A primeira menção de tais lesões hepáticas apareceu na literatura científica no meio do século XX. Então eu usei o termo "hepatite lúpica." Em 1993, o Grupo Internacional para o estudo da patologia da doença sugeriu o nome atual.
O que é isso?
hepatite auto-imune - uma doença inflamatória de etiologia pouco clara parênquima hepático (causa), acompanhada por aparência num corpo de um grande número de células do sistema imunológico (gama-globulinas, auto-anticorpos, macrófagos, linfócitos, etc.).
causas de
Acredita-se que as mulheres são mais propensos a sofrer de hepatite auto-imune; com pico de incidência entre as idades de 15 e 25 anos de idade ou menopausa.
A patogénese da hepatite auto-imune é a produção de auto-anticorpos que têm como alvo células do fígado - hepatócitos. Causas do desconhecido; teorias para explicar a ocorrência da doença, com base no pressuposto de que o efeito de predisposição genética e factores desencadeantes:
- infecção com o vírus da hepatite, herpes;
- alteração (dano) de toxinas bacterianas de tecido do fígado;
- receber drogas que induzem uma resposta imunitária ou alteração.
Comece a doença pode ser provocada como um factor único, e a sua combinação, mas a combinação de gatilhos para mais pesado promove o processo de progressão rápida.
formas da doença
Alocar autoimune hepatite do tipo 3:
- Ela ocorre em cerca de 80% dos casos, mais frequentemente em mulheres. Caracterizado clínica (hepatite lupóide) clássica, Ana- presença e SMA-anticorpos imunes concomitantes patologia em outros órgãos (tiroidite auto-imune, colite ulcerativa, diabetes e outros.) ao longo de lento, sem violenta clínica manifestações.
- As manifestações clínicas são semelhantes às da hepatite do tipo I, a principal característica distintiva - detecção / LP-anticorpos SLA para o fígado antigénio solúvel.
- Tem um curso maligno, o prognóstico é pobre (no momento do diagnóstico de cirrose do fígado já revelada em 40-70% dos pacientes), também ocorre mais freqüentemente em mulheres. Caracterizado pela presença nos anticorpos LKM-1 no sangue de citocromo P450, anticorpos LC-1. manifestações imunes extra-hepáticos são mais pronunciados do que com digito.
Actualmente, a existência de hepatite auto-imune tipo III está a ser questionado; Não serve tratá-lo como uma forma separada, e como um caso especial de doença de tipo I.
A divisão em tipos de hepatite auto-imune é de nenhum significado clínico, representando mais o grau de interesse científico, uma vez que não implica uma mudança em termos de medidas de diagnóstico e táticas tratamento.
Os sintomas de hepatite auto-imune
As manifestações não são específicos: não há nenhum sinal de que classificá-lo unicamente como um sintoma precisa de hepatite auto-imune. A partir doença geralmente gradualmente, com tais sintomas comuns (abertura súbita ocorre em 25-30% dos casos):
- dor de cabeça;
- um ligeiro aumento na temperatura do corpo;
- amarelamento da pele;
- flatulência;
- fadiga;
- fraqueza geral;
- falta de apetite;
- tonturas;
- peso no estômago;
- dor no quadrante superior direito e esquerdo;
- aumento do fígado e baço.
Com a progressão da doença nos estágios posteriores são observados:
- pele pálida;
- redução da pressão sanguínea;
- dor no coração;
- vermelhidão das palmas das mãos;
- telangiectasias aparência (vasinhos) sobre a pele;
- aceleração da frequência cardíaca;
- encefalopatia hepática (demência);
- coma hepático.
O quadro clínico é complementado por sintomas relacionados com patologias; na maioria das vezes está migrando dor nos músculos, articulações, febre súbita, erupções cutâneas makulopapuloznaya. As mulheres podem ter uma reclamação sobre uma violação do ciclo menstrual.
diagnósticos
Os critérios de diagnóstico para hepatite auto-imune são marcadores serológicos, bioquímicos e histológicos. De acordo com os critérios internacionais de hepatite auto-imune pode falar se:
- nível de γ-globulinas e IgG excede os valores normais de 1,5 ou mais vezes;
- aumentou significativamente o nível de AST, ALT;
- sem história de transfusão de sangue, tomando medicamentos hepatotóxicos, abuso de álcool;
- não detectável nos marcadores de sangue de infecções virais activas (hepatite A, B, C, etc);
- Os títulos de anticorpos (SMA, ANA e LKM-1) para adultos acima de 1:80; para crianças maiores de 1: 20.
A biópsia do fígado com exame morfológico de amostra de tecido revela uma imagem de hepatite crónica com os sinais de actividade acentuada. sinais histológicos de hepatite auto-imune são pontes ou necrose do parênquima em degraus, a infiltração linfóide de células de plasma com uma abundância.
O tratamento de hepatite auto-imune
A terapia baseia-se no uso de corticosteróides, - medicamentos imunossupressores (imunidade supressão). Isto permite reduzir a actividade de reacções auto-imunes que destroem as células do fígado.
Atualmente, existem dois regimes de hepatite auto-imune: combinado em monoterapia (+ prednisona azatioprina) (alta dose de prednisona). Sua eficiência é quase o mesmo, os dois esquemas podem atingir a remissão e aumentar as taxas de sobrevivência. No entanto, a terapia de combinação é caracterizada por uma baixa incidência de efeitos colaterais que é de 10%, enquanto que o tratamento apenas com prednisolona, esta figura trata de 45%. Portanto, a boa tolerabilidade da primeira forma de realização azatioprina é preferível. Especialmente uma terapia de combinação é indicado para mulheres e pacientes idosos que sofrem de diabetes, osteoporose, obesidade, aumento da excitabilidade nervosa.
Monoterapia administrado a mulheres grávidas, pacientes com vários tumores, que sofrem citopenia grave (falta de certos tipos de células sanguíneas). Quando o prato de tratamento, a não ser superior a 18 meses, foram observados efeitos secundários significativos. Durante o tratamento com dose de prednisolona diminui gradualmente. A duração do tratamento de hepatite auto-imune é de 6 meses a 2 anos, em alguns casos, a terapia é ao longo da vida.
tratamento cirúrgico
A doença pode ser curado por cirurgia sozinha, o que é para transplante (transplante) fígado. Operação é muito grave e mal tolerado pelos pacientes. Há também um grande número de complicações perigosas e inconveniências causadas por transplante de órgãos:
- o fígado não pode se acalmar e ser rejeitado pelo organismo, embora a recepção constante de medicamentos que suprimem o sistema imunológico;
- administração crônica de imunossupressora mal tolerada pelo corpo, como você pode ficar doente de qualquer infecção, mesmo os mais durante este período SARS comum, o que pode resultar em condições de imunidade deprimidos para desenvolver meningite (inflamação das meninges), pneumonia, ou sepsis;
- fígado transplantado não pode desempenhar sua função, e então desenvolver insuficiência hepática aguda e morte ocorre.
Outro problema é encontrar um doador adequado, pode demorar ainda alguns anos e não vale a pena o dinheiro pequeno (cerca de $ 100 000).
Incapacidade em pacientes com hepatite auto-imune
Se o desenvolvimento da doença levou a cirrose do fígado, o paciente tem o direito de apelar para o Bureau of ITU (a organização que realiza perícia médica e social), a fim de confirmar a presença de mudanças no corpo e obter ajuda de Estado.
Se o paciente devido a uma condição médica forçado a mudar seu local de trabalho, mas pode assumir uma posição diferente com salários mais baixos, ele é suposto que um terceiro grupo de deficiência.
- Quando a doença tem um curso recorrente-quebrado, o paciente observado: fígado humano moderada e grave, o que limita a capacidade de auto-serviço, desempenho no trabalho só é possível em condições de trabalho criados especialmente, com o uso de tecnologia assistiva, ao passo que uma pessoa depende segundo grupo deficiência.
- você pode obter o primeiro grupo se a doença progride rapidamente eo paciente é insuficiência hepática grave. Eficiência e capacidade do paciente de modo que os registros médicos do paciente auto-baixou, os médicos escrever sobre completa incapacidade para o trabalho.
Trabalhar, viver e tratar esta doença é possível, mas ainda é considerado muito perigoso, como suas causas ainda não são totalmente compreendidos.
medidas preventivas
hepatite auto-imune pode ser apenas a prevenção secundária, que é a realização de actividades, tais como:
- visitas regulares a um gastroenterologista ou hepatologista;
- monitorização constante do nível de actividade de enzimas do fígado, imunoglobulinas e anticorpos;
- adesão a uma dieta especial e tratamento suave;
- restrição de estresse emocional e física, ingestão de várias drogas.
diagnóstico atempado, a medicação corretamente designado, remédios populares plantas medicinais, as medidas preventivas e de conformidade instruções do médico será uma oportunidade para o paciente com um diagnóstico de "hepatite auto-imune" efetivamente lidar com este perigoso para a vida e saúde doença.
perspectiva
Se não tratada, a doença progride de forma constante; A remissão espontânea não ocorre. O resultado final é a auto-imune da hepatite cirrose e insuficiência hepática; sobrevida em 5 anos é de 50%.
Com oportuna e limpar a terapia pode ser alcançado remissão na maioria dos pacientes; em que a sobrevivência dentro de 20 anos é mais do que 80%. O transplante de fígado fornece resultados comparáveis com droga remissão alcançado: uma previsão de 5 anos é favorável em 90% dos pacientes.
