Feocromocitom: simptome, fotografie, diagnostic și tratament

Feocromocitom - tumora natura benigne sau maligne, care consta din celule cromafine care produc catecolamine. In cele mai multe cazuri, celulele cromafine sunt localizate în medulla suprarenale. Deci, de multe ori vorbesc de feocromocitom suprarenale.

Dar, în 10% din cazuri, acestea sunt formate în paraganglia (organele sistemului neuroendocrin), ganglionul simpatic și alte organe. Celulele care sunt situate în medulosuprarenalei produc noradrenalina si adrenalina. Cei care sunt situate în alte organe, produc doar noradrenalina.

Ce este?

Feocromocitom - tumora celule cromafine hormonally activ sistem simpatoadrenal sau localizare extraadrenal adrenale secretante cantități mari de catecolamine. Boala se referă la tumori (benigne sau maligne) Apud-sistem și de multe ori este unul dintre componentele sindromului neoplaziei endocrine multiple (de obicei, în acest caz este feocromocitomul Două fețe).

cauzele

Cauzele exacte ale progresiei feocromocitom nu a fost încă stabilită. Dar oamenii de știință au mai multe teorii cu privire la acest subiect:

1. Sindromul Gorlin si sindromul Sipple. Aceasta doua boală ereditară, care este caracteristică glandelor endocrine necontrolate de proliferare celulară. În acest caz, afectează nu numai glandele suprarenale, dar, de asemenea, tiroida, mușchi și structurii osoase și așa mai departe.
2. predispozitia ereditara. Pe parcursul cercetării sa constatat că 10% dintre pacienții care au fost diagnosticați patologie, au existat rude directe cu același diagnostic. Prin urmare, oamenii de știință au sugerat că dezvoltarea bolii este legat direct de o mutație a genei responsabile pentru buna funcționare a glandelor suprarenale. Ca rezultat, celulele creierului incep sa creasca rapid substanta.

În cele mai multe situații clinice, medicii nu reușesc să identifice adevărata cauză a formării tumorii.

Rolul catecolaminelor în organism

Epinefrina si norepinefrina sunt secretate în mod continuu în corpul uman. Concentrația lor crește brusc, după ce sarcina de orice fel. Catecolamine numit pe bună dreptate „hormoni de stres.“ Orice lucrare activă, în special munca fizică, contribuie la eliberarea de noradrenalina si epinefrina. O manifestare a acestei reacții poate fi considerată ca o creștere a temperaturii corpului, creșterea frecvenței cardiace, redistribuirea fluxului sanguin.

Adrenalina este considerat un hormon de „frica“. adrenalina are loc sub agitare puternică, frica, activitatea fizică intensă. Epinefrina crește tensiunea arterială, crește utilizarea glucide și grăsimi. Răspunsul fiziologic la stres prin actiunea de adrenalina este de a creste rezistenta.

Noradrenalina este un hormon de „lupta“. Sub acțiunea sa crește semnificativ rezistenta musculara, exista o reactie agresiva. Noradrenalina produs atunci când sângerarea, activitatea fizică, stres. Formarea excesivă de catecolamine poate stres cronic.

clasificare

Celulele cromafine sunt prezente nu numai în cortexul adrenal, dar, de asemenea, în ganglionul simpatic, și, prin urmare, feocromocitomul pot fi situate în glanda suprarenală și alte organe și țesuturi. caracteristic localizarea Extraadrenal a tumorilor ereditare.

Distinge între feocromocitom maligne și benigne. Recente apar în nu mai mult de 10% din cazuri. Ele sunt de obicei localizate în afara glandelor suprarenale și predominant produc dopamina. La diagnostic folosind clasificarea clinică conform căreia boala sunt împărțite în 3 grupe.

Cu tablou clinic caracteristic, împărțite în:

1. Persistente - manifestă creștere stabilă a tensiunii arteriale.
2. Paroxistic - presiune și alte simptome cauzate de un exces de adrenalină, apar doar în timpul unui atac în perioada fără episoade acute nici un simptom.

Cu feocromocitom simptome clinice necaracteristice, care sunt similare cu simptome ale altor boli. Se poate manifesta ca cardiovasculare, psihoneyrovegetativnogo, abdominale si endocrine si sindrom metabolic.

feocromocitom Nemyepriznaki, fără a giperkateholaminemii dovezi clare. Acestea, la rândul lor, sunt împărțite în:

1. Ascuns (schimb) simptomelor feocromocitom numai în condiții de stres foarte grele, când ritmul normal al vieții a fost o ușoară creștere a metabolismului și, în cazuri rare, emoțională labilitate.
2. Asimptomatică în care simptomele clinice sunt complet absente pe parcursul întregii vieți a pacientului, iar tumora nu poate fi diagnosticată; în acest caz, împreună cu hormonul, celulele tumorale produc o enzimă care îl transformă într-un metabolit inactiv, prin urmare, nu au nici un simptom.

Simptomele de feocromocitom suprarenale

Unul dintre principalele simptome ale feocromocitomul este hipertensiune. Hipertensiunea arterială la un pacient poate fi episodică sau cronică. În primul caz de atacuri cu hipertensiune provoca stres emoțional, exercitarea excesivă sau mancatul in exces.

Simptomele feocromocitomul in timpul unui atac al hipertensiunii includ:

• piele palida,
• transpirație,
• disconfort în piept și abdomen,
• dureri de cap, caracter pulsează,
• greață,
• vărsături,
• crampe mușchii picioarelor.

După un atac, pacientul are o dispariție completă a tuturor simptomelor de feocromocitom, o scădere bruscă a tensiunii arteriale până la starea radical opusă - hipotensiune arterială.

Printre simptomele formelor complicate de feocromocitom distinge semnele de neuropsihiatrice, cardiovasculare, metabolice endokrinno-, hematologic și tulburări gastro-intestinale:

• psihoze,
• leziunii vasculare renale și fundus,
• hiperglicemie (ridicat de glucoză din sânge),
• hipogonadism (hormoni androgeni deficit în organism)
• neurastenie,
• insuficiență cardiacă,
• creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor sau sânge,
• drooling, etc.

Feocromocitomul, pacienții arata ca: fotografie

Fotografia de mai jos arată modul în care boala se manifestă la om.

diagnosticare

In timpul studiului general al pacienților identificate bătăi rapide ale inimii, paloarea pielii feței, gâtului și a pieptului, tensiune arterială ridicată. De asemenea, caracteristica de hipotensiune arterială ortostatică (atunci când o persoană se ridică, presiunea este redusă brusc).

Una dintre cele mai importante criterii de diagnostic este de a crește nivelul de catecolamine în urină și sângele subiectului. Nivelurile serice determinate ca chromogranin A (proteina de transport universal), hormonul adrenocorticotrop, calcitonina și oligoelemente - calciu și fosfor.

Diagnosticul diferential al feocromocitom trebuie efectuată la persoanele cu plângerile:

• atacuri de anxietate,
• Sindromul de hiperventilatie,
• bufeuri în timpul menopauzei,
• o nevoie crescută de cofeină,
• convulsii,
• scurtă pierdere a conștienței.

Modificări nespecifice ale electrocardiogramei, ca regulă, să fie determinată numai în timpul crizei.

Când feocromocitom sunt adesea asociate patologiei - litiază biliară, neurofibromatoza, tulburări ale circulației sângelui la nivelul extremităților (sindromul Raynaud) și hipercorticismului cu dezvoltarea sindromului lui Cushing.

O parte semnificativă a subiecților detectate datorită hipertensivi leziuni vasculare retiniene (retinopatie). Toți pacienții suspectați de a avea feocromocitom trebuie să treacă un examen suplimentar de către un oftalmolog specialist.

Tratamentul feocromocitomului

În timpul crizei pacientul necesită repaus la pat stricte. Capul patului ar trebui să fie crescute. Dacă nu reușiți să normaliza presiunea, atunci ai nevoie pentru a apela o ambulanță. Pentru stabilirea diagnosticului și selectarea tratamentului pacienților internați în spital.

Tratamentul medicamentos al feocromocitom:

Categorie medicamente	instrucție	Mecanismul de acțiune
Alfa-blocante	Tropafen sau Fentolamina. 1 ml dintr-o soluție 1% diluată în 10 ml de soluție izotonică NaC. Administrat intravenos la fiecare 5 minute până când criza de relief.	Blocheaza receptorii adrenergici, ceea ce le face insensibil la conținutul ridicat de adrenalină. Acesta reduce impactul negativ al hormonilor asupra organelor interne.
blocante ale canalelor de calciu	Nifedipina. Este interiorul 10 mg de 3-4 ori pe zi.	intrare Blocuri de calciu în celulele musculare netede și miocard previne vasospasmul. Aceasta scade ritmul cardiac și scade tensiunea arterială.
Beta-blocante	Propranolol. Pentru îndepărtarea Kriza administrată intravenos 1-2 mg la fiecare 5-10 minute. În interiorul de 20 mg de 3-4 ori pe zi. Dacă este necesar, doza este crescută treptat până la 320-480 mg pe zi.	Reduce sensibilitatea la adrenalina. Se elimină bătăi neregulate ale inimii și scade tensiunea arterială.
inhibitor al sintezei de catecolamină	Metyrosine. Luate pe cale orală. Doza inițială de 250 mg de patru ori pe zi. Ulterior, aceasta a crescut la 500-2000 mg pe zi.	Suprimă producția de adrenalină și noradrenalină. Reduce simptomele bolii cu 80%.

operație

Diferite metode de chirurgie pot fi utilizate pentru a elimina feocromocitom. Acestea includ atât transbryushinnoe, extraperitoneal, transtoracică și combinate.

Uneori, după operația nu a avut loc dinamica pozitivă, adică, tensiunea arterială rămâne ridicată. Acest lucru poate fi motivele asociate cu chirurgia greșită. De asemenea, este posibil să primiți și hipotensiune arterială, ca urmare a hemoragiilor sau inflamație a CCA.

Ștergerea mai multor forme de feocromocitomului se realizează în mai multe etape.

Daca nu se poate rezecția unei tumori maligne, repetarea acesteia, sau când are o creștere multicentrice poate îndepărtarea chirurgicală a doar o parte din ea, pentru a reduce țesutul de funcționare și, astfel, reduce nivelul de circulant catecolamine.

Tratamentul radical feocromocitoamelor dă aproape întotdeauna vindecare absolută mulți pacienți. Dar, ca urmare a giperkateholaminemii prelungite, există schimbări în SSS și rinichi, indicând faptul că păstrarea multe simptome care au fost înainte de operație. Dar numirea de medicamente necesare pentru reglarea tensiunii arteriale.

Cel mai important rezultat pentru pacientii ramane dupa o interventie chirurgicala, care poate pune la dispoziție sau lipsește, în acest moment, metastaze. Deoarece semnele care se referă la o tumoare malignă, de exemplu, capsule sau angioinvaziya germinare dau puține șanse de recuperare. Astfel, singurul tratament chirurgical operativ feocromocitoamelor poate ajuta pacientii, dar aproximativ 8% din cazuri, această boală dă recidive. Un prognostic favorabil mai ales, în cazul în care nu a fost detectat în timpul operației metastazelor la distanță de caractere.

Toți pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru a elimina feocromocitom a fost realizată, sunt pe observație medicală permanentă.