Sirenomelia: vývojové charakteristiky a prognóza pre morská panna

termín "Sirenomelia" pochádza z gréckeho "Seiren", čo znamená, rozprávková postava, sirénu, kúzelníčka a "Melos" - Samozrejme, že časť tela.

Syndróm morských rýb je mimoriadne zriedkavá vrodená anomália. Vzhľadom k tomu,

kondenzovaných nohy, deti Podobne morská.Prognóza choroby je sklamaním. Liečba prakticky nie je vhodná na liečbu.

Predstavuje porušenie

ochorení je rad abnormalít u novorodencov:

• splynutie dolných končatín( kondenzované kosti alebomäkké tkanivá);
• absencia konečníka, močového mechúra, sakrálnej chrbtice;
• absencia alebo odchýlka vonkajšieho a vnútorného genitálu;
• tavené dolné končatiny;
• nedostatočne rozvíja gastrointestinálny trakt;
• obojstranná renálna adenogenéza.

majú deti narodené s anomáliu jediná pupočníková tepna, namiesto dvoch, a tiež porušil veľké kmene tepien dolných končatín, hypopláziu bifurkácie aorty. Nižšie mezenterické a renálne artérie môžu chýbať.Tak tam je porucha krvi, vývojové hrozná choroba.

dôvodov

patológiu Doteraz môžu lekári a vedci prísť na príčinu Sirenomelia. Ale existuje niekoľko teórií, ktoré majú tendenciu :

• abnormality v génoch rodičov novorodenca;Zneužívanie alkoholu
• ;
• choroba očakávanej matky počas tehotenstva;
• nedostatočné dodávanie krvi do dolných končatín plodu.

Faktory prostredia, ktoré ovplyvňujú vývoj morské panvy, nie sú definované.Ale 16% prípadov u tehotných žien, ktoré trpia cukrovkou.

Niektorí veria, že Sirenomelia - multivariable anomálie, ktoré by mali byť niekoľko dôvodov, ktoré viedli k tvorbe odchýlky.

závažnosť pannu syndróm

Existujú dva stupne závažnosti Sirenomelia:

1. mäkký stupeň .V tomto prípade sa mäkké tkanivá nohy zlučujú do jedného. Dolné končatiny môžu byť upevnené tak úplne, ako aj pri členkoch. Vývoj hlavných kostí nohy je úplne správny. Pomocou operácie môžete opraviť chybu dolných končatín.Ďalšie lézie sa určujú pomocou röntgenových lúčov a so špeciálnymi testami.
2. Heavy Duty .Tento stupeň deformácie u novorodencov je tak zanedbaná, že nechcem reprezentovať snímka. Dve nohy sú úplne nedostatočne vyvinuté a plne tavené.noha štruktúra môže byť úplne chýba, a na všetkých ale dve kosti dolnej končatiny tam.

pri diagnostike maternice obdobie

ešte v maternici budúcej matky, od prvých týždňov počatia zárodok vyvíja vrodenú splynutie dolných končatín. Už v 11 týždňoch, pomocou ultrazvuku, diagnostikujte morčajový syndróm. V US

plodu u tehotných pozorovaných oligohydramniu, nie je vidieť v obličkách embrya a dolné končatiny defekt je prítomný.S diagnózou jedného plodu "Sirenomelia" v ranom tehotenstve samoabort môže dôjsť.

šance sú minimálne

Ak novorodenec prežije, aby operáciu na oddelenie dolných končatín, je niekedy potrebné vykonať mnoho operácií.

Vzhľadom k tomu, že dieťa sa narodí s postihnutím je nielen nohy, ale aj vnútorné orgány, operácia nie je nutná.Iné metódy terapie podporujú iba stav pacienta.

Štatisticky narodený 1: 100.000 detí s anomáliami, novorodenci s vadou vedie k smrti počas pôrodu alebo pred nimi, len 50% sa rodia živé.

Len deti so živou pôrodnosťou nežijú dlho, len pár dní, v zriedkavých prípadoch niekoľko mesiacov. Tento faktor sa vysvetľuje abnormalitou vnútorných orgánov, ako je zlyhanie obličiek a neprítomnosť močového mechúra.

Nie( šťastné) príbehy o prežitie

Ale vždy existujú výnimky. Existujú tri príbehy pacientov, ktorí bojovali o život, boli schopní rásť a rozvíjať sa už niekoľko rokov:

1. Napríklad v Amerike dievča sa narodila v roku 1999 s patológiou, jej meno Shiloh Pepin .Pre pokračovanie života, ona dve operácie
   

   Shiloh Pepin

   transplantáciu obličiek, a celý život vyrastala s kondenzovaných nohami, ako súčasťou ich konštrukcia nie je dovolené robiť operáciu. Vo veku 10 rokov Sheila zomrela na zápal pľúc.

2. V roku 2004, Peru narodil pipsqueak Milagros Cerrone .Mala abnormality v zažívacom trakte, obličkách, pohlavných orgánoch a močovej rúre. Za 2 roky bola vykonaná operácia na oddelenie končatín. Niekoľko týždňov po úspešnej sérii operácií dievča urobilo prvé kroky. Taktiež bolo dieťa operované na obnovenie vnútorných orgánov.
3. americká dievča Tiffany Yorks - najstaršia "morská panna".Narodila sa v roku 1988 a je stále nažive. Dala jej niekoľko operácií na rozdelenie nohy a obnovenie pracovnej kapacity vnútorných orgánov. Všetky chirurgické zákroky boli úspešné, a to napriek tomu, že dievčatá nohy sú slabé, že musí chodiť o barlách alebo na invalidnom vozíku.