Sindromul Lennox-Gastaut este o formă severă de epilepsie în copilărie

Lennox-Gastaut - aceasta este o forma rara si severa de epilepsie care simptomele incep sa apara in copilarie. Atacurile sunt caracterizate de o varietate de crize epileptice.

Acest tip de epilepsie este foarte dificil poate fi supus tratamentului, dar medicina este în curs de dezvoltare mai multe și mai noi metode pentru tratarea cu succes a acestei boli. Debutul

bolii apare, de obicei, cu vârste cuprinse între doi și opt ani, uneori, un pic mai târziu între. Deci, kiddies greu de învățat, în primul rând, este legată de dezvoltarea generală a întârzierii - au început destul de târziu pe cont propriu să se așeze, se taraie și de mers pe jos.

întârziere în dezvoltare poate fi ușoară sau severă exprimată în grade, împreună cu faptul că există tulburări cognitive.

dezvoltarea fiziologică și mentală a fiecărui copil în parte, astfel încât este dificil de prezis cum se va comporta copil cu acest sindrom.

In timp ce majoritatea pacienților se găsesc crize frecvente de crize epileptice și alte tulburări diferite, în unele cazuri, un tratament adecvat dă rezultate destul de bune și de a reduce numărul de atacuri.

primul copil epilepsie mioclonică a fost evidențiată ca fiind un sindrom separat în anii '50.ultimul secol, iar zece ani mai târziu, comunitatea neurologică a recunoscut forma nosologică independentă.

Aceasta boala, conform diverselor estimări, de la 3% la 10% din toate cazurile de epilepsie la copii. Prevalența patologiei este egală cu unul sau două cazuri la 10 mii de persoane. Este mai frecventă la băieți decât la fete.

prognoza încălcări Patogeneza

Deși primele simptome apar la copii cu vârsta cuprinsă între doi și opt ani, să aloce un focus separat grupuri de paciențicare boala se manifesta in 4-6 ani.

În unele cazuri, boala transformat de sindromul West, un diagnostic care a pus kiddies la un an. Apoi, sindromul se va dezvolta într-unul dintre scenariile:

• infantil sindromul spasmele Vesta înlocuit convulsii tonice, care trece o formă latentă și să devină sindromul Lennox-Gastaut;
• sindromul spasmele infantile Vesta sunt, există o îmbunătățire în dezvoltarea psihomotorie.

  complex

factori de astăzi precipitare, cauzele specifice care declanșează acest tip de epilepsie nu este cunoscută.Factorii de risc includ:

• foame de oxigen a fatului prenatally ;
• copil creier de leziuni ale creierului în prenatale și natale perioada - nașterea prematură, subdezvoltarea fiziologică;infecții
• ale creierului din cauza rubeola, encefalita, meningita;
• displazia corticală - încălcarea structurii cortexului cerebral;
• scleroza tuberoasă - tumori benigne într-o varietate de țesuturi și organe.
• factor idiopatică - boala se dezvoltă din motive necunoscute;Predispoziția genetică
• .

crize caracteristice

copii cu sindrom Lennox-Gastaut sunt supuse unor crize frecvente de crize epileptice în formă severă.Imaginea clinică a bolii este după cum urmează:

1. Crizele atonice ale .Există o scădere bruscă a tonului timp de câteva secunde, poate exista și o scurtă perturbare a conștiinței.În cazul duratei minime a simptomelor de atac arata ca învelind genunchi, blochează sau cap sau chiar un semn, prin fixarea prelungită a unui copil poate fi complet pierde cunoștința și cad. Tonic convulsii .Tonul muscular se ridică, deveni rigid. Sechestrutul poate dura de la câteva secunde până la câteva minute. Adesea vin în momentul trecerii de la somn la veghe. Dacă copilul nu doarme în acest moment, acesta poate cădea din cauza pierderii conștiinței.
2. Crizele de absență ale .Conștiința "se oprește" pentru câteva secunde, iar copilul se blochează, vederea este focalizată la un moment dat. Există și crampe ale pleoapelor. Falls cu astfel de convulsii nu apar, atacul trece brusc. Foarte adesea, aceste crize rămân nedetectate de mai mulți ani.
3. convulsii myoclonic .Ele se manifestă sub formă de jignire involuntară a mâinilor și a picioarelor, mai puțin adesea întregul corp. Pacientul poate cădea sau arunca obiecte din mâini.

Multi copii cu boala Lennox-Gastaut prezent retard mental, și ca o consecință - dificultăți de învățare, precum și tulburări cognitive( comportamentale), cum ar fi lipsa de un sentiment de auto-conservare, demonstrativ, impulsivitate. Diagnosticul bolii

Diagnosticul făcut pe baza unor astfel de evenimente: istoria

1. medicale - vârsta la care primele simptome, astfel cum a avut loc nașterea, au existat o familie cu epilepsie Cum este dezvoltarea mentală și fizică a copilului.
2. neurologice examen - o conversație cu un copil, utilizarea unor teste speciale și scale pentru a identifica retard mental.
3. Electroencefalografie este o analiză a activității electrice în creier. Diferența de valuri acute letale se regăsește la pacienți. Procedura se desfășoară o zi întreagă într-o stare de veghe și odihnă, ceea ce vă permite să urmăriți frecvența convulsiilor.
4. RMN si CT - studiu al structurii creierului stratificat, în scopul de a detecta deteriorarea structurilor sale.

Tratamentul bolii Lennox-Gastaut implică mai multe metode.

Terapia cu medicamente

Scopul terapiei este reducerea frecvenței convulsiilor. Medicamentele sunt selectate individual, luând în considerare apariția minimă a efectelor secundare.

Sunt prescrise următoarele anticonvulsivante:

• Clobazam;
• Rufinamidă;
• divalproat de sodiu;
• Lamotrigina;
• Topiramat;
• Depakin;
• Carbamazepina;

Adesea, utilizarea unui agent nu dă rezultatele dorite. Pregătirile sunt numite într-un complex, iar recepția este strict controlată de medicul curant.

Tratamentul chirurgical al

În absența unui efect pozitiv după terapia medicală, tratamentul chirurgical este efectuat prin diferite metode:

1. Implantarea stimulatorului nervului vagus .Aceasta se realizează prin coasere în zona dispozitivului special clavicula cu un electrod pentru transmiterea impulsurilor electrice către nervul vag. Această metodă reduce cantitatea de convulsii .După cum arată practica, mai mult de jumătate dintre pacienți datorită acestei metode, frecvența atacurilor este semnificativ redusă.Implantarea
2. RNS-stimulator sub electrozi scalp care generează o regiune a creierului. Electrozii înregistrează în mod continuu activitatea electrica a creierului, iar la momentul debutului simptomelor stimulant susține impulsuri electrice care suprima focalizarea epileptic.
3. callosotomy - disecție calos, care este un pachet de nervi, interconectarea creierului și transmiterea impulsurilor epileptice de la o parte a creierului la alta. După operația condusă de atacurile nu dispar complet, dar ele devin mai puțin intense, t. Pentru a. Impulsurile sunt generate dintr-o emisferă la alta. De obicei, acest tratament este utilizat în cazurile de convulsii epileptice necontrolate.

Caracteristici ale nutriției

Foarte des, împreună cu alte metode terapeutice, se utilizează o dietă cetogenică.Este o reducere a aportului de carbohidrați și o creștere a consumului de grăsimi.

În plus, sunt recomandate produse cu un indice glicemic scăzut, adică acelea care reduc nivelurile de zahăr din sânge. Acestea includ: fructe, legume, legume, produse din carne integrală, lapte degresat.

În timpul unei astfel de dietă, medicul trebuie să controleze posibilitatea reducerii dozei de medicamente administrate.

Complicații și prognoză

Boala în majoritatea cazurilor are un prognostic nefavorabil. Aproximativ 10% dintre pacienți mor la vârsta de zece ani, datorită leziunilor grave în timpul crizelor.

Practic toți copiii bolnavi întâmpină o întârziere mintală într-o oarecare măsură, jumătate dintre pacienți nu sunt capabili de autoservire.

De asemenea, la complicații este posibil să poarte: rezistența

• la convulsii datorită rezistenței la tratament;
• siguranța unui defect intelectual care nu dispare;
• tulburare de adaptare socială și de muncă.

Nu este posibilă prevenirea apariției acestei boli. Principalele măsuri de prevenire în acest caz pot fi luate în considerare:

1. Menținerea vieții de înaltă calitate - un stil de viață sănătos, un plin de opt ore de somn, nutriție adecvată, evitarea influenței factorilor de stres.
2. Tratament calificat pe tot parcursul vieții .În nici un caz nu puteți modifica schema de tratament sau o întrerupeți.