Sclerodermia - o boală a țesutului conjunctiv, principalele manifestări ale care sunt asociate cu tulburari circulatorii si compactarea de organe și țesuturi. Dintre pacienții predomină femeile (raportul aproximativ de femei și bărbați - 6: 1).
motive
Cauzele bolii sunt necunoscute. Se crede că sclerodermia se dezvoltă sub influența unor factori externi la persoanele cu anumite tulburări genetice. Factorii externi care pot declanșa dezvoltarea sclerodermia includ
- retrovirusurilor (în primul rând citomegalovirus),
- dioxid de siliciu și praf de cărbune,
- solvenți organici
- clorură de vinil,
- anumite medicamente (bleomicina și mai multe alte medicamente utilizate pentru chimioterapie).
manifestări de sclerodermie
Ca o boală sistemică, scleroderma se caracterizează prin înfrângerea simultană a pielii, vascular, sistemului musculo-scheletice și organele interne, inclusiv inima, plămânii, rinichii și tractul gastro-intestinal.
O trăsătură caracteristică a sclerodermia este mai devreme Sindromul Raynaud - episoade tranzitorii spasmodermia membrelor expuse la stres rece sau emoțional. Sindromul Raynaud se manifestă clinic zone clar definite de decolorarea degetelor. La atac timpuriu perii vasospasm degetele devin colorit palid, care, în câteva minute, este schimbat la o culoare purpurie albastruie. După rezoluția spasmului și de a restabili fluxul de sange se produce inrosirea pielii, iar pielea devine roz intens.
La unii pacienți, episoade vasospasmul sunt însoțite de un sentiment de mâini de congelare, amorțeală, sau tulburări senzoriale. În faza de roseata, pacientii se pot simti durere in degete.
Vasoconstricție poate fi, de asemenea, supuse la vasele de sânge ale pielii și alte site-uri. În aceste cazuri, există vârful caracteristic schimbare de culoare a nasului, buzelor si a urechilor, deasupra genunchiului.
Simptomul cel mai specific sclerodermiei este leziunile pielii sub forma de îngroșare și sigiliile sale, care sunt observate la majoritatea pacienților. Gravitatea și prevalența jupuirea focilor variază la pacienți individuali, dar cu piele sigiliu sclerodermia începe întotdeauna cu degetele mâinile, și se pot răspândi în continuare în continuare pe un membrelor și trunchiului.
Simultan cu degetele mâinilor se observă adesea leziuni ale pielii, rezultând netezite pliurilor nazolabiale și frontală, margine roșie subțierea buzelor, în jurul căruia sunt radiale riduri.
pe termen lung de urmarire de asteptare celebra a leziunilor cutanate: edem, indurație, subtierea. îngroșarea pielii are tendința de a progresie în primii 3-5 ani ai bolii. În etapele ulterioare ale bolii pielea devine mai puțin dens, iar garnitura este doar degetele.
Adesea, caracteristica sclerodermiei este colorarea intensă a pielii, limitate sau pe scară largă, cu zone de hipo- sau depigmentare ( „sare și piper“).
O trăsătură caracteristică sunt ulcere pe degete, care poate fi acut dureros. Leziunile cutanate ulcerative sunt observate în alte zone expuse la stres mecanic: peste cot și genunchi articulațiilor gleznelor și tocuri.
Ca urmare a unor tulburări circulatorii apar creste pe degete, dot zone subtierea pielii ( „șobolan-muscatura“). Cicatricile de pe degete pot apărea după vindecarea ulcerului. Din cauza pierderii de foliculi de par, sudoare și glandele sebacee în zonele de etanșare ale pielii devine uscată și aspră, lipsiți de păr.
dureri articulare si rigiditate dimineata sunt manifestări comune ale sclerodermia, în special în stadiile incipiente ale bolii.
Rezultatul este distrugerea tulburărilor circulatorii ale falangelor unghiilor, manifestate prin scurtarea și deformare a degetelor.
Înfrângerea mușchilor poate duce la slăbiciune musculară.
Implicarea tractului gastrointestinal se dezvolta la 90% dintre pacienții cu sclerodermie. Înfrângerea esofagului manifestă tulburări de înghițire, arsuri la stomac persistente, care crește după o masă. Înfrângerea stomacului și duodenului se manifesta prin dureri abdominale, flatulență. Înfrângerea intestinului subțire adesea asimptomatice, dar cu modificări importante dezvolta sindromul de absorbție intestinală alterată diaree, meteorism și pierderea în greutate. Consecința a înfrângerii de colon devin constipație.
leziuni pulmonare se dezvolta mai mult de 70% dintre pacienții cu sclerodermie și prezintă dificultăți tot mai mare de respirație și o tuse persistentă.
Alte manifestări comune ale sclerodermia includ sindromul Sjogren (20%) și boli tiroidiene (tiroidita tiroidita Hashimoto sau de Quervain), ceea ce duce la o scădere a funcției tiroidiene.
diagnosticare
Aproximativ jumătate din creșterea observată în VSH 20 mm / h. Cu aceeași frecvență arată semne de activitate inflamatorie în sclerodermia: creșterea conținutului fibrinogenul și seromucoid; mai puțin experimentat rate mai mari de proteină C-reactivă.
In 10-20% dintre pacienți cu anemie este detectat, cauza care poate fi deficit de fier și vitamina B12, insuficiență renală sau de măduvă osoasă în mod direct. De mare importanță este identificarea de autoanticorpi specifice pentru sclerodermia.
Printre numeroasele metode instrumentale joacă un important rol Capillaroscopy pat de unghii. metode de cercetare microcirculația, cum ar fi flowmetria cu laser-Doppler, pletismografie, și altele, sunt de o importanță secundară în diagnosticul de sclerodermie, din cauza variabilității considerabile rezultate.
tratamentul sclerodermia
Terapia întotdeauna numit în mod individual, în funcție de forma și cursul bolii, natura și amploarea leziunilor. Având în vedere progresivă, în cele mai multe cazuri de boală, este important să se atragă atenția pacientului asupra necesității permanente supraveghere medicală și screening-ul de rutină pentru depistarea semnelor precoce de progresie a bolii si posibila corectie terapie.
Terapia are ca scop:
- prevenirea și tratamentul complicațiilor vasculare;
- suprimarea progresiei fibrozei pielii și a organelor interne;
- Impactul asupra mecanismelor imunoinflamatorii de sclerodermia;
- prevenirea si tratamentul leziunilor viscerale.
Pacienții care au nevoie pentru a reduce timpul petrecut în soare, evitați expunerea prelungită la, vibrația locală rece. Pentru a reduce frecvența și severitatea atacurilor de vasospasm recomandat să poarte haine groase, inclusiv o căldură de reținere lenjerie de corp, pălării, șosete din lână și mănuși cu un deget (în loc mănuși). Cu același scop, pacientul este sfătuit să renunțe la fumat, să renunțe la consumul de cafea și băuturi cofeinizate.
Principalele domenii de tratament medical al sclerodermiei sunt vasculare, anti-fibrotic și terapie imunosupresoare.
terapia vasculară Acesta este realizat pentru a reduce frecvența și severitatea episoadelor sindromului Raynaud și îmbunătățirea fluxului sanguin și Aceasta include aplicarea agenților vasodilatatoare, precum și medicamente care afectează vâscozitatea sângelui și lipirea trombocite.
Cei mai eficienți agenți vasodilatatori sunt blocante ale canalelor de calciu (verapamil, gallopamil, nifedipina, amlodipină, nicardipină, isradipină, nimodipină, nitrendipină, Valium, felodipina, diltiazem, cinarizină, flunarizină).
Medicamentul de alegere este nifedipina (sinonime: kaltsigard retard kordafen, cordipin, nifedeks, Nifecard), doza zilnică eficientă, care este de 30-60 mg de trei sau patru ori. Nifedipina reduce frecvența și intensitatea, iar în unele cazuri, și durata episoadelor vasospasmul.
Aproximativ 1/3 din pacienții tratați cu nifedipină dezvolta caracteristic pentru majoritatea efectelor secundare, cele mai frecvente palpitatii, durere de cap, Amețeli, înroșirea feței și gambe umflare.
formulare cu acțiune lungă Recent, folosite din ce în ce nifedipin (kaltsigard retardatule retardat cordipin) care creează concentrație relativ constantă a medicamentului în sânge și, astfel, reduce variațiile tensiunii arteriale și partea aferentă expunere.
Intoleranța la nifedipina poate numi alte medicamente. Amlodipina (amlovas, kalchek, Norvasc, normodipin) are un efect prelungit și este atribuit unei singure doze de 5-10 mg. Cea mai frecventă influență adversă a amlodipinei este umflarea gleznelor, care apare la aproximativ 50% dintre pacienți.
Isradipină (Lomir) este administrat într-o doză zilnică de 5 mg, în două etape. Cu un efect redus și toleranța bună doza zilnică poate fi crescută la 10 mg. Cele mai frecvente complicații în tratamentul isradipină sunt dureri de cap și înroșirea feței.
Felodipina (auronal, Plendil, felodil) la o doză zilnică de 10-20 mg reduce frecvența și severitatea vasospasm.
Diltiazem (PP altiazem, diazo, diltazem CP) într-o doză terapeutică de 180 mg / zi este mai puțin eficace decât nifedipina, dar are o tolerabilitate mai bună. În cazul în care primesc doze mari poate provoca umflarea gleznelor și dureri de cap.
Dacă există contraindicații sau blocante ale canalelor de calciu intoleranța, vasodilatatoare aplicate altor grupuri. De exemplu, blocanți alfa-adrenergici (dihidroergotamină, doxazosin, nicergolină, prazosin, terazosin). Rezultate bune au fost observate în tratamentul unui extract standardizat de Ginkgo biloba (Tanakan - Tablete de 40 mg de 3 ori pe zi). În cazurile severe (de exemplu, hipertensiune pulmonară, criză renală, gangrena) sintetic prostaglandina E1 (alprostadil) într-o doză de 20-40 mg intravenos în timpul 15-20 zile sau analogi de prostacicline (Iloprost).
Eficacitatea tratamentului manifestărilor vasculare ale sclerodermiei este crescută atunci când sunt încorporate în terapia de medicamente care îmbunătățesc fluiditatea sângelui - medicamente antiplachetare (acid acetilsalicilic, ginkgo biloba, dipiridamol, pentoxifilina, ticlopidină), anticoagulante și opțional (acenocumarol, warfarină heparină sodică, dalteparin sodiu, calciu nadroparinei, enoxaparin sodiu, etil biskumatsetat).
Combinația de vasodilator și agenți antiplachetari oferă posibilitatea de a atribui doza minimă eficace din fiecare dintre aceste medicamente și prin aceasta reduce incidența efectelor secundare. În acest scop, pentoxifilină cel mai utilizat la o doză zilnică de 600-1200 mg. În cazurile multiple și ustoychvyh la tratamentul convențional al ulcerelor prezintă un curs scurt (10-15 zile) de tratament, de preferință, o heparină cu greutate moleculară mică.
terapia antifibrotic alocate în formă de sclerodermie difuză. D-penicilamina - medicament de bază care inhibă dezvoltarea fibrozei, - dă sinteza de colagen, clivarea de legături încrucișate între moleculele nou sintetizate.
Penicilamina (artamin, kuprenil) afecteaza diferite parti ale sistemului imunitar. Doza eficace este de 250-500 mg / zi. Penicilamină ia numai pe stomacul gol. Odată cu dezvoltarea de efecte secundare (disconfort gastric, hipersensibilitate, a redus leucocite și / sau sânge trombofitov, reacții autoimune, etc.). reducerea dozei necesare sau eliminarea de droguri. Baza pentru selecția se anulează penicilamina proteine în urină peste 2 g / zi. Datorită incidenței ridicate a efectelor secundare (25%), care sunt adesea manieră dependentă de doză, în timpul tratamentului trebuie să fie observe cu atentie pacientii nu de sânge și urină la fiecare 2 săptămâni în primele 6 luni de tratament, și în viitor - 1 ora luna.
Terapia anti-inflamator (Diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulid, piroxicam, tselikoksib) conform standardului dozele terapeutice indicat pentru tratamentul manifestărilor musculo-articulare de sclerodermie, birou febră.
Hormonul (betametazonă, hidrocortizon, dexametazonă, metilprednisolon, prednisolon, triamcinolon - nu mai mult de 15-20 mg / zi) atribuite semne evidente atunci cand a activitatii inflamatorii si precoce (edematoasă) stadiul sclerodermia, dar nu afectează progresia fibrozei. Primirea de doze mai mari creste riscul de leziuni renale.
Odată cu înfrângerea esofagului recomanda hraniri frecvente mici. Pentru a elimina deficiențe de înghițire cursuri de scurtă durată administrate procinetic: domperidon, meklozin, ondansetron, metoclopramid; la esofagita de reflux - inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol 20 mg / zi, lansoprazol 30 mg / zi, rabeprazol și colab.). Odată cu dezvoltarea unei hernii a unui tratament esofagian operativ carte de deschidere.
Cand antimicrobiene ale leziunii intestinale folosite: Eritromicina (sinerit, eritromicină, eriflyuid), ciprofloxacin (Kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicilina (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, trihopol).
Antibioticele trebuie să fie înlocuite la fiecare 4 săptămâni, pentru a evita dezvoltarea microbilor rezistenți. În prokinetics stadiu incipient prescrise.
În cazul în care afectează plămânii prescrie doze mici de prednison și ciclofosfamidă. Efect bun este observat în majoritatea cazurilor, terapia puls ciclofosfamidă intravenoasă la o doză de 1 g / m2 / lună, în asociere cu prednisolon 10-20 mg pe zi. Terapia puls Ciclofosfamida este continuată la doza indicată de cel puțin 6 luni (în absența efectelor secundare). În cazul în care dinamica pozitivă a testelor funcției pulmonare și radiografice modifică intervalul dintre puls terapie cu ciclofosfamida a crescut la 2 luni, și menținând în același timp o dinamică pozitivă - 3 luni. Terapia puls Ciclofosfamida trebuie efectuată cel puțin 2 ani.
perspectivă
Prognosticul Sclerodermia este printre boala de tesut conjunctiv sistemic cel mai nefavorabil, și depinde în mare măsură de forma și evoluția bolii. Conform rezultatelor 11 studii, cinci ani de supravietuire a pacientilor cu intervale de sclerodermie de la 34 la 73% și o medie de 68%.
Factorii prognostic rezervat sunt:
- Formularul rasprostranennnaya;
- vârsta de debut a bolii de peste 45 de ani;
- sex masculin;
- fibroză pulmonară, hipertensiune pulmonară, aritmie și leziuni renale în primii 3 ani ai bolii;
- anemie, viteza de sedimentare a hematiilor ridicată, excreția urinară de proteine de la începutul bolii.
Toți pacienții cu sclerodermie sunt supuse observației dispensar. Examenul medical se efectuează la fiecare 3-6 luni, în funcție de boală și de prezența și severitatea leziunilor viscerale. În același timp, ține de sânge și urină generale și biochimice teste. Studiu recomandat funcției respiratorii și ecocardiografie.
Pacienții care utilizează warfarină trebuie monitorizați indicele de protrombină și internaționale raportul normalizat, și în tratamentul ciclofosfamida - explorarea de sânge și urină comune teste la fiecare 1 1-3 luni.
