A doença de Moya-Moja é uma doença cerebrovascular rara

doença Moya - Moya é uma doença rara, a natureza característica de curso progressivo bilateral, levando a um estreitamento das artérias intracranianas, que eventualmente leva à falha no fluxo sanguíneo cerebral. A própria doença pode, em última instância, levar ao desenvolvimento em uma forma aguda de mau funcionamento na circulação cerebral - acidente vascular cerebral, oferta insuficiente de matéria cinzenta com oxigênio e nutrientes.

Uma característica característica da patologia é a formação de uma rede de vasos colaterais na base do cérebro - quando examinados em fotografias, criam um efeito de escurecimento leve, névoa. Foi essa característica característica que foi descoberta em 1967, que deu o nome moderno da patologia - na tradução do japonês - minha tradução como uma bola de fumaça.

De acordo com a classificação da ICD-10, a doença está inscrito na categoria de patologias cerebrovasculares. A maioria das patologias afeta pacientes menores de 10 anos ou faixa etária de 30 a 49 anos, enquanto as mulheres são 1,5-2 vezes mais propensas a serem afetadas do que os homens.

Onde está a causa da doença?

As principais causas desse cientistas doença não foram estabelecidas com certeza - muitos cientistas estão inclinados a considerá-lo patologia hereditária, com sua característica de herança autossômica dominante. Não há muito tempo, médicos e cientistas fizeram uma descoberta - os loci foram descobertos no corpo humano responsável pelo desenvolvimento da doença de Moya-Moya. Mas essa suposição ainda não foi cientificamente fundamentada.

De acordo com outros pressupostos - a doença é uma forma inespecífica, resultado de uma reação auto-imune, provocada pelo processo inflamatório. Assim, em algumas publicações científicas, as estatísticas são mostradas em 7 em cada 10 casos, a patologia está associada à sinusite e a otite previamente transferidas. Características

de

principais processo patogênico do desenvolvimento da doença não são progressivas em oclusão natureza dos vasos sanguíneos através do qual o cérebro diagnóstico

recebe oxigênio e nutrientes, e na maioria das vezes afeta principalmente a nível da bifurcação da artéria carótida interna.

Neste caso, o sangue flui através do sistema vertebrobasilar de vasos sanguíneos e artérias e como conseqüência - a formação de uma rede vascular colateral na base do cérebro. No caso da progressão do distúrbio, a artéria carótida externa pode estar envolvida no processo patológico, como conseqüência, o paciente desenvolve uma segunda rede de anastomose em órbita. Nesta fase, a formação de focos isquêmicos no cérebro.

Na prática, os médicos emitem 2 formas possíveis de desenvolvimento de aneurismas: forquilha

• em um lugar típico das artérias e da aorta, o que pode causar hemorragia interna pesada;Formação
• de aneurismas múltiplos, de tamanho pequeno, aneurismas miliários, sujeitos a trombose.

Com diagnóstico prematuro de patologia e seu desenvolvimento intensivo, a doença pode causar infarto cerebral.

Sintomas da doença

A doença de Moya-Moya é marcada por um conjunto específico de características. Entre eles estão os seguintes médicos: crônica

• na natureza, constantemente perturbando o paciente dores de cabeça - especialmente aqueles preocupados com os ataques do paciente no período da manhã e à noite;
• ataques de fraqueza nos braços e pernas de , gradualmente se transformando em paralisia dos membros, a incapacidade do paciente de movê-los de forma independente;
• perda de terminações nervosas em uma parte específica do corpo de sensibilidade - o paciente não sente frio nem calor , sem injeções;Distúrbios
• na atividade de fala - discurso arruinado, incapacidade do paciente de pronunciar prontamente palavras e frases, mal entendimento do paciente sobre o significado das palavras em sua língua nativa;
• problemas de visão , o que pode manifestar-se como uma redução da gravidade, escurecendo num dado campo de vista, a capacidade de ver o espaço limitado em frente de uma secção;Distúrbios
• na consciência de , desmaie-se e desmaie, escurecendo antes dos olhos e zumbidos.

Processo de diagnóstico

O diagnóstico de patologia é bastante simples, mas devido ao fato de que a doença é rara e se assemelha a muitas doenças cerebrovasculares do cérebro - nem sempre é possível identificá-la no tempo.

O próprio processo de diagnóstico consiste nos seguintes itens:

1. Coletando uma anamnese do curso da doença, entrevistando o paciente .Nesta fase, o médico especifica a idade em que o paciente está preocupado com dores de cabeça, se há alguma fraqueza nos membros e quando a fraqueza começou a aparecer, os problemas de visão.
2. Realização de um exame neurológico de - visa identificar e diagnosticar a natureza neurológica da doença. Em particular, o médico descobre se o paciente tem paralisia, se o nível de sensibilidade está quebrado em uma ou outra parte do corpo.
3. Para o diagnóstico preciso, o médico prescreve o cerebral - este método de diagnóstico permite estudar a matéria cinzenta completamente, por camadas, para avaliar quão estreito os vasos dentro do crânio estão na doença Moya-moya.
4. Atribuição de angiografia de vasos cerebrais - neste caso, uma radiografia do cérebro é realizada usando um agente de contraste, que é injetado no sistema vascular e leva uma série de imagens. Um sinal especial, que indicará especificamente essa patologia, é a formação em imagens de uma imagem parecida com uma fumaça de cigarro, congelada no ar.
5. Se necessário, o paciente pode ser encaminhado para aconselhamento e exame de especialistas tão especializados como neurologista e neurocirurgião .

Complexo de medidas terapêuticas

No curso do tratamento da doença de Moya-Moya, os médicos podem prescrever tanto um curso de tratamento conservador quanto aplicar técnicas radicais.

Em relação à nomeação de um método conservador de tratamento, os médicos prescrevem freqüentemente terapia vascular, prescrevendo a admissão de frango de medicamentos como Cavinton e Instenon, Sermion, Nifedipine.

Além disso, médicos podem ser prescritos e terapia neurometabólica, drogas prescritas como Aminalon, Piritinol, Nootropil. A nomeação de tais medicamentos melhorará significativamente a condição geral do paciente, o quadro clínico da patologia, mas ainda não pode impedir a própria progressão da doença.

Ao diagnosticar uma forma grave e em caso de acidente vascular cerebral, o paciente recebe um curso de terapia intensiva - continua até que a condição geral do paciente seja estabilizada. No caso do desenvolvimento de uma forma isquêmica de acidente vascular cerebral, o médico prescreve um curso de tomar anticoagulantes ou drogas classificadas como antiagregantes.

Para intervenção cirúrgica, este método é mais radical e, neste caso, os médicos realizam uma operação que resulta na formação de uma derivação vascular separada que irá fornecer sangue ao cérebro, evitando as artérias estenóticas.

Shunt pode ser realizado como um método direto - neste caso, o nível necessário de fornecimento de sangue é alcançado imediatamente e, indiretamente - neste caso, o resultado da normalização do fluxo sanguíneo no cérebro é alcançado após um certo período de tempo, levando de seis meses a um ano de tempo.

Como mostram as estatísticas, o maior efeito é alcançado com um método direto de derivação, após o que os problemas com ataques isquêmicos são diagnosticados apenas em 10 pacientes de 100. No caso de retiradas vasculares indiretas, as patologias são diagnosticadas após a operação em 56% dos pacientes operados.

Consequências e prognóstico de

Se o diagnóstico oportuno de patologia e intervenção cirúrgica tiver lugar, cirurgia de bypass - os médicos dão resultados muito amigáveis ​​para o paciente. De acordo com as estatísticas em 84% da intervenção cirúrgica, dá uma dinâmica positiva de tratamento.

Na ausência de um curso de tratamento, o paciente tem um aumento na patologia patológica em uma dinâmica negativa, observa-se hemodinâmica cerebral - como conseqüência, a progressão do déficit neurológico, AVC isquêmico.

Para o resultado letal - em crianças a porcentagem é de 4,3, em adultos - 10%.Na questão das medidas preventivas, os médicos não estabeleceram quais medidas podem servir de obstáculo no desenvolvimento desta patologia, uma vez que os verdadeiros motivos para o seu desenvolvimento no paciente não foram estabelecidos com certeza.