Síndrome de Sjogren: sintomas, causas, tratamento, prevenção e prognóstico para a vida

síndroma de Sjogren ( "síndrome seca") aparece glândulas exócrinas função de redução, como um resultado de tal patologia parece pele seca e grave mucosa vaginal, a traqueia, a nasofaringe, do olho, boca, e uma diminuição na secreção de enzimas digestivas, que gera pâncreas ferro.

Na maioria das vezes a síndrome é acompanhada por uma série de patologias auto-imunes do tecido conjuntivo - dermatomiosite, esclerodermia, e nesses casos é chamado - Síndrome de Sjögren secundária. Se a patologia desenvolve de forma independente, o nome soa como uma síndrome de Sjögren primária, ou doença de Sjogren.

O que é isso?

A síndrome de Sjogren - uma falha sistêmica auto-imune do tecido conjuntivo, que se manifesta no envolvimento glândulas exócrinas processo patológicas, principalmente salivares e lacrimais e progressiva crónica over.

anatomia mórbida

A principal característica morfológica é a infiltração das glândulas exócrinas e células plasmáticas linfa. O primeiro a sofrer as lacrimais e glândulas salivares, um pouco menos - glândulas dos brônquios, trato digestivo ea vagina.

1. Ela afeta tanto glândula grandes e pequenos. Em primeiro lugar, numa fase inicial da doença, o processo envolvido é apenas pequenas condutas; a progressão da sua infiltração estende-se ainda, para o tecido mamário real, resultando na atrofia dos tecidos glandulares e é substituído por conjuntivo. Em alguns casos infiltrados descrito acima ocorrer não só nas glândulas exócrinas (exócrinas), mas também em outros órgãos e sistemas do organismo, em particular os músculos, pulmões e rins. Isto acaba por conduzir à disfunção do órgão afectado.
2. Em 30-40% dos pacientes no material, feita por biópsia glândulas salivares, metaplasia determinada (modificação) de células que revestem os ductos: ilhs aparecem mioepiteliais.

As fatias das glândulas afectadas são destruídos em alguns pacientes, enquanto outros estrutura lobular preservada. Glândulas ou aumentado em tamanho, ou estão no intervalo normal.

O que é interessante, mesmo na ausência de um quadro clínico brilhantes da síndrome de Sjogren em um paciente em qualquer doença provável tecido conjuntivo a ser descoberto sinais histológicos de inflamação do salivar glândulas.

causas de

As causas da síndrome de Sjogren não foram estabelecidas até o fim. Entre o mais provável é a teoria de reacção anormal do sistema imunitário. Tal reacção desenvolve-se em resposta a lesão das células de glândulas de retrovírus externo, em particular, - vírus de Epstein-Barr, VI do vírus do herpes, citomegalovírus, vírus da imunodeficiência humana. Apesar da semelhança significativa de distúrbios imunológicos com mudanças no corpo afectada pelo vírus, a evidência directa para o papel do vírus como uma causa da patologia, não é obtida.

Os próprios vírus e mudado da sua influência glândula células epiteliais são percebidas pelo sistema imune como antigénios (agente estrangeiro). O sistema imune produz anticorpos contra tais células e gradualmente provoca a destruição do tecido da glândula. A doença muitas vezes ocorre como uma doença hereditária ou familiar, particularmente comum entre os gémeos, o que sugere que existe uma predisposição genética.

Assim, acredita-se que o mecanismo do desenvolvimento da patologia e é essencial combinação de uma variedade de factores:

• reacções de stress do organismo, o que ocorre devido à resposta imune;
• regulação imune envolvendo hormônios sexuais, como evidenciado por uma doença rara entre as pessoas com menos de 20 anos, enquanto as crianças muitas vezes obter menina doente;
• vigilância imunitária através de linfócitos T;
• viral;
• genética.

Existem dois tipos de síndrome de Sjogren: primárias - sintomas da doença são as primeiras manifestações do mesmo, e o secundário, quando os sintomas manifestado em pacientes que sofrem de outras doenças reumatológicas, tais como escleroderma, artrite reumatóide ou sistémica lúpus eritematoso. A síndrome de formas de realização primário e secundário ocorrer, aproximadamente, com a mesma frequência. Às vezes é difícil para um diagnóstico preciso. A síndrome de Sjogren é bastante comum: no Reino Unido, por exemplo, há cerca de meio milhão de pacientes. O mais comumente afeta as mulheres entre as idades de 40 a 60 anos, enquanto apenas um paciente na 13 - homem.

Os sintomas da síndrome de Sjogren

Os sintomas da doença é dividida em dois grupos:

1. manifestações glandulares que afeta o câncer epitelial e prejudica a sua função.
2. manifestações Vnezhelizistye. A sintomatologia deste grupo é muito diferente, devido à derrota de vários órgãos humanos.

sintomas glandulares são os seguintes:

1. Patologia das glândulas lacrimais. Neste caso, há sensações desagradáveis ​​e dolorosas nos olhos (queima olhos pareciam começa a cortar, sensação de areia neles), enquanto há uma coceira característica em torno dos olhos, vermelhidão. Como resultado, a visão é reduzida, a ocorrência de hemorragia ponto, inchaço, sensibilidade à luz dor, olho.
2. Patologia das glândulas salivares. Manifestação da inflamação, principalmente das glândulas parótidas, que aumentou em tamanho, por vezes, com o aparecimento de sintomas. Também ocorre ressecamento da mucosa oral, ingestão de alimentos é difícil, muitas vezes os pacientes têm água bebida alimentos, devido ao problema de deglutição. Assim mucosa oral tem uma cor rosa brilhante.
3. A secura do tracto respiratório, o que resulta em inflamação dos brônquios, traqueia, pulmões.
4. doenças da pele, resultando na pele torna-se seca.
5. Derrote a mucosa nasal. O aparecimento de secura no revestimento de crosta nariz, intranasal, em que a inflamação.

manifestações Vnezhelizistym caracterizados pelas seguintes características:

1. O surgimento de traqueobronquite, acompanhada de tosse, falta de ar. Muitas vezes, durante o exame do paciente revelou pneumonia ou fibrose pulmonar.
2. inchaço dos gânglios linfáticos.
3. Doenças do sistema nervoso periférico. Assim, começam a manifestar dor (formigueiro, queimadura).
4. A temperatura elevada;
5. Dor nas articulações e músculos.
6. lesões da tiróide. É uma doença rara em que começam a manifestar reações alérgicas a vários alimentos, medicamentos e outros meios.
7. aumento dos gânglios linfáticos (submandibular, cervical, occipital). Muitas vezes há um aumento no fígado e no baço.
8. Inflamação dos vasos sanguíneos, que ocorre na aterosclerose deficiência dos membros inferiores devido a circulação prejudicada. Quando funcionando combater vasos, doenças de pele se manifestam (erupção), que são acompanhadas por prurido, ardor e temperatura elevada.

Muitas vezes, no contexto descrito por nós em pacientes com patologia desenvolve aumento da sensibilidade individual a certas drogas, Especificamente, um não-esteróides anti-inflamatórios, alguns antibióticos (penicilina), a chamada terapia de droga basal citostáticos.

diagnósticos

ardor nos olhos e boca seca pode nem sempre significa que é a presença de uma pessoa desta síndrome. Diagnosticar síndrome de Sjogren pode ser apenas na presença de glândulas inflamatórias lesões. No entanto, há ocasiões em que um resultado similar pode causar várias doenças metabólicas em que a secreção salivar é consideravelmente reduzida (que geralmente diabetes).

Como resultado, as pessoas envelhecem reduzida prematuramente glândulas salivares e lacrimais. Estas formas de olho seco e boca não tem nada a ver com a síndrome de Sjogren. Além disso, para o diagnóstico desta síndrome é realizado um estudo de tecidos. Para este tipo de pesquisa tendo pequenos fragmentos da mucosa oral, o que examinadas com um microscópio. Assim definido glândulas mucosas.

complicações

efeitos comuns da síndrome de Sjogren:

• linfoma (tumores que afectam o sangue, nódulos linfáticos);
• vasculite (inflamao dos vasos sanguíneos que pode ocorrer em qualquer lugar);
• adesão infecção secundária;
• o desenvolvimento de cancro;
• inibição da formação de sangue, a redução dos leucócitos no sangue, os eritrócitos e / ou plaquetas.

Se o paciente por um longo tempo não tomar quaisquer medidas para o tratamento da doença de Sjogren ou a terapia errada foi nomeado, a patologia progride, levando a graves violações dos órgãos e sistemas.

O tratamento da síndrome de Sjogren

Na presença de tratamento da síndrome de Sjögren é realizado dependendo da fase da doença e a presença de manifestações sistémicas.

A fim de estimular a função das glândulas é realizada:

• escorrer kontrikala.
• administração subcutânea de galantamina.
• com o objetivo de se preparando cursos de vitamina realizadas.
• tratamentos sintomáticos como são designados de "lágrimas artificiais" (colírio), - uma viscosidade baixa - Lakrisifi (200-250rub) natural das lágrimas (250 rublos) Lakrisin viscosidade média, alta viscosidade Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rublos.

Nas fases iniciais, na ausência de lesões e outros sistemas de alterações laboratoriais não expressas nomeado cursos prolongados de corticosteróides (prednisona, dexametasona) em pequenas doses.

Se os sinais e parâmetros laboratoriais expressa de forma significativa, mas não há manifestações sistêmicas, a corticosteróides adicionado citotóxico drogas imunossupressoras - ciclofosfamida, hlorbutin, azatioprina. A terapia de suporte é efectuado pelos mesmos meios em poucos anos.

1. Na presença de lesões de sintomas sistémicos, independentemente da fase da doença, uma vez designado em alta doses de corticosteróides e imunossupressores para alguns dias com uma transferência gradual para o apoio dose.
2. Quando generalizada polineurite, vasculite, doença renal e outras manifestações graves da doença de o tratamento acima são adicionados a esses métodos, no tratamento in vitro - plasmaferese, hemosorbtion, plasma Ultrafiltração.
3. Outras preparações são prescritos dependendo complicações e doenças concomitantes - colecistite, gastrite, pneumonia, endocervicite e outros.

Em certos casos, necessário observar a restrição da dieta e exercício.

prevenção

Para a prevenção de violações de todas as instruções do médico assistente deve ser observada para evitar exacerbações. Além disso, deve-se observar algumas regras simples:

• limitar a carga sobre os órgãos de visão;
• se a síndrome é causada devido a outra doença, você precisa tratar a causa da ocorrência.
• evitar situações estressantes.

perspectiva

A síndrome de Sjogren pode danificar órgãos vitais com a transição para um estado estável, uma progressão gradual, ou, pelo contrário, a remissão a longo prazo. Este comportamento é característico de outras doenças auto-imunes.

• Algumas pessoas podem ter sintomas leves de olhos e boca seca, enquanto outros desenvolvem complicações graves. Um paciente ajuda completamente tratamento sintomático, outros têm que lidar constantemente com a deterioração da vista, permanente desconforto no olho, as infecções recorrentes de muitas vezes a cavidade oral, glândula parótida inchaço, dificuldade na mastigação e deglutição. fadiga constante e dor nas articulações reduzir seriamente a qualidade de vida. Em alguns pacientes no processo patológico envolvidos os rins - glomerulonefrite, conduzindo a proteinúria, violação capacidade kontsentrantsionnoy dos rins e acidose tubular renal distal.
• Os pacientes com síndrome de Sjögren têm um risco maior de linfoma não-Hodgkin em comparação com pessoas saudáveis ​​e pessoas vivendo com outras doenças auto-imunes. Em aproximadamente 5% dos pacientes desenvolvem algum tipo de linfoma.

Além disso, verificou-se que filhos de mulheres com síndrome de Sjögren durante a gravidez, maior o risco de lúpus eritematoso neonatal com bloqueio cardíaco congênito.