Kardiomyopatia: Typy, príznaky, liečba

Vedecký editor: Strokina OA, terapeut, lekár funkčnej diagnostiky.
Novembra 2018.

Kardiomyopatia - zmena v srdcovom svale je často nejasných dôvodov.

Podmienkou diagnózy "kardiomyopatia" je nedostatok (Alebo vylúčenie po skúške)

• vrodené chyby,
• chlopňové srdcové choroby,
• lézie spôsobené systémovým cievnych ochorení,
• hypertenzia,
• pericarditis,
• Niektoré vzácne varianty poraziť srdcový systém.

Kardiomyopatiu sú primárne, kedy proces ochorenia postihujú srdce, a sekundárne, vyvíja v dôsledku systémové ochorenie.

Existujú tri hlavné typy poškodenia srdcového svalu s kardiomyopatiou, respektíve pridelený¹

• dilatačná kardiomyopatia,
• hypertrofickej kardiomyopatie
• reštriktívna kardiomyopatia.

Toto oddelenie je zvyčajne založená na vyhodnotení vnútrosrdcovú prietoku krvi a v ranom štádiu ochorenia, môžu v niektorých prípadoch možné nastaviť smer hľadania príčiny procesu. Keď neznáma príčina porážky hovorí o idiopatickej formy meniacich kardiomyopatiu.

Dilatačná kardiomyopatia (DCM)

Pre dilatačná kardiomyopatia je charakteristický porušením kontraktilné funkcie srdcového svalu (myokardu) s výrazným rozšírením srdcových komôr. Jej výskyt je spojená s genetickými faktormi, ako je tomu familiárna ochorenie. Nemenej dôležité sú pozorované a porúch imunitného regulácie.

Príznaky dilatačné kardiomyopatiou

Prejavy dilatačná kardiomyopatia sú určené vzostupe zlyhanie srdca² :

• dýchavičnosť pri námahe,
• únava,
• opuchy nôh,
• bledá koža,
• modrasté prstov.

Prognóza dilatačná kardiomyopatia je veľmi vážna. Spájanie fibrilácia predsiení zhoršuje prognózu. V prvých 5 rokoch choroby umierajú až 70% pacientov, aj keď pravidelné, upravené medikamentózne, samozrejme možné dosiahnuť predĺženie života pacienta.

Ženy s dilatačnou kardiomyopatiou, je potrebné sa vyhnúť tehotenstva, pretože početnosť úmrtnosti matiek v tejto diagnózy je veľmi vysoká. V niektorých prípadoch je uvedené provokatívne vplyv tehotenstva na progresiu ochorenia.

diagnostika

Laboratórna diagnostika dáva málo cenné údaje pre diagnózu, ale je dôležité sledovať účinnosť z liečba pri posudzovaní rovnováhy vody a soli, aby sa zabránilo niektoré z vedľajších účinkov liekov, ako je cytopénia.

Hlavné inštrumentálne spôsob diagnózy všetkých typoch kardiomyopatia je srdce, ultrazvuk (echokardiografia). Vo väčšine prípadov je pomocný diagnóza dilatačná kardiomyopatia môžu byť dodávané v prvom ultrazvuku.

ECG nemá žiadne konkrétne kritériá pre diagnózu dilatačné kardiomyopatiou, ale môžete k detekcii rôznych typov srdcového rytmu Poruchy až ventrikulárne arytmie (lepšia označené na denná Holter EKG), znamenia zaťaženie ľavej komory.

Rádiologicky potvrdených prostredníctvom zväčšené srdce a neskôr príznaky žilovej zápchy v pľúcach.

Koronárna angiografia - na odstránenie príčiny ischemickej rozšírenie srdcových komôr.

In vivo myokardiálnej biopsia teoreticky pomáha vylúčiť špecifické príčiny (vírusy, amyloidóza).

Diagnóza dilatačná kardiomyopatia - diagnostika vylúčenia. Položil keď všetky možné príčiny srdcových vád vylúčené.

liečba DCM

Liečba dilatačná kardiomyopatia je zameraný na boj proti zlyhaniu srdca, prevenciu komplikácií. V prípade získaných liečby DCM je zameraná na hlavné príčiny.

Hlavné úsilie v oblasti terapie je zameraná na zlepšenie kontraktility myokardu a zníženie symptómov srdcového zlyhania s použitím ACE inhibítorov. Je možné použiť niektorý z liekov v tejto skupine, ale širšie ako iné v súčasnosti používaných enalaprilu (renitek, Enap).

Ak sú kontraindikácie ACE inhibítorov podávaných Sartai (valsartan, losartan), ktoré majú rovnaké vlastnosti.

Voľba konkrétnej liečivo je určené znášanlivosti, reakcie krvného tlaku, vedľajšie účinky.

Významné miesto zaujíma použitie malých dávok beta-blokátorov. Liečba začína s minimálnymi dávkami. V prípade dobrého vytrvalostného dávka môže byť zvýšená, číhajú na príznaky srdcového zlyhania sa zvyšuje.

Sľubný aplikácie karvedilolu drogy³ - beta-alfa-blokátor s unikátnou pre túto skupinu pozitívnych antioxidačnými účinkami na myokard.

Rovnako ako v liečbe srdcového zlyhania spôsobeného inými chorobami, veľký význam má tradične používanie diuretík. Ich účinok je monitorovaný kontrola pacienta hmotnosti (s výhodou niekoľkokrát týždenne alebo denne), meranie objemu moču, sledovali krvný zloženie elektrolytu.

Vzhľadom k zlej prognóze ochorenia u pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou sú považované za kandidátov na transplantáciu srdca.

hypertrofickej kardiomyopatie

hypertrofickej kardiomyopatie⁴ - ochorenie charakterizované významným zvýšením komory hrúbky ľavej steny bez rozširuje priestor. Hypertrofickej kardiomyopatie môže byť vrodená alebo získaná. Pravdepodobnou príčinou ochorenia sú genetické defekty.

Príznaky hypertrofickej kardiomyopatie

Najčastejšie sa choroba je asymptomatické alebo mierne príznaky. Mnohí pacienti často ani nie sú vedomí, že majú závažné ochorenie srdca.

Prejavy hypertrofickou kardiomyopatiou je určená sťažnosti dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, sklon k mdlobám, búšenie srdca.

Vzhľadom k tomu, arytmie Pacienti často umierajú náhle. Hypertrofickej kardiomyopatie sa často vyskytuje u mladých mužov, ktorí zomreli počas cvičenia.

U niektorých pacientov sa postupne vyvíja zlyhanie srdca. Niekedy, obzvlášť v starších, obehové zlyhanie sa vyvíja náhle po dlhodobom priaznivým priebehom ochorenia už niekoľko rokov.

V dôsledku porušenia uvoľnenia ľavej komory pozorovaného srdcového zlyhania, hoci Ľavej komory kontraktility zostáva za normálnych parametrov až do začiatku terminálnom štádiu choroby.

Príčinou porúch prekrvenia u hypertrofickej kardiomyopatie, je zníženie ťahových srdcových komorách (najmä ľavej komory). Ľavá srdcová komora mení svoj tvar, ktorý je určený prednostne lokalizovaná oblasť zosilnenie myokardu.

diagnostika

Pre vyšetrenie pacienta s podozrením na hypertrofickej kardiomyopatie pomocou inštrumentálnych a laboratórnych metód.

laboratórium

1. Rutinné laboratórna diagnostika:

• CBC,
• rozbor moču,
• glukóza,
• srdcové enzýmy - CPK, AST, ALTLDH)
• krvné lipidy,
• hormóny štítnej žľazy
• renálnej a pečeňové testy,
• elektrolyty
• kyselina močová.

To všetko ukazuje stav extrakardiálne, ktorá môže zhoršiť srdcové zlyhanie.

2. Analýza krvný hladinu mozgového natriuretického peptidu na vyhodnotenie závažnosti srdcového zlyhania. Jeho najvyššia rýchlosť je silne koreluje so závažnosťou (relaxačná) funkcia diastolického srdcové.

inštrumentálne

Elektrokardiogram sa vyznačuje predovšetkým tým, známky zosilnením ľavej komory, ako aj rôznych srdcových arytmií.

Rádiologicky choroba nemôže byť zistený po dlhú dobu, pretože vonkajší obrys srdca nemení. Neskôr sa objavia príznaky pľúcnej hypertenzie.

ultrazvuk srdca (Echokardiografia) - spoľahlivá metóda pre včasnú diagnostiku tohto ochorenia, ako je schopný detekovať zmenu vnútorných obrysov dutiny ľavej komory.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou MRI srdce - drahšie spôsob ako ultrazvuk, ale má väčšie rozlíšenie. Vďaka nemu odborníci získať jasnejší obraz a informácie o štruktúre tela.

Prognóza hypertrofickou kardiomyopatiou

Prognóza je priaznivejšie v porovnaní s inými formami kardiomyopatie.

Pacienti zostať funkčná po dlhú dobu (s ohľadom na ich profesiu). Avšak u týchto pacientov prípady náhleho úmrtia sú zaznamenané s vysokou frekvenciou.

Clinic Heart Failure tvorený pomerne neskoro. Spájanie fibrilácia predsiení zhoršuje prognózu. Tehotenstvo a pôrod u hypertrofickej kardiomyopatie je to možné.

liečba

Liečba je zameraná na zníženie závažnosti symptómov, zlepšenie kvality života pacienta a zabránenie útokom náhlej srdcovej smrti a progresie ochorenia.

Najčastejšie sa používa verapamil alebo diltiazem. Široko používané beta-blokátory, ktoré pomáhajú redukovať srdca, zabrániť výskytu arytmií a znížiť myokardiálnej spotrebu kyslíka.

Odporúčané použitie disopyramid (ritmodan).

Keď sú použité detekovaný porušenie rytmus (fibrilácia predsiení) amiodarón alebo sotalol. V tomto prípade je potrebné pre prevenciu tvorby trombu v ľavej sieni, ktorá je podávaná antikoagulanciá (warfarín).

Tiež, tam je chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie:

• vyrezanie časti mezikomorového septa na jeho základni;
• moxovanie hypertrofovanú septum báza 96% alkoholu pomocou katétra;
• V posledných rokoch sa odporúča použitie dvojkomorové kardiostimulátora pre trvalú stimuláciu.

reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívny kardiomyopatia - ochorenie myokardu, vyznačujúci sa tým, porušením kontraktilné funkcie myokardu, znižuje uvoľnenie jej stien. Myokardu stvrdne, steny tiahnú, trpia plnenia ľavej komory s krvou. Zahusťovanie komorová stena alebo jej rozšírenie nie je pozorovaný, na rozdiel od predsiení dochádza k zvýšené zaťaženie.

Reštriktívny kardiomyopatia - najviac vzácna forma, existuje v samostatnej prevedení, ktoré je rovnako ako v porážka srdce s dostatočne širokú škálu ochorení, ktoré by mali byť vylúčené v špecifikácii diagnóza.

toto amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, Endomyokardiálne fibróza, Leffler fibroelastóza ochorenie niekedy poraziť srdcový systém (Fabryho choroby), systémová skleróza a ďalšie. U detí, srdcové ochorenia dochádza v dôsledku glykogénu poruchy metabolizmu.

príznaky

Intrigy ochorenia spočíva v tom, že ťažkosti pacienta prvýkrát existujú len vo fáze srdcového zlyhania v súvislosti s koncovej časti choroby. Zvyčajne je príčinou liečby je výskyt periférneho edému, zvýšenie veľkosti brucha (ascites - tekutiny v brušnej dutine), opuch krčných žíl na krku. O niečo neskôr, ambulancie pripojený dýchavičnosť.

diagnostika

V srdci röntgenového vyšetrenia je normálne veľkosť, ale ukázalo zvýšenie atriálnej a príznaky stagnácie krvi v pľúcnom obehu.

zmeny na EKG nie sú špecifické.

Ultrazvuk srdca (echokardiografia) Poskytuje cenné informácie:

• meranie myokardu hrúbky (vyjadrené stena je zosilnená v trochu menšej amyloidózy a ich zmeny v ďalších chorôb),
• zvýšenie veľkosti ľavej predsiene, vyhodnotenie perikardu (diferenciálnej diagnostike ochorení perikardu, ktoré môžu poskytnúť rovnaké príznaky; prítomnosť kalcifikácie v osrdcovníka vylúčiť diagnózu reštriktívny kardiomyopatia).

Laboratórna diagnostika reštriktívny kardiomyopatia nemá žiadne špecifické symptómy, ale je dôležité identifikovať sekundárnych príčin ochorenia srdca.

Liečba reštriktívny kardiomyopatia

Liečba je náročná úloha, vzhľadom k oneskoreniu pri vyhľadávania pacientov, diagnostické problémy, nedostatok spoľahlivých metód zastavenie procesu. Transplantácia srdca nemusí byť efektívne, pretože recidívy procesu v transplantovanej srdce.

Ak sa predpísané charakter sekundárne lézie sú konkrétne spôsoby, ako ovplyvniť, napr. Bankovanie Hemochromatóza, sarkoidóza kortikosteroidy.

Zvyšok liečby je symptomatická, zameraná na elimináciu srdcové zlyhanie kliniku. antiarytmiká predpísaný porúch srdcového rytmu. Na prevenciu tromboembolických komplikácií sa používajú antikoagulanciá.

výhľad

Pacienti s reštriktívny kardiomyopatiou zakázané. Nepriaznivý ochorenie prognóza, mortalita dosahuje 50% na 2 roky.