besede: Addisonove bolezni, "bron bolezen", kronična insuficienca nadledvične žleze, insuficienca nadledvične žleze.
Znanstveno urednik: Volkov AA, endokrinolog, praktične izkušnje od leta 2015.
September 2018.
Bolezen Addisonove - endokrinega patologija, povezana z nezadostno proizvodnjo nadledvičnih hormonov nujno potrebne. To je posledica odpovedi v enem od delovnih enot hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema.
Addisonove bolezni se pojavi, ko lezije več kot 90% nadledvične tkiva. Patologija grobe ocene na voljo v 1 bolniku od 20 tisoč evrov. V večini primerov je vzrok bolezni - avtoimunske postopek (napadati lasten imunski sistem), čemur sledi v frekvenci, da je tuberkuloza.
Kot sindrom, kronična adrenokortikalne insuficience prisotna v množici dednih bolezni.
razlogi
- avtoimunska lezije skorje nadledvične žleze (imunski sistem napade lastno)
- nadledvične tuberkuloza
- odstranitev nadledvične žleze
- učinki dolgotrajne hormonske terapije
- glivične bolezni (histoplazmoza, blastomikoza, kokcidioidomikoza)
- sarkoidoza
- krvavitev v nadledvične žleze
- tumorja
- amiloidoza
- sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS)
- sifilis
- spremembe v genetskem zapisu
- adrenoleukodystrophy.
Simptomi Addisonovo bolezen
Addisonova bolezen je skupaj z zvišanjem ravni kortikotropin (ACTH) Skupaj z alfa melanocite stimulirajoči hormon, povzroči temnenje kože in sluznica - znak Addisonove bolezni, in zato se imenuje tudi "Bronasto".
Sekundarna insuficienca nadledvične skorje s pomanjkanjem železa v možganih - hipofize; Za razliko od primarno ne spremlja potemnitev kože.
Manifestacija Addisonovo boleznijo so sestavljene iz znakov nezadostnega dodeljevanja nadledvičnih hormonov. Prevlada nekaterih manifestacij s trajanjem bolezni določi.
- Potemnitev kože in sluznice (ko primarno odpoved), pogosto več mesecev ali let pred drugimi manifestacij. Potemnitev kože zaradi stalnega stimulacijo kortikotrofov. Hkratno Prisotnost vitiligo (Lightening kožo v kaotičnih območja) zaradi avtoimunskega uničenja melanocitov, celic, odgovornih za obarvanje kože.
- Extreme šibkost (predvsem v mišicah), utrujenost, izguba teže, slab apetit.
- zniževanju krvnega tlaka (hipotenzijo), Ki je skupaj z vrtoglavico. Tudi zaradi nizkega krvnega tlaka, bolnikih pojavili slabo hladno tolerance.
- Znaki prebavil: slabost, bruhanje, občasno driska.
- Obstajajo duševne motnje (depresija, psihoza).
- Okrepitev okusa, vohalnih, slušnem občutljivost; lahko povzroči neustavljivo željo po slani hrani.
Nadledvično (nadledvične) krize
Nadledvične kriza - nujno razvije stanje, ki ogroža zdravje in življenje bolnika, ki ga spremlja strm padec Ravni nadledvičnih hormonov v krvi, ali nenadnega povečanja njihove potrebe, pod pogojem, da delovanje organov pokvarjen.
Vzroki nadledvične krize:
- Stres: akutna nalezljiva bolezen, poškodba, operacija, čustveni stres in drugi dejavniki stresa. Nadledvično krize v teh primerih povzroči pomanjkanje ustreznih naraščajočih odmerkov hormonsko nadomestno terapijo.
- Dvostranska nadledvične krvavitev.
- Dvostranska nadledvične arterijska embolija ali tromboza nadledvične žile (npr med stalnimi raziskave).
- Adrenalektomiji brez ustreznega nadomestnega zdravljenja.
Manifestacije nadledvične krize:
- zniževanju krvnega tlaka,
- bolečine v trebuhu,
- bruhanje
- oslabljeno zavest.
diagnostika
Diagnoza je endokrinolog in se zmanjša za identifikacijo pomanjkanja funkcionalnosti adrenokortikalni zmogljivosti (povečata sintezo hormona kortizola kot odgovor na stimulacijo vpliv).
predvsem priporočamo ocena kortizol zjutraj. Če serum indeks kortizola ob 8.00 zjutraj manj kot 3 ig / dl kažejo insuficience nadledvične žleze.
V biokemijsko analizo krvi lahko detektiramo hiponatriemija in hipokaliemija. Če je nagnjenost k bolezni Addison je priporočljivo letno spremljanje vrednosti ACTH v krvi. Obstaja postopno povečevanje ravni hormona do zgornje meje normalnih vrednosti (50 pg / ml).
Zdravljenje Addisonovo bolezen
terapija
Adrenalne hormonsko nadomestno terapijo. Uporabi hidrokortizon in fludrokortizon.
- Hidrokortizon 10 mg zjutraj in 5 mg peroralno vsak dan po večerji (odrasli do 20-30 mg / dan.). Alternativna hidrokortizon - prednizolon prejel 1 na dan.
- Fludrokortizon na 0,1-0,2 mg peroralno 1-krat dnevno.
odmerek je treba zmanjšati s povečanjem krvnega tlaka. V akutni bolezni (na primer prehlad), ali po manjše travme dvojnim odmerkom hormonov do počutijo bolje.
V kirurško zdravljenje pred in (po potrebi) po popravku operacije odmerkom hormonov. Bolezni jeter in starejših bolnikih odmerka zdravil, je treba zmanjšati.
Ženska dajanje sestanek androgen terapijo. Moški so kot dodatek ni potreben, saj se proizvajajo v zadostnih količinah androgenov v modih.
Dieta za Addisonovo boleznijo:
- Zadostno količino proteinov, maščob, ogljikovih hidratov in vitaminov, zlasti B in C (priporočeno kolkih brozge, črnega ribeza, pivski kvas).
- Tabela sol porabi v velikih količinah (20 g / d).
- Dieta zmanjša vsebnost krompirja, graha, fižola, stročnic, suho sadje, kava, kakav, čokolada, oreški, gobe.
- Zelenjavo, meso, ribe, je treba zaužiti kuhan obliko.
- Dieta z delnim pred spanjem je priporočljiva lahka večerja (kozarec mleka).
viri:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. kliničnih priporočil Rusko združenje endokrinologi o diagnozi in zdravljenju primarne adrenalne insuficience pri odraslih (osnutek). - Consilium MEDICUM. 2017; 4: 8-19
