Zespół Reye'a pochodzi od patologa z Australii, Reye, który w 1963 roku przedstawił pełny i szczegółowy opis klinicznego obrazu choroby. Choroba jest również znana w literaturze medycznej pod nazwą białej choroby wątroby lub zespołu Reye'a. Ta choroba jest ostra i szybko postępująca. Zespół
Reye występuje u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 16 lat, u dorosłych jest niezwykle rzadki. Zaczyna się jako wymioty, po których następują zmiany psychomotoryczne( najczęściej pobudzenie), następnie apatia, zahamowanie i nastolatek zapada w śpiączkę.Wraz z tym bardzo niebezpieczne dla życia zaburzenia występują w wątrobie.
Ostra encefalopatia wątrobowa została zidentyfikowana jako konsekwencja stosowania aspiryny, która została podjęta w celu leczenia choroby zakaźnej. Z czasem zidentyfikowano liczne choroby podobne do Rhea.
To właśnie z tego powodu zdecydował się przeznaczyć zespołu Reye'a( Classic) i Reye'a podobnego zespołów( są one nazywane nietypowego zespołu Reye'a).
Częstość występowania choroby nie jest taka sama w różnych krajach. Tak więc w Wielkiej Brytanii wynosi to 0,1 przypadku na 100 000 ludności, aw USA jest to jedna sprawa na 100 000 mieszkańców.
Patogeneza i przyczyny zespołu
Niestety, do tej pory patogeneza występowania zespołu Ray'a u dzieci nie jest w pełni poznana. W chwili obecnej lekarze uważają, że biała choroba wątroby występuje, gdy łączy się takie czynniki, jak:
- obecność choroby wieńcowej u dziecka lub nastolatka;
- do stosowania w aspirynie. W klasycznym rozwiązaniu zespół
pojawia się, gdy dzieci aspirynę, w czasie, gdy są chorzy z SARS, grypa, jak również choroby takie jak ospa wietrzna lub opryszczki paragrypy.
Jest to bardzo ważne, że zespół nie rozwija się z naruszeniem dawki leku, a gdy jest stosowany zgodnie z zaleceniami lekarza o dawkach odpowiednich do wieku.
Należy zauważyć, że oprócz Aspiryny mogą występować substancje będące mitochondrialnymi truciznami dla zespołu Re-like. To jest hipoglikina, różne środki owadobójcze, walproinian.
W Wielkiej Brytanii naukowcy doszli do wniosku, że około 10% przypadków zespołu Reye'a jest spowodowanych zaburzeniami metabolizmu. Często jest to dysmetabolizm kwasów tłuszczowych, zaburzenia w cyklu mocznikowym, brak transferazy karnitynowej lub kinazy glicerynowej.
Z punktu widzenia biologii, w którym chorobą jest zaburzenie w mitochondriach, co ostatecznie prowadzi do apoptozy komórek( zniszczenie) 
.W tym procesie leki działają jak czynnik uruchamiający( rozpocznij proces).Pod tym względem jedną z hipotez jest założenie wrodzonej niewydolności subklinicznej enzymów mitochondrialnych u osób z chorobą Raya. Od
łagodzeniu toksyn zachodzi w wątrobie, jej komórek( hepatocyty), przy czym pierwsza powierzchnia stanowi kwas salicylowy, kwas acetylosalicylowy i pierwsze mitochondriów zacząć obumierać w nich. Rozpoczyna się śmierć komórek wątroby, co prowadzi do naruszenia funkcji odtruwającej wątroby.
Zawartość amoniaku i aminotransferaz wątrobowych gwałtownie wzrasta, a stężenie tych substancji jest kilkakrotnie wyższe niż normalnie. To właśnie te substancje działają na komórki nerwowe i prowadzą do szybkiej encefalopatii, a ostatecznie do obrzęku mózgu.
Chore dziecko ma hepatozę typu małego-kropelkowego z morfologicznego punktu widzenia, które obserwuje się na obrzeżach zrazików wątrobowych. Jednak zwyrodnienie tłuszczowe jest zauważalne w mięśniu sercowym, trzustce i nerkach. Jeśli chodzi o komórki nerwowe, neurony zmieniają się w sposób degeneracyjny, a astrocyty ulegają bardzo silnemu obrzękowi.
Objawy choroby
Z reguły zespół Reye'a określa się po trzech dniach od zakażenia. Jednakże istnieją przypadki utrwalenia zespołu w ciągu 12 godzin lub po 21 dniach od zakończenia choroby wirusowej. Po ospie, choroba jest ustalana na 4-5 dni po pojawieniu się wysypki.
z rozwojem zespołu Reye'a to następujące etapy, z których każdy charakteryzuje się objawami:
- pierwszym etapie. Głównym objawem są wymioty i często występuje.
- Druga faza .W ciągu 24-48 godzin od wystąpienia wymiotów odnotowano znaczną zmianę w zachowaniu się dziecka z nadmiernej apatię i senność w reakcjach. Dziecko nie jest zainteresowane zabawkami, przestaje mówić, nie ma apetytu, a kontakt z dzieckiem staje się coraz trudniejszy i trudniejszy. Dziecko przestaje poruszać się w przestrzeni i całkiem możliwe jest zapadnięcie w śpiączkę.W tym stanie mały pacjent może trwać od kilku godzin do kilku tygodni.
- Faza trzecia .Ostatnim etapem rozwoju tego zespołu jest ustanie oddechu.
w nietypowej objawy kliniczne zespołu Reye'a choroby są podobne i często występują w ciągu pierwszych pięciu lat życia.
Ogólnie rzecz biorąc, lekarze charakteryzują przebieg choroby tak szybko i bez odpowiedniego leczenia, co prowadzi do zgonu. Dla zachowania uczciwości należy zauważyć, że zespół został ustalony w łagodnej postaci ze spontanicznym zatrzymaniem rozwoju procesów. Kryteria diagnostyczne dla
pediatry jest bardzo ważne, aby w porę wykryć objawy zespołu Reye'a w leczeniu infekcji wirusowej z aspiryną.Typowe objawy kliniczne choroby to wymioty i powiększenie wątroby. Są to objawy, które powinny najpierw martwić lekarza. W zespole
choroby musi posiadać: analiza
- krwi( biochemiczne) W celu określenia poziomu aktywności enzymów wątrobowych krytyczny;
- to ultradźwięk;
- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego( CSF);Biopsja wątroby
- .
W analizie krwi, zazwyczaj w normalnym bilirubiny, lecz trzy lub więcej razy( zarejestrowanych przypadków i 20-krotny nadmiar) AST i ALT( znacznik enzymów wątrobowych).
Również złym znakiem jest zwiększona koncentracja amoniaku. U niektórych pacjentów obserwuje się hipoglikemię( najczęściej dzieci poniżej piątego roku życia).Jeśli chodzi o obecność i stężenie elektrolitów we krwi, może się ona znacznie różnić z powodu wymiotów lub odmowy przyjęcia płynu.
Często zespołowi towarzyszy zaburzenie krzepnięcia krwi, co wyraźnie widać na koagulogramie. W tym samym czasie kliniczny test krwi mieści się w zakresie prawidłowym, może nieznacznie różnić się liczbą białych krwinek, nie więcej.
Aby określić patologię w ośrodkowym układzie nerwowym, wykonuje się przebicie( odcinek lędźwiowy).Na USG wyraźnie widoczny wzrost wątroby( powiększenie wątroby).W wątrobie nadmiernej, powyżej normy, rozproszonej echogeniczności, obserwuje się również strukturalną szczelność samej wątroby. Ostatnim punktem w diagnozie powinna być biopsja.
Badanie morfologiczne wyraźnie pokazuje brak zmian, które mogą być spowodowane przez zapalenie i wyraźne oznaki degeneracji tłuszczowej. Po wyzdrowieniu dzieci, które doznały syndromu, powinny zostać skierowane do genetyków w celu ustalenia możliwych chorób genetycznych związanych z metabolizmem.
Zapewnienie
opieki medycznej przy najmniejszym podejrzeniu, że dziecko rozwija się zespół Reye'a, konieczne jest pilne hospitalize zwykle karetka przynosi tych pacjentów na oddziale intensywnej opieki w początkowej fazie leczenia jest bardziej objawowe i ma główne zadanie - zakończenie zaczęłow ciele niebezpiecznych zmian. 
W praktyce medycznej jest akceptowane w tej chorobie stosować kortykosteroidów( najczęściej prednizolon), które przyczyniają się do zmniejszenia ryzyka zapalenia w tkankach mózgowych, witamina K, mannitol, aby zapobiec obrzęk mózgu, i podawanie elektrolitów dla nawodnieniu jest również wprowadzany roztwór glukozyprzywrócenie jej równowagi, a także utrzymanie ciała.
Ponadto podawanie płynu wspomaga szybsze usuwanie amoniaku z ciała, jednak lekarz musi równoważyć zawsze stosować, ponieważ nadmiar cieczy może spowodować obrzęk mózgu. Ponadto zabieg ma na celu korektę krążenia krwi.
W tym celu można podawać osocze, wykonać transfuzję krwi lub przeprowadzić dializę.W niektórych przypadkach, gdy oddychanie zostało już przerwane, można wykonać intubację tchawicy z hiperwentylacją.
W leczeniu bardzo ważne jest systematyczne monitorowanie wartości ciśnienia tętniczego i wewnątrzczaszkowego. Wartość tego ostatniego nie powinna być większa niż 15 torr. Jeśli wartość jest wyższa niż normalnie, Furosemid stosuje się jako wstrzyknięcie w celu zmniejszenia ciśnienia. W trakcie leczenia stale monitorowane są parametry częstości oddechów i tętna. W przypadku nieprawidłowości odpowiednie leczenie jest przepisywane przy użyciu szerokiego arsenału leków.
Info - wszystko jest kwestią minut i godzin. ..
Statystyki pokazują, że śmiertelność we wczesnym wykrywaniu zespołu mogą się znacznie różnić od fazy, w której diagnoza:
- we wczesnych stadiach śmiertelność nie przekracza 5%;
- , jeśli chodzi o stan śpiączki , to prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku wzrasta do 50-60%;
- na ostatnim etapie , kiedy pojawiają się problemy z oddychaniem, śmiertelność wynosi 95%.
Przyczyną śmierci nastolatków jest obrzęk mózgu, a także zatrzymanie oddechu. Rzadziej przyczyną zgonu może być niewydolność serca, krwawienie z żołądka lub posocznica. Lekarze twierdzą, że jeśli zespół Raya zostanie wykryty we wczesnym stadium( zaczęły się wymioty), rokowanie na temat leczenia dziecka jest uważane za korzystne.
Dlatego ważna jest terminowość ubiegania się o pomoc do lekarza. Współczesna medycyna poczyniła znaczne postępy w leczeniu tej choroby.
W porównaniu z 1970 r., Obecnie śmiertelność z powodu zespołu zmniejszyła się z 40% do 20%, a dzieci, które przeżyły, mają pełne wyleczenie neuropsychiczne.
W zapobieganiu
Jedynym skutecznym sposobem zapobiegania występowaniu zespołu jest wycofanie się aspiryny z leczenia dzieci.
Teraz, w wielu krajach, zaleca się wymienić kwas acetylosalicylowy w leczeniu dzieci na leki, takie jak paracetamol i ibuprofen lub charakter odbyło przeciwgorączkowy terapii w razie potrzeby.
Przy najmniejszym podejrzeniu tego zespołu powinieneś pilnie poprosić o pomoc lekarzy, nie jest możliwe wygranie choroby w domu. Im wcześniej pacjent został przewieziony do szpitala, tym większa szansa na pomyślny wynik.
