Linfogranulomatose: sintomas e tratamento, estágios, prognóstico

O granuloma maligno ou linfogranulomatose( LGM) é um grande grupo de doenças que afetam o tecido linfático humano. Caracterizado pela hiperplasia linfoide maligna, que provoca a formação de linfólogos nos órgãos internos e nos gânglios linfáticos.

O que é isso?

No seu núcleo, a doença da linfogranulomatose é a principal derrota do sistema imunológico por um processo tumoral maligno.

Pela primeira vez, a doença foi descrita no início do século XVIII( 1832) pelo médico britânico Thomas Hodgkin. Até recentemente, antes do início do século XX( 2001), chamava de doença de Hodgkin ou linfoma. A doença afeta homens jovens, de meia-idade( entre 15 e 35 anos) e atravessou o limite de cinquenta anos. Crianças e mulheres raramente ficam doentes.

Uma característica distintiva do granuloma maligno é um padrão morfológico específico com a presença no nó de grandes células binucleares( Berezovsky-Reed-Sternberg).

É possível espalhar a linfogranulomatose no corpo de várias maneiras - disseminação linfática adjacente e metástase com sangue, para locais com desenvolvimento capilar extensivo( tecido ósseo e pulmonar, fígado).As células de núcleo duplo são únicas: são capazes de se mover tanto dentro da embarcação como do lado externo, formando novos nós de tumor filha em locais suscetíveis.

causas da doença de Hodgkin - desenvolvimento

da teoria Existem várias teorias de desenvolvimento LGM.Causada por:

1. A natureza viral - em quase um quarto das células tumorais binucleares, são encontrados os componentes genéticos do vírus Epstein-Barr, que tem a capacidade de limitar a proliferação( divisão) das células linfóides imunológicas.
2. Predisposição genética - na presença de uma anamnese da forma familiar de linfogranuloma, ou imunodeficiências congênitas ou adquiridas( doenças autoimunes).
3. Razão imunológica em que, é a transferência de células-chave do sistema imunológico da mãe para o feto.

Os fatores predisponentes que dão impulso ao desenvolvimento da linfogranulomatose podem servir como: raio-X

• e radiação ionizante;
• substâncias químicas que entram no corpo quando inaladas e com alimentos;Medicamentos
• utilizados para tratar patologias das articulações, alguns antibióticos, etc.
• doenças virais e infecciosas;
• estresse causado por parto ou aborto;
• tratamento cirúrgico.

O início do processo tumoral é caracterizado pela formação de nódulos pequenos individuais dentro do nódulo linfático. Expandindo gradualmente, eles deslocam o tecido nodular linfoide normal, apagando-o "para não".O desenvolvimento de um tumor de células polimórficas( granuloma) começa, o que pode ter uma composição celular diferente. Com o substrato formado:

• por linfócitos e pró-linfócitos;
• com pequenas células reticulares multi-estriadas linfóides;
• por leucócitos de granulócitos( neutrófilos e eosinófilos);
• por plasmócitos ou tecido conjuntivo fibroso.

Etapas e formas de LGM

As fases e formas de granuloma maligno são determinadas pelo grau de prevalência do processo. Quais são expressos:

• forma local de lesão - estágio um. Os linfonodos de um lado da obstrução mediana( área diafragmática) ou em zonas adjacentes são afetados;
• limitado regional - o segundo estágio. Vários grupos de nós em um lado do diafragma são afetados;
• comum generalizada - estágio três com processos de lesões nodais em ambos os lados da medula;
• é uma forma descendente - a quarta etapa. Caracteriza-se pela derrota de qualquer órgão, sem afetar o baço e os gânglios linfáticos.

Cada uma das etapas é subdividida em subgrupos.

1. ( A) - é devido à ausência de intoxicação por produtos tóxicos do metabolismo tumoral.
2. ( B) - intoxicação por produtos de decaimento tumoral está presente.
3. ( E) - metástase de formação de tumor do nódulo linfático para órgãos e tecidos adjacentes.

Os sintomas de intoxicação são expressos - temperatura febril( 38 ° C) com curtos períodos de declínio, transpiração à noite, perda de peso inexplicada( por meio de 10% e mais).

Sintomas de linfogranulomatose, fotos

Os sintomas da linfogranulomatose se manifestam dependendo da lesão local primária, refletida pelo quadro clínico mais diversificado.

1) Até 70% dos casos começam com uma lesão dos nós cervicais. O processo se desenvolve principalmente no lado direito. Nódulos linfáticos afetivos aumentam de tamanho( de uma ervilha para o tamanho de uma grande maçã).É fácil notar a deformação do pescoço.

Em um estágio inicial da linfogranulomatose, o nó afetado não é doloroso, elástico, bem móvel, a pele sobre ele não muda. Esta condição pode durar mais de seis meses. O desenvolvimento da doença promove a disseminação do processo para outros linfonodos individuais ou um grupo inteiro deles.

2) O segundo lugar na taxa de incidência é ocupado por processos patológicos nas zonas mediastinal e inguinal. A linfogranulomatose nos nós do mediastino é manifestada por um início agudo:

• com ataques de tosse;
• com dor torácica e dispnéia;
• aumentou a transpiração à noite;
• redução de leucócitos no sangue e desenvolvimento de anemia;
• perda rápida de peso.

Com esta variante da doença, o prognóstico da vida é decepcionante e é determinado por um curto intervalo. O desenvolvimento do processo é complicado pelo dano aos gânglios linfáticos em todo o corpo.

Os sintomas da linfogranulomatose inguinal são manifestados por pequenas unidades erosivas ou formações grupais( dentro de uma, uma semana e meia).A temperatura aumenta, dores musculares e articulares, náuseas e vômitos. As erosões não são acompanhadas por dor e, muitas vezes, desaparecem sozinhas, o principal perigo do estágio inicial da lesão, o que atrasa o início oportuno do tratamento.

Portanto, os pacientes são tratados por cuidados médicos quando a doença entra no segundo estágio com o envolvimento dos nós femorais e ilíacos no processo. A dor dos nós é acompanhada por uma temperatura, eles podem abrir e exsorrer independentemente um substrato purulento.É notado: aumento de

• em alguns órgãos internos;
• no pico do desenvolvimento( alguns anos depois) há úlceras tróficas;
• neoplásses papilomatosas;
• reações inflamatórias no reto e nos intestinos;
• possível gênese dos órgãos genitais;
• estreitamento da uretra e do segmento terminal do intestino grosso.

Ao granulomas metastáticos, o sistema linfático do baço pode ser afetado, formando nós de diferentes tamanhos ou sem alterações especiais neles. O processo de regeneração é caracterizado por dano ao fígado, trato gastrointestinal e nódulos pulmonares, com formação de infiltrados difusos e cavidades nos pulmões, como resultado da decomposição do tecido. Não é incomum que o tumor se localize na pleura, provocando pleuresia exsudativa com a presença de células nucleares duplas no líquido.

Na versão óssea da linfogranulomatose, o granuloma é localizado nas vértebras, esterno, costelas, ossos pélvicos, às vezes nos ossos tubulares. Quanto ao sistema nervoso central, há uma lesão da medula espinhal.

A variante cutânea da patologia é manifestada por uma coceira excruciante na pele na área dos fenômenos do nó alargado, pentes e dermatite. Os nós adquirem uma estrutura estreitamente elástica, são soldados e difíceis de mover, mas não são propensos a supuração.

A atividade biológica do processo tumoral é refletida por um sintoma característico do exame de sangue para linfogranulomatose - aumento da ESR, leucocitose neutrofílica, linfocitopenia absoluta, fibrinogênio alto no plasma sangüíneo.

Lymphogranulomatosis em crianças

Quase 15% de todos os casos de linfogranulomatose ocorrem em crianças. Em lactentes, um ano de idade, a doença não ocorre de forma alguma. Dos 100 000 pacientes, uma patologia pode ocorrer em crianças menores de 6 anos de idade.

O aumento do pico da linfogranulomatose em crianças é notado na idade da puberdade( em adolescentes).A maioria dos meninos está doente. O curso clínico de LGM em crianças não é diferente da manifestação da doença em adultos.

Programa de exame diagnóstico

Para a detecção de granuloma maligno, hoje são utilizados os métodos mais modernos de exame laboratorial e instrumental. Baseado:

• em indicadores de sangue implantados;
• testes de nível de monitoramento altamente específicos de marcadores tumorais;
• PET estudos;
• MRI estudo dos órgãos do peritoneu, peito e pescoço;Radiografia
• ;
• Exame ultra-sonográfico de linfonodos do peritoneu e região pélvica.

O estado morfológico de um tumor é revelado pelo método de pontuação dos gânglios linfáticos, ou pelo método de remoção completa do nó para a detecção de células grandes binucleares( Reed-Berezovsky-Sternberg).Com a ajuda do exame de medula óssea( após biópsia), é realizado um diagnóstico diferenciado, excluindo outras neoplasias malignas.

Possível atribuição de testes citogenéticos e genéticos moleculares.

Tratamento da linfogranulomatose, métodos

. Com base nos resultados diagnósticos, um plano de tratamento individual é preparado. Levando em consideração as características de idade do paciente e sua condição no momento.

A base para o tratamento da linfogranulomatose são técnicas terapêuticas em combinação com TRC( quimioterapia e radioterapia).Dosagens precisas de agentes quimioterapêuticos - administração intravenosa ou oral - são calculadas.

As sessões de quimioterapia consistem em procedimentos de 7-9( 1 / em três semanas), de acordo com o plano curativo selecionado.

O processo recorrente de linfogranulomatose é tratado com alta dose de quimioterapia. Quando os processos na medula óssea, você precisa de um transplante de novas células imaturas. As táticas terapêuticas mais ótimas para a linfogranulomatose em estágio inicial são a terapia de radiação.

As sessões de radioterapia durante várias semanas são realizadas diariamente. Em casos graves, prescreve-se terapia intravenosa com medicamentos esteróides.

O resultado do tratamento determina o diagnóstico de controle. Para evitar a recorrência, o médico recebe um regime de diagnóstico regular. Previsão

de LGM

O prognóstico da linfogranulomatose depende do tempo do tratamento iniciado, que fornece aos pacientes 85% a 95% da sobrevivência de cinco anos. Na maioria dos pacientes, há uma cura completa ou condição estável sem recaída por vinte anos.