boala rinichiului polichistic, sau boala polichistică (degenerare) - o malformație genetică care afectează una sau simultan doi rinichi.
Când polichistice chisturi tisulare rinichi format numeroase mici, plin cu lichid și rupere rinichii normali.
motive
Incidența bolii - 1 din 10.000 de nou-nascuti in tip autozomal recesiva de moștenire.
În cazul în care familia a fost anterior cazuri de anomalii renale chistică, frecvența este crescută la 1: 250-300 nou-născuți, și este de obicei detectat autozomal dominant model de moștenire.
Dezvoltarea de boli de rinichi polichistic și alte anomalii similare asociate cu semne de carte renală, în primele săptămâni de viață intrauterină.
Se întâmplă în toxemiei severă de sarcină, dezvoltarea bolilor infecțioase în ceea ce privește până la 6-8 săptămâni de sarcină, atunci când se iau medicamente nefrotoxice (antibiotice), etc.
Rolul eredității, în special în cazul în care boala de rinichi identificate prin linia maternă.
Există două tipuri de boală:
- tip de rinichi polichistic de copil,
- rinichi polichistic tip adult.
mecanismul de dezvoltare
Ca urmare a impactului factorilor adverse în procesul de stabilire a țesutului renal, formarea de rinichi nefroni, dar conductele de colectare nu sunt disponibile sau nu au un fel de tubilor normale, aceste tubuli nu sunt conductă. Ca dezvoltarii prenatale a copilului, nefronului este în cele din urmă format și începe să funcționeze.
Cu toate acestea, el nu are acces la nivelul tractului urinar, se extinde și se transformă într-un chist tipic. Cele mai multe chisturi sunt formate în cortexul, acestea sunt complet izolate, și nu au nici o comunicare cu situată sub conducte de excreție.
Dacă toate, sau aproape toate, stabilește nefronilor nu au canale de excreție, degenerarea chistică expus aproape toate parenchimului rinichi.
Un astfel de defect este determinată înainte de naștere și rinichi numit multichistică. Leziunea poate fi un singur sau față-verso.
În cazul în care o parte considerabilă de colectare a conductelor de nefroni nici o cantitate semnificativă de chisturi (50 sau mai multe), este formată pe suprafața rinichiului. Această afecțiune este numită polichistică renală de tipul de copil.
Ca un copil creste, chisturile cresc în dimensiune, sunt atașate complicații infecțioase, din cauza a ceea ce piara rapid zonele de țesut de rinichi inițial sănătos. În acest caz, manifestările clinice apar in copilarie.
În cazul în care conductele de colectare nu sunt conectate la doar o mică parte din nefroni, se formează chisturi (în numere diferite - 20 la 50) și, astfel, rămâne suficient țesut renal în masă, complet functionare. Acest formular se numește rinichi polichistic de tip adult, manifestări clinice pot apărea cu întârziere sau poate fi chiar complet absentă.
Manifestările rinichiului polichistic
Ca urmare a proliferării de chisturi existente, rinichi crește foarte mult în dimensiune, devin deformate, devenind ca un ciorchine de struguri. In interiorul chisturi continute lichid strans si comprima porțiuni de țesut renal normal.
Simptomele clinice ale bolii polichistice renale depinde de faptul daca acesta va fi cu o singură față sau față-verso leziune, și depinde de prevalența tesutului chistice.
În manifestele severe, boala rinichiului polichistic in copilarie, cu simptome, cum ar fi:
- stabil leucociturie (Identificarea fiecărui test un număr mare de leucocite urina)
- hematurie tranzitorie (apariția periodică în urină de sânge)
- proteinurie (albuminurie),
- gipoizostenuriya (Scăderea constantă a densității urinei, adică rinichii nu sunt în măsură să își îndeplinească funcția sa principală de concentrare a urinei)
- se alătură în curând hipertensiune arterială (Elevație persistentă a presiunii).
Progresiva pentru boli de rinichi polichistic, în special la copii, duce la dezvoltarea insuficiență renală cronică.
Atunci când simptomele de tip adult polichistice apar mai devreme într-o școală sau un adolescent, există plângeri:
- o durere surdă în spate inferior,
- de oboseală,
- dureri de cap, tensiune arterială ridicată,
- semne revelate pielonefrita (Inflamații ale rinichilor).
diagnosticare
Tratamentul bolii de rinichi polichistic - aceasta este sarcina de Urologie.
boli de rinichi polichistic este detectat în acest stadiu încă în uter la perioada gravidă skrinningovom cu ultrasunete, după a 30-a săptămână.
După nașterea unui copil diagnosticat pe baza
- datele din istoricul familial (au rude cu anomalii sau boli renale copii cu polichistice născuți anterior)
- examinarea copilului cu identificarea plângerilor tipice
- modificări în analiza urinei (creșterea celulelor albe din sânge, eritrocite, Densitatea scade).
anomalii ale Suspiciunile de structura de rinichi permit pielonefrita recurente în primul an de viață.
Vizual schimbarea rinichiului polichistic este detectată la ultrasuneteSau în timpul excretor urografie.
Metode suplimentare sunt utilizate angiografie (studiul vaselor sanguine renale cu contrast) și calculator sau imagistica prin rezonanta magnetica pentru a clarifica rinichi de tip polichistic.
Când a avut loc rinichi polichistic ecografie hepatică, Ovarului și pancreas, ca boli de rinichi polichistic este adesea asociat cu chistică acestor organisme.
Este necesar să se facă distincția individului de la polichistic chisturi renale și procese neoplazice - tumora Wilms sau nefroblastom.
Tratarea rinichiului polichistic
Toate tratamentele pot fi diferențiate pe conservatoare și chirurgicale.
Pentru tratamentul conservator al bolii polichistice renale includ:
- pielonefrită secundar de tratament activ (antibiotice si uroseptiki, dieta, consumul de lichide, soluții speciale)
- eliminarea hipertensiunii,
- lichidul de corecție și tulburări electrolitice din cauza incapacității rinichilor de a concentra urina.
Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, hemodializa este necesară (purificare de sânge pe rinichi artificial) și transplant renal.
tratamente chirurgicale
Odată cu creșterea rapidă a cantității de chisturi sunt procedura chirurgicala folosita:
- înțeparea chisturi ac subtire prin peretele abdominal sub ghidaj ecografic cu eliminarea lichidului,
- Laparoscopice golire chisturi, în scopul de a reduce volumul acestora și pentru a îmbunătăți alimentarea cu sânge a țesutului renal normal.
- transplant de rinichi.
previziuni
Prognosticul polichistice renale depinde de severitatea leziunilor și dezvoltarea complicațiilor.
Cu pielonefrita recurente, creșterea persistentă a presiunii și dezvoltarea insuficienței renale prognostic nefavorabil. De multe ori nevoie de un transplant de rinichi.
