Amenoreea primara: cauze de bază și tratament

Autori:
Volkov AA, endocrinolog, experiența practică începând cu 2015.
Tselmer NE, obstetrician-ginecolog, prima categorie de calificare.
Mai 2019.

Codul ICD-10: N91.0

Sinonime: amenoree, absenta menstruatiei.

Amenoreea primara - absenta initiala a menstruației fata dupa 16 de ani. Boala se poate datora unor tulburări anatomice și perturbări hormonale. Simptomatologia variază în funcție de cauza de baza a bolii. Tratamentul, în cele mai multe cazuri se bazeaza pe terapia de substituție hormonală.

Amenoreea primara este diferit de secundar, în primul rând că fata suferă de această boală, sangerari menstruale, inclusiv menarha (prima perioadă), a fost niciodată în viața mea.

Cum comună

Prevalența amenoreei primare variază în funcție de diferite surse de 1,5 până la 2%. In aceasta boala, împreună cu forma sa secundară ea ocupă 10-15% în structura bolilor asociate cu tulburări de reproducere. Acest lucru înseamnă că 10-15% dintre fete și femei care vin la medici din cauza incapacității de a concepe și ursul copilul dezvăluie absența menstruației timp de șase luni sau mai mult, sau absența completă a perioadelor menstruale de la 16 ani.

Tipuri de amenoree primară

Există două clasificări ale amenoreei primare. Prima lansare:

• adevărata formă de patologii în care nu există nici o legătură funcțională între hipotalamus, glanda pituitară, ovare, uter și, ca și în consecință, nu există schimbări ciclice ale acestor organe, hormoni pentru schimbări ciclice ale endometrului suficient.
• o formă falsă a bolii, în care relația funcțională între autoritățile de acolo și modificările ciclice au, cu toate acestea, sânge și respinge endometrul pentru orice motiv nu pot merge afară, de exemplu, din cauza unor defecte ale colului uterin, vaginului, himen. Aceste condiții impun intervenția unui medic, și răspund bine la tratament.

A doua clasificare împarte amenoreei primare la:

• patologie întârziat dezvoltarea sexuală - în acest caz, o întârziere este detectată în dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare;
• semne de boală, fără întârziere dezvoltarea sexuală - dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare afectată în acest caz absente.

de ce este acolo

Amenoreea primara - o boală întâlnită la o vârstă fragedă. În cele mai multe cazuri, cauzele tulburărilor care duc la apariția simptomelor complexului sunt rezultatul unor defecte in uter.

Amenoreea la o întârziere a dezvoltării sexuale

pubertate întârziată manifestă lipsa de creștere a părului de sân și corp pe tipul de sex feminin cu vârsta mai mare de 14 ani. Fata nu poate satisface constituțional înălțime și greutate, poziția de colegii ei. În realizarea imaginilor osoase a relevat, de asemenea, restante de vârsta osoasă la true.

Principalele cauze ale amenoreei primare în acest caz două:

Malformații gonadelor

Cauza malformații congenitale la absenta ovarelor sunt anomalii genetice. Această anomalie congenitală numită sindromul degenerență gonodală.

• gonadali disgenezii - o malformație în care ovarele la fete nu este țesut hormonal activ, motiv pentru care de estrogen în organism este insuficientă sau acestea sunt complet absente. In studiul de cromozomi in laborator genetic identifică diferitele tipuri de anomalii cromozomiale. In loc de tesut ovarian in organism prin ultrasunete sau laparoscopie pot fi observate benzi de țesut conjunctiv. Hormonii ele elibereaza oua si stocul nu sunt disponibile. Privat și clasic caz gonadali disgenezii - cromozomilor-sindromul Turner Shershevskii la care nu a doua X-cromozom;
• Sindromul de feminizare testiculara - o anomalie de dezvoltare în care genotip de sex masculin al unei fete (XY), dar se pare în mod tipic feminin.

Perturbări în sistemul hipotalamo-hipofizo

O trăsătură distinctivă a acestui tip de amenoree este de a reduce nivelul de hormoni (gonadotropinelor) produse in creier. Acest lucru poate fi detectat printr-un test de sânge pentru FSH și LH.

Nu gonadotropine - nu ovarele sunt stimulate - nici o eliberare de hormoni sexuali în ovare - întârzie dezvoltarea sexuală - lipsa menstruatiei.

Perturbări în sistemul hipotalamus-pituitara-împărțiți în 2 grupe:

• tulburări funcționale, acestea pot fi rezultatul malnutriției, stres frecvente, infecții, intoxicații, multe boli cronice;
• tulburări organice - prezența anomaliilor congenitale în structura sistemului hipotalamo-hipofizo sau tumori, datorită cărora organele complexe nu mai sunt capabile să funcționeze. De asemenea, cauza unor astfel de tulburări pot fi consecințele meningita sau encefalita.

Amenoreea fără întârziere a dezvoltării sexuale

Motivul pentru amenoree primară, fără întârziere, dezvoltarea sexuală - diverse malformații ale organelor sexuale. De exemplu, poate exista o absenta completa a uterului (aplazie uterin) sau ginatreziya - lipsa deschiderilor naturale din himen.

De asemenea, există malformații, atunci când ovarele au și să aloce o cantitate suficientă de hormoni sexuali, dar fetele nu au este format dintr-un uter sau vagin.

Absența uterului în corpul fetei numit sindromul lui Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Ovarele cu aceasta boala excreta hormoni în modul normal, și se pare că fata este în curs de dezvoltare, în mod normal, în funcție de vârstă. La vârsta de 16 ani și mai mulți părinți, de obicei, aduce fata de la recepție, îngrijorat de lipsa ei de menstruație. Examinarea a relevat absența uterului; vaginul este de obicei scurt, uneori lipsesc, iar în acest caz, pentru a se asigura că ea ar putea duce o viață sexuală normală, este necesară chirurgia plastică.

Când mergi la doctor

Mai ales în absența menstruației la fete tinere

Când mama copilului și să respecte medicul ar trebui să fie preocupat de lipsa de lunar și sugerează prezența bolii:

• O fată de 16 ani, și nu au venit lunar;
• O fată de 14 ani, dar nu există nici un semn de la debutul pubertății (cresterea sanilor, cresterea parului pubian, axile);
• A fost 3 ani de la creșterea glandelor mamare și apariția părului corpului sexual, dar nu menstruației;
  întârzierea creșterii Vizibile, indicatorii de greutate de la norma în această vârstă și de la colegii lor.
• Fata, după apariția la timp a semnelor de pubertate la vârsta de debut a menstruatiei (11-16 ani) nu au fost ciclice sângerare din tractul genital și dureri ciclic inferior stomac.

Durerea poate fi arcuiesc, odată cu creșterea temperaturii, cu un sentiment de sentiment de presiune pe rect, cu urinare dificila. durerea ciclica se poate datora aparitia menstruatiei lunare, acumularea de sânge în uter și trompelor uterine și lipsa de posibilitatea de a verse la relele vaginului, colului uterin, si fecioara himen. După diagnosticarea acestei condiții este de succes poate fi supus tratamentului chirurgical.

În funcție de cauza perturbării ciclului menstrual, pot fi observate:

• a organelor genitale externe virilizare (extindere nenaturală a clitorisului, de exemplu);
• crește în creștere sau o creștere a membrului activ individual (cu hormon de creștere în exces);
• simptome neurologice (migrene, dureri de cap, tulburări de vedere) - in tumorile;
• violarea părului corp (absenta completa a parului in zonele pubian si axilar);
• dureri abdominale in timpul menstruatiei (in absenta deschiderilor din himenului).

sindromul Turner se caracterizează printr-o serie de semne. Printre acestea:

• greutate scazuta a corpului copilului la naștere;
• prezența de edem al mâinilor și picioarelor de origine limfatică;
• Prezența pterigoizi pliurilor în gât;
• cerul superior ridicat (gotic);
• o distanță mare între tetine;
• o scădere bruscă a nivelului de estrogen si testosteron, a crescut FSH și LH.

studiu

În diagnosticul importanței pus pe istoricul medical și examinarea pacientului.

Ancheta a ginecolog. Doar pentru examenul se pot vedea semne de dezvoltare sexuală întârziată și malformații ale vaginului și himenul.

Vaginoscopy: examinarea vaginului și întreaga adâncime a colului uterin printr-o deschidere fiziologică în himen. Aceasta se realizează în cazuri de malformații congenitale suspectate ale organelor sexuale. Procedura este nedureroasa pentru fata, nu deteriora himenul naturale pot fi efectuate pe o baza in ambulatoriu. Inspecția se efectuează de către Vaginoscopy: un tub subtire cu o camera video.

anchete complexe obligatorii:

• scor nivel hormonal (nivel testosteron, estrogen, LH și FSH);
• investigat în continuare hormoni tiroidieni, prolactina, hidrocortizon, si altele.
• teste hormonale (cu estrogeni, ACTH, prgogesteronom, dexametazona etc.) - hormonul sunt administrate într-un corpul pentru câteva zile și uitam de reacția corpului (menstruația începe, sau nr);
• Cu raze X, CT- și RMNcraniu -obsledovanie pentru a determina starea pituitare, detectarea patologiilor turcica sella, eliminarea proceselor tumorale;
• laparoscopie Acesta vă permite să specificați diagnosticul în prezența malformațiilor și degenerență gonodală;
• studiu cu ultrasunete organele pelvine poate ajuta la identificarea absenta uterului; acumulare de sânge în uter sau vagin în partea superioară, cu viciile colului uterin sau a vaginului diviziile inferioare; absența foliculilor ovarieni și înlocuirea lor cu cordoanele conjunctiv cu degenerență gonodală; reducerea a uterului si ovarelor ( „copil“ uter).;
• RMN-ul a pelvine efectuate pentru diagnosticul diferențial între diferite forme de malformații uterine, și de asemenea, ajută la clarificarea prezenței sau absenței organelor genitale în pelvis.
• Inspecția genetica si studiul de cromozomi, fata va identifica cauza genetica a amenoree. cariotipului Determinarea și cromatinei sexuale (utilizat pentru diagnostic precis al sindromului Turner);
• Examinarea Oftalmolog și evaluarea câmpului vizual (perimetria) este efectuată pentru a exclude tumori hipofizare și hipertensiune intracraniană.

tratament

Boala cure endocrinolog, ginecolog sau ginecolog cu o consultare obligatorie a endocrinolog.

Când detectarea unor anomalii ale sistemului hipotalamo-hipofizo și întârzierea dezvoltării sexuale este utilizat pentru a proba analog al hormonului de eliberare a gonadotropinei (GnRH). În cazul în care există un răspuns pozitiv la testul cu un analog al GnRH în corpul fetei, tratamentul poate fi un non-hormonale. Începând cu aplicarea complexelor neurotrofice și vitamine, în scopul de a îmbunătăți comunicarea dintre cortexul cerebral, hipotalamus și structurile glandei pituitare. În unele cazuri (mai ales atunci când cauza amenoreei este o tulburare de nerv) are un efect. În absența reacției la un analog eșantion GnRH sunt atribuite preparatele hormonale imediat cu scopul de substituție.

La identificarea tumorii hipofizare efectuat eliminarea acestuia. Fata cu introducerea de hormoni din exterior se va prinde cu colegii lor în dezvoltarea și ciclul menstrual va fi ajustat. Prognoza pentru procreere favorabil posibil să se utilizeze FIV.

La determinarea anomaliilor cromozomiale și absența genetice a ovarelor în corpul fetelor (dysgenesis gonadică) trebuie să înceapă imediat terapia de substituție hormonală, fata aparent a fost dezvoltat în conformitate cu vârstă. În cazul în care cromozom stabilit în fetele prezintă un extra cromozom Y, înainte de a începe HRT este necesar pentru a elimina benzile de țesut conjunctiv care inlocuiesc ovarele. Acest lucru se face pentru a preveni creșterea tumorilor maligne ale toroane conjunctiv, de multe ori în evoluție la acest set de cromozomi.

Cand anomalii cromozomiale genetice si absenta ovarelor normale la fete terapia de substituție hormonală este indicată pentru o lungă perioadă de timp, până la vârsta menopauzei medii. Conceapa și să dea naștere la fata însăși, desigur, nu se poate.

Malformații ale vaginului operat cu succes pe. Fetele menstruam, sunt activi sexual și concepe un copil după chirurgie plastică. Când himen neperforat și prezența partiției a vaginului se efectuează disecția lor.

Chirurgia plastica pentru a crea un vagin artificial în absența sa în Europa Centrală necesită clinici de spitalizare și de înaltă calificare de ginecolog de operare.

In absenta uterului (sindromul Otto Rokitansky Küstner) este, uneori, de asemenea, necesar pentru funcționarea din plastic pentru a finaliza viata sexuala alungirii vaginale. Ovarele în această situație de lucru, în conformitate cu vârsta, terapia de substituție hormonală nu este indicată. Chirurgia plastica pentru a crea un uter artificial nu este utilizat în prezent. Dacă doriți să aveți un copil de sex feminin ou fertilizat folosind FIV și mama surogat pentru a suporta sarcina.

posibile complicații

amenoree primară, a cărei prezență este ignorată pentru o lungă perioadă de timp poate duce la:

• infertilitate (tulburări de reproducere observate în majoritatea cazurilor, este dificil sau deloc cedat să fie corectate, de multe ori singura cale - FIV sau surogatului);
• osteoporoza - o afectiune in care procesele distructive în ordinea de prioritate a țesutului osos asupra procesului de recuperare și, ca urmare, oasele își pierd puterea lor;
• ateroscleroza - depunerea în vasul de perete placi de lipide care duc la îngustarea lumenului vasului și, în consecință, întreruperea fluxului sanguin;
• obezitate - dezechilibru hormonal în organism duce adesea la creșterea în greutate, la care dietele ineficiente.

Predicția și prevenirea

Datorită faptului că amenoreea primară - o consecință în principal a tulburărilor congenitale, nu a fost încă dezvoltat mijloacele de prevenire efectivă a acestuia. Mult depinde de starea inițială de sănătate a mamei la momentul sarcinii, modul ei de viață. Prognosticul pentru tratament în timp util, în cele mai multe cazuri favorabile. O femeie nu poate fi capabil de a concepe în mod independent sau să poarte un copil, dar simptomele de amenoree primar nu va afecta calitatea vieții ei.