Nezvratné ochorenie Creutzfeldt Jacob - symptómy, fotky a video patológie

Creutzfeldt choroba - Jakobova choroba( ďalej pre zjednodušenie CJD) - je degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému, najmä kortexu a bazálnych gangliách mozgu, má vplyv aj na miechu.

prvýkrát popísaný v roku 1920, zvláštne meno - mená dvoch nemeckých lekárov, po ktorom je choroba s názvom, je klasifikovaný ako priónových chorôb( nazývané aj spongiformné encefalopatie, choroba šialených kráv).

slovo priónovej bol prvýkrát použitý v roku 1982, americký profesor Stanley B. Prusiner a vytvorený zlúčením dvoch slov - proteínu( proteínov) a infekcie( infekcie).

Za normálnych podmienok sa tieto bunkové proteíny nepoškodzuje telo, ale môžu tvoriť stabilné štruktúry, ktoré môžu viesť k fatálnym ochorenie centrálneho nervového systému( CNS).

zriedkavé ochorenie a nízky prúd, a to až do prvých príznakov zvyčajne sa pohybuje od 10 do 15 rokov ( výnimočne 5-8 mesiacov).Tkaniny kde

koncentrované priónových proteínov v posmrtné pitve majú hubovitú štruktúru - odtiaľ názov spongiformnou encefalopatiou.

pôvodný zdroj ochorenia sa predpokladá, že kŕmenie kravy, ktoré boli infikované prióny oviec( príčina vĺčik chrobáky), a zase mäso kráv slúžil ako zdroj infekcie pre človeka.

prióny sú zničené iba silnými okysličovadlami, z ktorých žiadny sa používajú v medicíne, z tohto dôvodu v Anglicku( v roku 1995, je vo veľkom meradle prepuknutiu choroby šialených kráv bola zistená), je len na jedno použitie lekárske nástroje.

spôsobuje CJD dochádza všade, ale v rovnakom čase, mechanizmus infekcie nie je celkom objasnený.

popísané dvojica infekcií s prenikavým keratoplastika( transplantácia rohovky) a ďalšie transplantácie.zdokumentované prípady použitia kontaminovaných nástrojov pri operáciách mozgu.

infekcia nastane, keď rast plot hormónu z hypofýzy mŕtvoly( v súčasnej dobe má syntetický analóg).Ako už bolo spomenuté, že je cesta infekcia prostredníctvom mäsa oviec a kráv.

klasifikácie krok a Creutzfeldt-Jakobova

lekárstvo 4 prideľuje formy CJD:

1. Klasické( spontánne) - prióny v mozgu objavia spontánne, bez akéhokoľvek zjavného dôvodu.Ľudia sú postihnutí spravidla starší ako 50 rokov - 1-2 osoby na milión. Spočiatku videný ako stručný strata pamäti, zmeny nálady, strata záujmu o život. Postupne sa človek stráca schopnosť plniť svoje každodenné povinnosti, vo nastane konečnej fáze poruchy, halucinácie, pomalá reč.V priebehu ochorenia objavia záchvaty, ktoré sú tiež spojené s deštrukciou CNS.
2. Dedičný. Priebeh choroby je rovnaký s klasickou formou. Táto choroba sa prenáša geneticky, takže ak rodina už tam boli prípady ochorenia, náhodný výskyt zvyšuje CJD výrazne.
3. Iatrogénny. Choroba sa vyskytuje v dôsledku unášania priónov počas chirurgického zákroku. Tieto môžu byť lieky( napr. Rastový hormón vziať späť z tiel), znečistené nástroje, mozgových blán, ktorý bol použitý pre uzatvorenie rany na hlave počas prevádzky mozgu. V súčasnosti je pravdepodobnosť ochorenia týmto spôsobom nulová.
4. Nová verzia. Infekcia prostredníctvom potravín( mäsové výrobky z hovädzieho mäsa obsahujúce infikované mozgové tkanivá).Od roku 1995 nie je zaznamenaných viac ako 100 prípadov. Choroba postihuje mladých ľudí vo veku 20 rokov. Pacient spočiatku hádže jeho záľuby, depresívne, strany sú blízko, a potom príde poruchy koordinácie, nemôže jesť samostatne a udržiavať v čistote. Následné porušenia v centrálnej nervovej sústave vedú k smrti.Čo je najhoršie, na rozdiel od klasických foriem demencie pacient príde oveľa neskôr - si človek uvedomí, celý proces zhoršovaniu ich duševných procesov.

Zabrániť VSD na hypotonického typu je možné a ľahké - nájsť potrebné metódy prevencie. Ak

stalo, žiaľ a vy ste strávili odobratie meningeómy mozgu, následky môžu byť minimalizované.Zistite, ako.

Symptómy a príznaky každej etape CJD

sú tri štádia Creutzfeldt Jakobova choroba, každý príznaky majú svoje vlastné názory :

1. prodrome - príznaky sa líšia a vyskytujú sa u jednej tretiny pacientov. Môže sa jednať o poruchy spánku, nechutenstvo, únava, strata hmotnosti, strata sexuálnej túžby, zmeny v správaní.Tieto príznaky prichádzajú v týždňoch alebo mesiacoch pred prvými príznakmi demencie.
2. Počiatočné obdobie je .Vyskytujú sa zrakové poruchy, závraty, bolesti hlavy, poruchy senzorického systému a nestability. Väčšina z tohto obdobia bola mierna, zriedka akútne alebo subakútne for( stredne rýchlejšie, ale pomalšie akútna).
3. Rozšírené obdobie. Pacienti sa zvyčajne prejavuje spastická paralýzu( ochrnutie v dôsledku zničenia motore nervu do mozgu alebo miechy) končatiny porucha ekstarpiramidnoy systému( zodpovedné za automatizáciu pohybu, tvoriaci držanie tela, optimálne svalov školenia presné akcie a nepodmienených reflexov), tras( rýchle a rytmické pohybytelo a končatiny), rigidita( svalové skvasenie).V niektorých prípadoch je ataxia( porucha koordinácie svalov, ako je napríklad chôdza), svalové fibrilácia( nie sú viditeľné voľným okom, pretože ich rýchlosť kontrakcie niektorých svalových vlákien), atrofia horných mozgových neurónov( konštantné svalové napätie), znížená ostrosť videnia. Patogenéza choroby

snímky je typický druhý stupeň Creutzfeldt-Jakobova

mechanizmu regenerácie normálne a potrebné u ľudských priónových proteínov v zmenenej málo študované.Pravdepodobne

prvá molekula zmenené proteín sa objavil v dôsledku mutácie alebo gén kódujúci jeho náraze na vonkajšej spôsobí reťazová reakcia mení normálny priónovej proteín do zmenený.

Ďalšie prióny začať tlmivý účinok na DNA nervových buniek, čo má vplyv na mitochondriálnej DNA.Vzhľadom k tomu, mitochondrie sú naši dodávatelia ATP( zdroj energie pre všetky telesné reakcie spojené s jeho spotrebou), je energeticky náročné nervové bunky, čo vedie k jej smrti.

Diagnostické techniky pre

Diagnostika

je založená na laboratórnych a inštrumentálnych metódach štúdia.

Po prvé pacient prejde na zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou, čo pomáha identifikovať poškodené oblasti mozgu.Často sa vykonáva elektroencefalogram.

Vykonávajte aj testy pre kognitívne funkcie ( vyššia mozgová aktivita - napríklad reč, počítanie, myslenie atď.).Niekedy pre objasnenie urobte bedrovej punkcii alebo vykonajte biopsiu mozgu.

Liečba patológie CJD

Žiadna etiotropná( cielená) terapia. Liečba Creutzfeldt Jakobovej choroby je symptomatická.

Zrušiť všetky lieky, ktoré môžu potlačiť vyššiu nervovú aktivitu.

Niektoré lieky spomaľujú priebeh ochorenia:

• Brefeldin A - tento liek ničí Golgiho aparát v bunkách, čo spomaľuje výskyt nových molekúl zmeneného proteínu;Blokátory kalciových kanálov
• majú vazodilatačný účinok, ktorý prispieva k dlhšiemu prežitiu už poškodeného mozgového tkaniva.

Komplikácie

Akékoľvek neurologické komplikácie závisiace len od postihnutého oddelenia CNS.

Znepokojujúce predpovedanie

Pri klasickej forme je priemerná doba trvania ochorenia 8 mesiacov. Keď je dedičný, bežný priebeh ochorenia je 26 mesiacov. S novým formulárom trvá 16 mesiacov.

V 100% prípadov bola smrť .

Prevencia

Bohužiaľ, neexistuje žiadna profylaxia pre pacientov.

Pre lekára

Po vyšetrení pacienta dôkladne umyte ruky mydlom, ale pretože bielkovina je odolná voči alkoholu, ultrafialovému žiareniu a varu, musíte použiť jednorazové nástroje a jednorazové rukavice.

Na štátnej úrovni

V roku 2001 nadobudol účinnosť federálny zákon zakazujúci pridávanie kostnej múčky do krmiva pre zvieratá a predávať živočíšne mäso počas dvoch rokov. Podobné zákony existujú prakticky vo všetkých krajinách sveta.

Video: Celá hrůza Creutzfeldtovej Jakobovej choroby

Pre túto strašnú chorobu ešte neexistuje účinná liečba. Môžete vidieť strašné príznaky patológie vo videu.