Editor científico: Volkov AA, endocrinologista, experiência prática desde 2015.
De setembro de 2018.
Acromegalia - pesado patologia neuroendócrino. Desenvolve-se devido à produção excessiva crónica de hormona do crescimento somatotropina (STH) em pacientes com um crescimento fisiológico que completa apenas em adultos. A doença é acompanhada por crescimento desproporcionado de ossos, cartilagem, tecidos moles e dos órgãos internos.
O desenvolvimento da doença em crianças não leva a acromegalia e gigantismo. Mas com o homem idade com gigantismo, não em tratamento está começando a sofrer com os sintomas típicos de acromegalia.
Causas de acromegalia
As principais causas de acromegalia são os seguintes:
- A produção de hormona de crescimento adenoma hipofisário
- formas hereditárias e familiares - síndromes e rejeição provocadas por defeitos genéticos. Entre eles:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal, síndrome-Klopfer (acromegalia e gigantismo combinação com paquidermia dobrado - dobras da pele poderosos e a nuca do pescoço)
- akromegaloidnogo síndrome facial (engrossados lábios, pálpebras, sobrancelhas e dobras das mucosas, nariz grande "batata"),
- gene SMTN mutação (11q13) - desenvolver somatotrofinoma e acromegalia subsequente,
- síndrome de Sotos (sintomas neurológicos e psíquicos moderada, o crescimento acelerado com características de acromegalia, níveis sanguíneos elevados de valina, leucina e isoleucina),
- gigantismo devido a somatoliberin secreção excessiva.
sintomas da acromegalia
A secreção excessiva da hormona do crescimento (uma das causas acromegalia), faz com que as alterações nos ossos, tecidos moles, afectando o metabolismo. Isto é evidente nas seguintes sintomas:
- crescimento de tecidos moles e aumento desproporcionado no osso em adultos causar desvios que mudam a aparência do doente: o aumento das mãos e dos pés (especialmente as pontas dos dedos), engrossamento das características faciais, dobras de pele de espessura, frontal e dobras nasolabiais, aumentando o nariz e maxilar inferior, o aparecimento de intervalos entre dentes.
- Aumento de coração, pulmão, fígado, baço, rim, espessamento da pele e edema com inchaço e selagem de tecidos moles.
- osteoartrite (Afecta as articulações dos membros e coluna vertebral, que se manifesta trituração nas fases iniciais - "folga" das articulações, no final do - restrição de movimentos das articulações).
- A derrota dos músculos (fraqueza muscular, cãibras).
- Desenvolvimento de doenças cerebrovasculares, tais como ateroscleroseVascular disfunção endotelial.
- Disfunção do sistema respiratório, que se manifesta principalmente na forma de síndrome de apneia do sono.
- Pode aumentar prolactina (hiperprolactinemia), Hipopituitarismo (patologia na pituitária anterior, implicando vários distúrbios endócrinos).
- Patologias de lidos, hidratos de carbono e metabolismo mineral.
diagnósticos
Diagnóstico de acromegalia é realizada endocrinologista.
Como observado pelo médico, devido ao lento desenvolvimento de sintomas clínicos "o diagnóstico da porta" é melhor Tornando-se um médico, que nunca tinha visto um paciente, como ele chama a atenção desproporcionalidade.
Estudos laboratoriais em acromegalia:
- diminuir tolerância à glicoseExpressa como açúcar diabetes observada em 10% dos pacientes
- níveis de fósforo aumento no sangue
- O aumento da excreção urinária de cálcio
- Investigação do fluido sinovial não revelou sinais de inflamação
- crânio radiografia
- radiografia das articulações
- raios-X da coluna vertebral
- Computador e ressonância magnética
- rheotachygraphy
- O exame oftalmológico (revela compressão do quiasma)
O diagnóstico de acromegalia determinar os sintomas.
O diagnóstico é recomendado para começar com a avaliação do nível do fator de crescimento semelhante à insulina -1. Está provado que os níveis de IGF-1 são muito menos suscetíveis a mudanças no circadiano do que STH, devido a que o nível de eficiência de medição descartável acima. Com o aumento dos níveis de IGF-1 acima do normal para uma determinada idade recomendada realizar uma análise adicional do nível de hormônio do crescimento.
Mudanças no conteúdo do hormônio de crescimento e / ou somatomedina C no sangue confirmar o diagnóstico. O conteúdo do hormônio de crescimento determinado pela manhã.
Os níveis acima de 10 ng / ml favorece acromegalia. Em indivíduos saudáveis após 1-2 horas após tomar 100 g de hormona de crescimento de glucose torna-se menos de 5 ng / ml.
Além disso avaliação realizada níveis de prolactina para evitar adenoma pituitário misto, selecção combinando GH e hipopituitarismo excepção prolactina realizada avaliando TTG, cortisol, testosterona, e a osmolaridade do plasma urina.
tratamento de acromegalia
Acromegalia na medicina moderna é tratado de várias maneiras:
- A remoção do adenoma pituitário cirurgicamente procedimento através prostatectomia transeptoesfenoidal.
- Vários tipos de radiação externa - radioterapia, kilocuritherapy região hipotalâmica-pituitária, um feixe de protões de irradiação pituitária - reduzir muito lentamente a nível de hormona de crescimento; pode haver nenhum efeito dentro de 3-10 anos a partir do início do tratamento e, em alguns casos, a normalização não ocorre em todos. Quase não se aplica nos casos em que é possível realizar a cirurgia radical. Ela costumava se houver contra-indicações definitivas para cirurgia ou rejeição categórica do paciente da intervenção.
- Grandes doses de hormonas sexuais femininas - estrogénio (sozinho ou em combinação com hormonas sexuais masculinos - andrógenos) reduziu o isolamento de hormona de crescimento.
- Bromocriptina a uma dose inicial de 2,5 mg quatro vezes por dia antes das refeições, com um aumento gradual (dose diária média de 20-30 mg) - Como preparação pré-operatória e após a terapia de radiação.
- Octreotida de 0,05- 1 mg s.c. 2-3 vezes por dia - sem efeito ou impossibilidade de operação, a terapia de radiação ou o uso de bromocriptina.
- Drogas somatostatina de longa ação.
Durante a terapia com medicamentos é importante monitorizar a eficácia do tratamento com estudos hormonais. As doses são seleccionados por titulação para cada paciente individualmente. Na ausência do efeito do tratamento com uma droga médico pode alterar medicação, utilizar várias combinações.
O prognóstico para o tratamento
O prognóstico da acromegalia para a vida em geral favorável, a recuperação é possível com diagnóstico atempado e tratamento adequado. Capacidade de trabalhar é limitado. métodos de prevenção são desconhecidos.
fontes:
- Associação Russa de endocrinologistas. Acromegalia: características clínicas, diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamento. - directrizes clínicas 2014.
