrasjons følelse i benene, kramper.
typer
Ifølge International Classification of Diseases (ICD-10) er følgende typer:
- D51.0 - Castle intrinsic factor-mangel, som fører til anemi, Addison-Biermer (pernisiøs anemi);
- D51.1 - malabsorpsjon i forbindelse med frigivelsen av proteiner i urinen (proteinuri);
- D51.2 - pernisiøs anemi, symptomer som er onemenenie eller prikking av ekstremitetene (på grunn av svikt av transcobalamin II);
- D51.3 - anemi assosiert med mat;
- D51.8 - andre typer B12-mangel anemi,
- D51.9 - megaloblastisk anemi, uspesifisert.
grader
Kliniske tegn på B12-mangel anemi er en indikasjon for blodprøver.
Hovedkriteriet for klassifisering av anemi alvorlighetsgraden er innholdet av hemoglobin i blodet. Avhengig av nivået av hemoglobin skille slike grader:
- lys (blodhemoglobininnhold fra 90 til 110 g / l);
- mellomvekt (hemoglobin 90-70 g / l);
- tunge (hemoglobin mindre enn 70 g / l).
Det normale nivå av hemoglobin i blod er 130 til 160 g / l for hanner og 120-150 g / l hos kvinner. Hemoglobin 110-120 g / l ligger mellom normal og anemi.
Symptomer på B12-mangel anemi kan ennå ikke vises, mens de allerede synlige forstyrrelser i blodet. Diagnosen megaloblastisk anemi er satt hovedsakelig på blodbildet.
diagnostiske tiltak
Pernisiøs anemi er en rekke konkrete kliniske symptomer og endringer i laboratorieanalyse, så det diagnose er ikke en stor problemer for Hematologer.
Ved deteksjon av en typisk triade av anemi, gastrointestinale og nevrologiske syndromer tilordnet studium hemogram og myelogram.
I perifert blod forekommer følgende karakteristiske forandringer i denne sykdommen:
- fargeindeks over 1,0 (hyperchromic);
- antallet erytrocytter er redusert til en større grad enn nivået av hemoglobin;
- innhold og hemoglobinkonsentrasjonen øket;
- makrocytose - store hyperchromic røde blodlegemer i et blodutstryk blir bestemt;
- anizopoykilotsitoz - modifiserte erytrocyter blir detektert (dråpe) form;
- basofil stipling av røde blodceller;
- erytrocytter som inneholder kalve Jolly, kalv Kebota;
- platelet anisocytosis;
- hypersegmentering nøytrofile kjerner;
- enkelt erythrokaryocytes, megaloblasts;
- å redusere antall retikulocytter;
- majoriteten av pasientene har leukopeni og trombocytopeni - reduksjon i antallet hvite blodceller og blodplater.
Følgende lesjoner er funnet i beinmargen:
- hyperplasi av den røde spire med Megaloblastisk type hematopoiesis;
- promegaloblasty, megaloblasts;
- asynkron modning av kjernen - cytoplasma oxyphilous kernel - umoden;
- celledeling (mitose);
- Kebota kalv og kalv Jolly i røde blodceller;
- endringer i granulocytisk serien: gigantiske metamyelocytter og stikke.
En enkelt injeksjon av vitamin B12 resultat i fullstendig transformasjon typen megaloblastisk hematopoese i normoblastny så terapeutisk selvfølgelig er ikke anbefalt til sternal punktering, eller benmarg studien vil uninformative.
Ytterligere studier som kan bidra til diagnostisering av anemi:
- å bestemme nivået av bilirubin i blodet - detekterer forhøyet indirekte bilirubin;
- LDH nivå - økende;
- FEGDS med biopsi - atrofisk gastritt;
- for å overvåke effektiviteten av behandlingen og differensialdiagnose utføres re-bestemmelsen av antallet av retikulocytter i blodet til 6-7 Barnehage (må være en økning i antall - "retikulotsitarny krise", som er et mål på effektivitet og nøyaktighet diagnose).
For å skille den sykdommen må først av folsyremangel anemi. Disse to sykdommer har likheten mellom kliniske og laboratorie manifestasjoner av det som brukes til å pernisiøs anemi (Addison-Birmera sykdom) kalt B12, folinsyre.
Umiddelbart bekrefte eller avkrefte diagnosen av folsyremangel anemi kan være ved å bestemme serumnivået av folat. Dens reduksjon er grunnlaget for etablering av diagnosen. Men en slik studie er ikke tilgjengelig i mange institusjoner. Derfor, stadig ty til taktikk av gradvis administrering av vitamin B12 og folsyre.
behandling
sykdom behandling kan utføres som poliklinisk eller på sykehus, avhengig av strengheten av pasientens tilstand.
narkotika
Terapi megaloblastisk anemi av uspesifisert opprinnelse begynner med administrasjon av vitamin B12. Cyanokobalamin løsning blir administrert i en daglig dose på 500 mg intramuskulært daglig i 2 uker. Dersom det på slutten av den første uken ikke kommer "retikulotsitarny krise" - den mest sannsynlige diagnosen folsyre mangel anemi.
I tilfelle av et positivt resultat etter 2 uker dosering med pasning 500 mcg cyanocobalamin modus 1 gang per uke. Terapi ble fortsatt inntil normalisering av røde blodceller: hemoglobin, i prosent av retikulocytter, røde blodlegemer.
Gitt at, i henhold til foreliggende visninger, anemi, Addison vedrører autoimmune sykdommer (autoimmun atrofisk gastritt fører til avslutning av syntesen Castle faktor), kan pernisiøs anemi behandling for å oppnå bare vedvarende hematologisk remisjon. For vedlikehold av remisjon og forebygging av sykdom pasienten administrerer vist cyanocobalamin en gang i måneden i en dose på 500 mikrogram liv. Slike pasienter er under dispensary observasjon hematologist.
Pasienter med alvorlig nedsatt nevrologisk funksjon cyanocobalamin bør dosen økes med 50% av de første seks måneders behandling.
I alvorlige pasientens tilstand - symptomer på hypoksi, sirkulasjonssvikt, koma prenitsioznoy - viser de ekstra røde blodlegemer transfusjoner.
folk rettsmidler
I 1926 ble den første gang en fremgangsmåte for terapi megaloblastisk anemi tilsetting av en spesiell diett inneholdende rå kalvelever.
Dette er best egnet mager rå kalv leveren, som må være to ganger gjennom en kjøttkvern og ta 200 g før hvert måltid.
Noen andre folk rettsmidler kan hjelpe lette symptomer. Noen av dem er:
- med stor svakhet for å ta en ss. l. hvitløk og honning før hvert måltid;
- avkok av rødkløver inflorescences ta 1 ss. l. 3 ganger om dagen,
- kjøttkraft hofter ta 1 glass 3 ganger daglig etter måltider som en varm drikke.
I moderne forhold Biermer sykdom responderer godt på behandling med syntetiske preparater av vitamin B12, som er godt tolerert og er billig. Derfor har tradisjonell medisin bare sekundær betydning. Bli behandlet for diagnostisering av anemi B12 på noen folk oppskrifter kan bare bli konsultert med en lege-hematologist.
Mulige konsekvenser og prognose
Begrepet "pernisiøs anemi" ( "pernisiøs anemi"), som nevnt tidligere, har bare historisk verdi. Gunstig prognose av sykdommen. Til tross for at megaloblastisk anemi ofte kjører en kronisk og krever livredning terapeutiske kurs, livskvaliteten til pasienter som er i remisjon, lider litt. Disse menneskene kan leve et aktivt liv.
Utsiktene er fortsatt viktig for pasienter med avanserte former for anemi, ledsaget av hypoksi, lunge hjertesvikt og koma. Disse forholdene krever umiddelbar oppstart av intensivavdelingen, en forsinkelse som kan være dødelig.
