Síndrome de Lambert-Eaton de Myasthenic e outras formas de miastenia gravis

síndroma de Lambert-Eaton miasténica - uma doença que se caracteriza por fraqueza muscular e fadiga. O mais difícil de contabilizar os músculos do tronco e localizado na parte proximal dos membros inferiores. A fraqueza muscular

é por vezes acompanhada de morbidade( mialgia).Os músculos dos membros superiores e olhos com síndrome de Lambert-Eaton sofrer muito menos frequência do que em crianças. Pacientes

com esta síndrome, quando eles precisam para se levantar de uma posição deitada ou sentada, enfrentando sérias dificuldades. Temporariamente melhorar a atividade muscular ajuda a sua tensão máxima transitória.

muito raro nesta doença não é uma fraqueza acentuada dos músculos respiratórios, mas às vezes é a principal característica da patologia, o que ajuda a salvar a vida do paciente.

desordem do sistema nervoso autônomo é observado na maioria das pessoas que sofrem de síndrome de Lambert-Eaton. Disfunção pode ser suspeito pelos seguintes sintomas:

• reduzindo a quantidade de suor e saliva;
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• hipotensão ortostática;alunos
• deixar de reagir à luz;homens
• desenvolver impotência.

Muitos pacientes com reflexos profundos enfraquecidas ou ausentes. Mas esses reflexos pode retornar brevemente após uma tensão muscular temporária. Causas

causas da doença são hoje nenhuma resposta abrangente à pergunta quais são as causas da síndrome miastênica? Muitos cientistas concordam que o grande papel é desempenhado pelo fator hereditariedade. Coleta de histórico de dados, muitas vezes um médico determinar que o paciente tem ou teve parentes próximos que sofrem desta doença. Muitas vezes, durante síndrome

acompanhado por: hiperplasia

• ou tumor do timo;
• dermatomiosite;esclerose lateral amiotrófica
• ;cancro do pulmão
• , ovário ou mama.

Nesta situação, miastenia gravis não é uma doença independente, mas uma síndrome. Vários factores desfavoráveis ​​(imunidade deficiente, de stress frequente, doença infecciosa) provocar um corpo saudável para a produção de anticorpos contra as suas próprias células, a acção dos quais é a destruição da membrana pós-sináptica.

O resultado é um enfraquecimento da transmissão de impulsos, eles gradualmente desaparecer completamente.

clínica

imagem Na síndrome de Lambert-Eaton miastênica em um paciente seguintes sintomas:

• rápida fadiga muscular devassa de diferentes grupos;
• final da tarde o paciente vê visão dupla;diminuições de acuidade
• ;
• ocorre ptose da pálpebra superior;voz
• se torna nasal, e dicção perde clareza;
• sentiu dor ao engolir;obstipação e diarreia
• ;
• disfunção respiratória;taquicardia
• .

também a desenvolver crise colinérgica - o estado de risco de vida e requer hospitalização imediata: redução

• acentuada na frequência cardíaca;
• constrição pupilar;
• activação da motilidade intestinal;
• involuntário salivação aumentada;elevada secreção de muco brônquico
• .

Métodos

de Diagnóstico diagnóstico da síndrome de Lambert-Eaton é baseado em um conjunto de medidas.

analisa as queixas subjetivas do paciente e fazendo história. Isso leva em conta os seguintes factores:

• quando apareceram os primeiros sinais;
• se existem problemas de visão( visão dupla, depressão da pálpebra);
• presença de artrite reumatóide;
• dados hereditários.

Em seguida, o médico examina o paciente e o convida a submeter-se a testes de diagnóstico: um teste de proserina, um teste com movimentos repetidos.

Estudos de laboratório e hardware: determinação

• da concentração de anticorpos específicos ;
• MRI e CT do mediastino anterior , usando essas técnicas pode detectar um tumor da glândula timo;
• electroneuromiografia é uma avaliação instrumental da taxa de passagem do impulso nervoso e do grau de excitabilidade muscular. Se o paciente tiver uma síndrome miastênica, o primeiro permanece normal e o segundo indicador se desvia.

Tratamento da síndrome de Lambert-Eaton

A síndrome de Lambert-Eaton é tratada com medicamentos anticolinesterase, como regra, o médico prescreve o paciente Prozerin, Oksazil, Galantamine ou Kalimin.

No tratamento, é necessário observar estritamente a dosagem de drogas, uma vez que uma sobredosagem destes medicamentos ameaça a intoxicação colinérgica, resultando em:

• espasmos, convulsões;Bradicardia
• ;
• durante o curso da saliva;
• estreitamento pupilar;
• cólica intestinal e espasmos.

A terapia com estes medicamentos é realizada por anos. De vez em quando, requer um ajuste de dose ou uma mudança de medicamento. Para melhorar os efeitos de drogas, o paciente é prescrito sais de potássio. Em casos graves, são utilizados citostáticos e terapia hormonal.

Um bom efeito pode ser alcançado por pulsoterapia. Esta técnica consiste na introdução no corpo de grandes doses de hormônios por um curto período de tempo. Reduza gradualmente a dose. Ao diagnosticar o câncer da glândula timo, o paciente recebe uma operação prescrita.

Se a crise miastênica tiver sintomas graves, o paciente é colocado na unidade de terapia intensiva onde está ventilado, a injeção de imunoglobulina, o sangue é filtrado por plasmaferese.

Outras formas de miastenia gravis

Existem as seguintes formas de miastenia gravis.

Ptosis

O paciente dobra nos olhos, o movimento dos globos oculares é limitado, as pálpebras não fecham completamente. Estes sintomas são causados ​​pela derrota dos músculos responsáveis ​​pelo movimento do olho e pela elevação das pálpebras.

Com base nesses sintomas, o diagnóstico de miastenia gravis é possível nos estágios iniciais de desenvolvimento. Os olhos são mais frequentemente afetados assimetricamente, isto é, um por vez, e as pálpebras podem ser atingidas simultaneamente( esquerda e direita).

O defeito visual, como regra geral, desaparece após um longo descanso e aparece novamente sob a tensão do olho.

Myastenia gravis

A miastenia gravis generalizada caracteriza-se pela derrota de todo o sistema muscular. Os primeiros sinais da doença:

• leve letargia e fraqueza nos músculos, desaparecendo após o repouso;
• braços e pernas tornam-se pesados ​​e param de obedecer;
• possíveis sinais de miastenia gravis;Alteração da frequência cardíaca
• ;
• aumentou a salivação.

Identificar a doença pode ser analisada por anamnese do paciente e por exame abrangente. Os períodos típicos de crise e remissão são típicos da miastenia gravis generalizada.

Se um paciente tiver uma crise( é determinado pelos sintomas descritos acima), a equipe de ambulância deve ser chamada imediatamente.

Antes da chegada dos médicos, o paciente precisa garantir um bom acesso ao ar fresco, completar o resto, dar bebidas para reduzir a pressão arterial.

Medidas preventivas

A principal prevenção da miastenia gravis é um estilo de vida saudável. Como mostram as estatísticas, o desenvolvimento da doença afeta o peso de uma pessoa, e isso pode ser obesidade e excessiva magreza.

A dieta de cada pessoa deve ser rica em vitaminas e oligoelementos, a falta dessas substâncias pode provocar a doença.

Se o paciente tiver uma predisposição genética, ele deve planejar corretamente as atividades físicas, uma vez que a sobrecarga muscular pode ser extremamente negativa para elas. No entanto, também é impossível excluir completamente os exercícios físicos. Para um bom metabolismo, os tecidos precisam de um aquecimento.

Myastenia gravis, em relação às doenças auto-imunes, pode se desenvolver facilmente em uma pessoa com imunidade fraca. Portanto, fortalecer o sistema imunológico é um link importante no pacote de prevenção. Uma boa imunidade, se não prevenir a doença, irá suavizar seus sintomas e reduzir o risco de recaída.