autores:
Volkov AA, endocrinologista, experiência prática desde 2015.
Tselmer NE, ginecologista-obstetra, a primeira categoria de qualificação.
Maio de 2019.
código da CID-10: N91.0
sinônimos: amenorreia, a ausência de menstruação.
amenorreia primária - ausência inicial da menstruação menina depois de 16 anos. A doença pode ser devido a distúrbios anatómicos e perturbações hormonais. Sintomatologia varia dependendo da causa subjacente da doença. Tratamento, na maioria dos casos é baseado na terapia de substituição hormonal.
amenorreia primária é diferente do secundário, em primeiro lugar que a menina sofrer desta doença, sangramento menstrual, incluindo menarca (primeiro período), nunca foi na minha vida.
como comum
A prevalência de amenorreia primária variar de acordo com diversas fontes de 1,5 a 2%. Nesta doença, juntamente com a sua forma secundária que ocupa 10-15% na estrutura de doenças associadas com perturbações de reprodução. Isto significa que 10-15% das meninas e mulheres que vêm para os médicos devido à incapacidade de conceber e urso bebê revela a ausência de menstruação por seis meses ou mais, ou completa ausência de períodos menstruais de 16 anos.
Tipos de amenorreia primária
Existem duas classificações de amenorreia primária. Primeira versão:
- verdadeira forma de patologias em que não existe nenhuma ligação funcional entre o hipotálamo, pituitária, dos ovários, e do útero, e quanto consequentemente, não há mudanças cíclicas nesses órgãos, hormônios para mudanças cíclicas do endométrio suficiente.
- um falso forma da doença, em que a relação funcional entre as autoridades locais e alterações cíclicas têm, no entanto, o sangue e rejeita o endométrio por qualquer razão não pode ir para fora, por exemplo, devido a defeitos do colo do útero, vagina, hímen. Estas condições requerem a intervenção de um médico e responder bem ao tratamento.
A segunda classificação divide amenorreia primária em:
- patologia atraso no desenvolvimento sexual - neste caso, um atraso for detectado no desenvolvimento de características sexuais secundárias;
- sinais de doença sem desenvolvimento sexual atraso - desenvolvimento de características sexuais secundárias prejudicada neste caso ausente.
porque é que há
amenorreia primária - uma doença encontrada em uma idade jovem. Na maioria dos casos, as causas dos transtornos que levam ao aparecimento de sintomas do complexo são o resultado de defeitos no útero.
Amenorréia em um atraso do desenvolvimento sexual
puberdade atrasada manifesta falta de crescimento do peito e pêlos do corpo do tipo do sexo feminino com mais de 14 anos. Menina constitucionalmente não pode atender a altura e peso, a posição de seus pares. Na realização osso fotos também revelou o atraso da idade óssea para true.
As principais causas de amenorreia primária, neste caso dois:
Malformações das gônadas
malformações congénitas motivo para a ausência de ovários são anormalidades genéticas. Esta anomalia congênita chamada síndrome de disgenesia gonadal.
- disgenesia gonadal - uma malformação em que os ovários em raparigas não é tecido hormonalmente activo, e é por isso de estrogénio no corpo é insuficiente ou que eles estão completamente ausentes. No estudo de cromossomas no laboratório genético identifica as diferentes anomalias cromossómicas. Em vez de tecido ovariano no corpo por ultra-sons ou laparoscopia pode ser visto bandas de tecido conjuntivo. Hormônios liberam ovos e ações não estão disponíveis. Privada e clássico caso gonadal dysgenesis - Chromosome-Turner syndrome Shershevskii em que há segundo cromossomo X;
- síndrome de feminilização testicular - uma anomalia de desenvolvimento no qual o genótipo masculino de uma menina (XY), mas parece tipicamente feminina.
Os distúrbios no sistema hipotálamo-pituitário
Uma característica distintiva deste tipo de amenorreia é para reduzir o nível de hormonas (gonadotrofinas) produzidos no cérebro. Esta pode ser detectada por meio de um teste de sangue para a FSH e LH.
Não gonadotrofinas - não os ovários são estimulados - sem liberação de hormônios sexuais nos ovários - atraso no desenvolvimento sexual - a falta de menstruação.
Os distúrbios no sistema de eixo hipotálamo-hipófise-divididos em 2 grupos:
- distúrbios funcionais, eles podem ser o resultado de má nutrição, estresse frequente, infecções, desordens por intoxicação, muitas doenças crónicas;
- distúrbios orgânicos - a presença de anomalias congénitas na estrutura do sistema hipotálamo-pituitário, ou tumores, devido a que os órgãos complexos não são mais capazes de funcionar. Além disso, a causa de tais desordens podem ser as consequências de meningite ou encefalite.
Amenorréia, sem atraso de desenvolvimento sexual
A razão para amenorreia primária, sem atraso no desenvolvimento sexual - várias malformações dos órgãos sexuais. Por exemplo, pode haver uma ausência completa do útero (aplasia uterina) ou ginatreziya - a falta de aberturas naturais no hímen.
Além disso, existem malformações, quando os ovários têm e alocar uma quantidade suficiente de hormônios sexuais, mas as meninas não têm um útero ou na vagina é formado.
A ausência do útero no corpo da menina chamada síndrome de Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Ovários com esta doença excretam hormônios no modo normal, e, aparentemente, a menina está se desenvolvendo normalmente, de acordo com a idade. Na idade de 16 anos e mais pais costumam trazer a menina na recepção, preocupado com a sua falta de menstruação. A análise revelou a ausência do útero; a vagina é normalmente curto, às vezes ausente, e neste caso para garantir que ela pudesse levar uma vida sexual normal, a cirurgia plástica é necessária.
Quando ir ao médico
Especialmente na ausência de menstruação em mulheres jovens
Quando a mãe da criança e observar o médico deve estar preocupado com a falta de mensal e sugerem a presença da doença:
- Uma menina de 16 anos, e não ter vindo mensal;
- Uma menina de 14 anos, mas não há sinais do início da puberdade (crescimento das mamas, crescimento de pêlos pubianos, axilas);
- Tem sido 3 anos desde o crescimento das glândulas mamárias e o aparecimento de pêlos do corpo sexual, mas não a menstruação;
retardo do crescimento notável, indicadores de peso da norma nesta época e de seus pares. - A menina, após o aparecimento oportuno de sinais de puberdade com a idade de início da menstruação (11-16 anos) não foram cíclico hemorragia do tracto genital, e dor na parte inferior cíclico estômago.
A dor pode ser arqueando, com o aumento da temperatura, com um sentido de sensação de pressão no recto, com difícil a micção. dor cíclica pode ser devido ao advento da menstruação mensal, acumulação de sangue no útero e trompas de falópio e a falta de oportunidades para derramará os males da vagina, colo uterino, e o virgem hímen. Após o diagnóstico desta condição é passível sucesso para o tratamento cirúrgico.
Dependendo da causa da perturbação do ciclo menstrual, também pode ser observado:
- virilização genitais externos (não natural alargamento do clitóris, por exemplo);
- aumento do crescimento ou o crescimento de membro activo individual (com excesso de hormona de crescimento);
- sintomas neurológicos (enxaquecas, dores de cabeça, distúrbios visuais) - em tumores;
- violação dos pêlos do corpo (completa ausência de pêlos nas áreas pubiana e axilar);
- dor abdominal durante a menstruação (na ausência de aberturas no hímen).
A síndrome de Turner é caracterizada por uma série de sinais. Entre eles:
- baixo peso do corpo do bebê no nascimento;
- presença de edema das mãos e dos pés de origem linfática;
- pterigoideo presença de dobras no pescoço;
- alta céu superior (gótico);
- uma grande distância entre as tetinas;
- um acentuado declínio nos níveis de estrogênio e testosterona, o aumento da FSH e LH.
exame
No diagnóstico da importância dada à história clínica e exame do paciente.
Levantamento do ginecologista. Apenas para o exame pode-se ver sinais de desenvolvimento e malformações da vagina e hímen sexual retardada.
Vaginoscopia: exame da vagina e de toda a profundidade do colo do útero através de uma abertura fisiológico no hímen. Ela é realizada em casos de suspeita de malformações congénitas dos órgãos sexuais. O procedimento é indolor para a menina, não danifica o hímen natural pode ser realizada em regime de ambulatório. Inspecção é realizada por vaginoscopia: um tubo fino com uma câmara de vídeo.
Obrigatórios exames complexos:
- pontuação nível hormonal (nível testosterona, estrogênio, LH e FSH);
- ainda mais investigados hormonas da tiróide, prolactina, hidrocortisona, e outros.
- testes hormonais (com estrogénio, ACTH, prgogesteronom, dexametasona, etc.) - hormona são administrados numa o corpo durante alguns dias e observando a reacção do corpo (o inicio da menstruação, ou nenhum);
- raios-X, CT- e MRIcrânio -obsledovanie para determinar o estado de pituitária, a detecção de patologias da sela turca, a eliminação dos processos tumorais;
- laparoscopia Ele permite que você especifique o diagnóstico na presença de malformações e disgenesia gonadal;
- estudo de ultra-som órgãos pélvicos podem ajudar a identificar a ausência do útero; acumulação de sangue no útero ou na vagina na secção superior com as vícios do colo do útero ou na vagina divisões inferiores; ausência de folículos ovarianos e sua substituição por cabos conjuntivo com disgenesia gonadal; redução do útero e ovários ( "criança" ventre).;
- MRI do pélvica realizada para o diagnóstico diferencial entre diferentes formas de malformações uterinas, e também ajuda a esclarecer a presença ou ausência dos órgãos genitais na pélvis.
- Inspecção de genética e o estudo de cromossomas, a menina irá identificar a causa genética de amenorreia. cariótipo determinação e cromatina sexual (utilizado para o diagnóstico preciso da síndrome de Turner);
- exame oftalmologista e avaliação do campo visual (perimetria) é levada a cabo para excluir tumor pituitário e hipertensão intracraniana.
tratamento
Doença cura endocrinologista, ginecologista ou ginecologista com uma consulta obrigatória do endocrinologista.
Ao detectar anomalias no sistema hipotálamo-hipófise e atraso do desenvolvimento sexual é usado para provar análogo da hormona libertadora de gonadotropina (GnRH). Se há uma resposta positiva ao teste com um análogo de GnRH no corpo da menina, o tratamento pode ser um não-hormonal. Começando com a aplicação de complexos de vitamina neurotróficos e, a fim de melhorar a comunicação entre o córtex cerebral, no hipotálamo e estruturas glândula pituitária. Em alguns casos (especialmente quando a causa da amenorreia é um distúrbio dos nervos) que tem um efeito. Na ausência de reacção para um análogo da GnRH amostra são atribuídos imediatamente preparações hormonais, com o objectivo de substituição.
Na identificação de tumor pituitária realizada a sua remoção. Menina com a introdução de hormônios de fora vai pegar com seus pares no desenvolvimento e no ciclo menstrual será ajustado. Previsão para a procriação favorável possível usar a fertilização in vitro.
Ao determinar anormalidades cromossómicas e ausência genética de ovários em raparigas corpo (disgenesia gonadal) você deve começar imediatamente a terapia de reposição hormonal, a menina aparentemente foi desenvolvido de acordo com a idade. Se o cromossoma definido nas raparigas apresentar um cromossoma Y extra, antes de iniciar a HRT é necessário remover as faixas de tecido conjuntivo que substituem ovários. Isto é feito a fim de evitar o crescimento de tumores malignos de fios conjuntivos, frequentemente evolui para este conjunto de cromossomas.
Quando anormalidades cromossómicas genéticos e a ausência de ovários normais em raparigas terapia de substituição hormonal é indicada por um longo período de tempo, até à idade da menopausa média. Conceber e dar à luz a própria moça, é claro, não pode.
Malformações da vagina operado com sucesso por diante. Meninas menstruam, são sexualmente ativos e conceber uma criança após a cirurgia plástica. Quando hímen imperfurado e a presença da partição da vagina é levada a sua dissecação.
cirurgia plástica para criar uma vagina artificial na sua ausência na região central requer clínicas de internação e alta qualificação de médico-ginecologista operacional.
Na ausência do útero (síndrome-Otto Rokitansky Küstner) às vezes é também necessária para a operação plástica para completar a vida sexual alongamento vaginal. Ovários nesta situação de trabalho de acordo com a idade, terapia de substituição hormonal não é indicada. A cirurgia plástica para criar um útero artificial não é usado atualmente. Se você deseja ter uma mulher ovo fertilizado criança usando fertilização in vitro e mãe de aluguel de suportar a gravidez.
possíveis complicações
amenorreia primária, cuja presença é ignorada por um longo tempo pode levar a:
- infertilidade (distúrbios reprodutivos observados na maioria dos casos, é difícil ou não passível de ser corrigido, muitas vezes, a única maneira - FIV ou sub-rogação);
- osteoporose - uma condição em que os processos destrutivos no precedência tecido ósseo durante o processo de recuperação e, como resultado, os ossos perdem a sua força;
- aterosclerose - deposição no recipiente de parede das placas lipídicas que conduzem a um estreitamento do lúmen do vaso e, como consequência, a interrupção do fluxo de sangue;
- obesidade - desequilíbrio hormonal no corpo, muitas vezes leva ao ganho de peso, altura em que as dietas ineficazes.
Previsão e prevenção
Devido ao fato de que a amenorreia primária - consequência principalmente de doenças congênitas, ainda não foi desenvolvido os meios de sua prevenção eficaz. Muito depende do estado inicial da saúde da mãe no momento da gravidez, o seu modo de vida. O prognóstico para o tratamento atempado, na maioria dos casos favoráveis. Uma mulher pode não ser capaz de conceber ou suportar uma criança de forma independente, mas os sintomas da amenorréia primária não afetará a qualidade de sua vida.
