Avtorji:
Volkov AA, endokrinolog, praktične izkušnje od leta 2015.
Tselmer NE, porodničar, ginekolog, prva kategorija kvalifikacije.
Maj 2019.
Koda ICD-10: N91.0
besede: amenoreja, odsotnost menstruacije.
Primarna amenoreja - začetna odsotnost dekle menstruacijo po 16 letih. Bolezen je lahko zaradi anatomske motenj in hormonskih motenj. Simptomatike se razlikuje glede na osnovni vzrok bolezni. Zdravljenje je v večini primerov temelji na hormonsko nadomestno zdravljenje.
Primarna amenoreja je drugačen od sekundarni na prvem mestu, da je dekle, ki trpijo zaradi te bolezni, menstrualne krvavitve, vključno menarhe (prvo obdobje), da ni bil nikoli v svojem življenju.
kako pogosta
Razširjenost primarne amenoreje spreminjajo glede na različne vire 1,5 do 2%. Pri tej bolezni, skupaj s sekundarno obliko zavzema 10-15% v strukturi bolezni, povezanih z motnjami razmnoževanja. To pomeni, da je 10-15% deklet in žensk, ki so prišli na zdravnike zaradi nezmožnosti zamisliti in medveda otrok kažejo odsotnost menstruacije za šest mesecev ali več, ali popolna odsotnost menstruacije od 16 let.
Vrste primarnega amenoreja
Obstajata dve klasifikacije primarno amenorejo. Prva objava:
- Res oblika patologij, pri katerih obstaja nobena funkcionalna povezava med hipotalamusa, hipofize, jajčnikov in maternice, ter kot Zato je brez ciklične spremembe v teh organov, hormona za ciklične spremembe endometrija dovolj.
- lažno obliko bolezni, pri kateri je funkcionalna povezava med lokalnimi organi in ciklične spremembe imajo pa krvi in zavrača endometrij za kakršnega koli razloga ne more iti ven, na primer zaradi napak materničnega vratu, nožnice, deviška kožica. Ti pogoji zahtevajo posredovanje zdravnika, in se dobro odzivajo na zdravljenje.
Druga klasifikacija deli primarno amenorejo na:
- patologija zapozneli spolni razvoj - v tem primeru, je zamuda odkrili v razvoju sekundarnih spolnih znakov;
- znaki bolezni nemudoma spolnega razvoja - oslabljeno razvoj sekundarnih spolnih znakov v tem primeru, manjka.
zakaj je tam
Primarna amenoreja - bolezen, s katerimi se srečujejo v mladosti. V večini primerov vzroki motenj, ki vodijo do pojava simptomov kompleksa so posledica napak v maternici.
Amenoreja na zamudo spolnega razvoja
Zapoznela puberteta kaže pomanjkanje rasti dojke in dlak na vrsti ženski, starih več kot 14 let. Dekle ustavno ne more izpolniti višino in težo, položaj svojih vrstnikov. Pri izvajanju kosti slike pokazala tudi zaostankov kostne starosti, da res.
Glavni vzroki za primarno amenorejo v tem primeru dve:
Malformacije spolnih žlez
Povzroči okvare do odsotnosti jajčnikih, so genetske nepravilnosti. Ta prirojena anomalija imenovani sindrom gonadno dysgenesis.
- gonadno dysgenesis - nepravilnostjo, v katerih jajčniki v deklet ni hormonsko aktivno tkivo, zato je estrogen v telesu ne zadostuje, ali so popolnoma odsotna. V študiji kromosomov v genetskem laboratoriju opredeljuje različne nepravilnosti na kromosomske. Namesto tkivo jajčnikov v telesu z ultrazvokom ali laparoskopsko je razvidno vezna pasovih tkiva. Hormoni so javnost jajca in zaloge niso na voljo. Zasebno in klasičen primer gonadne dysgenesis - kromosomskega Turnerjev sindrom Shershevskii pri katerih nobena druga kromosoma X.;
- mod feminizacija sindrom - razvojna nepravilnost, v katerem dekle moški genotip (XY), ampak izgleda tipično žensko.
Motnje v hipotalamus-hipofiza sistem
Registracijska značilnost te vrste amenoreja je zmanjšati raven hormonov (gonadotropinov), proizvedenih v možganih. To je mogoče ugotoviti s preiskavo krvi za FSH in LH.
Ni gonadotropini - niso jajčniki stimulirani - ni za javnost spolnih hormonov v jajčnikih - zapozneli spolni razvoj - pomanjkanje menstruacije.
Motnje v sistemu hipotalamus-hipofiza-razdelimo v 2 skupini:
- funkcionalne motnje, so lahko posledica podhranjenost, pogostega stres, infekcije, zastrupitve, kroničnih bolezni;
- organske motnje - prisotnost prirojenih napak v strukturi hipotalamus-hipofiza sistema, ali tumorjev, zaradi česar so kompleksni organov ni več sposobna delovati. Prav tako lahko vzrok teh motenj lahko posledice meningitis ali encefalitis.
Amenoreja nemudoma spolnega razvoja
Vzrok za primarno amenorejo nemudoma spolnega razvoja - različne malformacije spolnih organov. Na primer, lahko obstaja popolna odsotnost maternice (maternične aplazija) ali ginatreziya - pomanjkanje naravnih odprtin v himen.
Prav tako obstaja malformacije, kadar imajo jajčniki in dodeli zadostne količine spolnih hormonov, toda dekleta nimajo nastane maternice ali nožnice.
Odsotnost maternice v telesu dekle imenovano sindrom Mayer-Rokitanskya-Otto Küstner. Jajčnike s to boleznijo izločajo hormone v običajnem načinu, in očitno je punca normalno razvija, glede na starost. Pri starosti 16 let in več staršev običajno prinese dekle na recepciji, zaskrbljeni zaradi njenega pomanjkanja menstruacije. Pregled pokazala odsotnost maternice; vagina je običajno kratka, včasih manjka, in v tem primeru zagotoviti, da bi ona vodila normalno spolno življenje, je potrebna plastična kirurgija.
Ko gre k zdravniku
Še posebej v odsotnosti menstruacije pri mladih dekletih
Ko je mati otroka in upoštevati bi moral zdravnik biti zaskrbljen zaradi pomanjkanja mesečno in kažejo na prisotnost bolezni:
- Dekle 16 let, in še ni prišel na mesec;
- Dekle 14 let, vendar ni nobenih znakov o puberteta (rast prsi, sramne rasti dlak, pod pazduho);
- To je že 3 leta od rasti mlečnih žlez in pojavom spolnega dlačica, vendar brez menstruacije;
Opazen zastoj rasti, kazalniki teže od norme v tej starosti in od svojih vrstnikov. - Dekle, po pravočasnem pojavu znakov pubertete pri starosti nastopu menstruacije (11-16 let) niso ciklična krvavitev iz genitalnega trakta, in bolečine v spodnjem cikličen želodec.
Bolečina lahko boči, s povečanjem temperature, z občutkom občutek pritiska na danke, pri težavnega uriniranja. Ciklični bolečina lahko posledica prihodom mesečno menstruacijo, kopičenje krvi v maternici in jajcevodih in pomanjkanje priložnosti za izliti na zla nožnici, materničnem vratu, in devica deviška kožica. Po diagnozi te bolezni je uspešno je mogoče kirurško zdravljenje.
Glede na vzrok motnje v menstrualnem ciklu, je mogoče opaziti tudi:
- virilization zunanje genitalije (nenaravno širitev klitorisa, na primer);
- povečanje rasti ali rast posameznih aktivnih kraka (s presežkom rastni hormon);
- nevrološke simptome (migrene, glavoboli, motnje vida) - v tumorjev;
- kršitev dlak (popolna odsotnost dlake na področjih sramnih in aksilarna);
- bolečine v trebuhu med menstruacijo (v odsotnosti odprtin v himen).
Turnerjev sindrom je značilno več znakov. Med njimi so:
- nizka teža dojenčka telo ob rojstvu;
- prisotnost edema na rokah in nogah limfne izvora;
- Pterygoid prisotnost gub na vratu;
- visoka zgornja nebo (gotski);
- velika razdalja med dud;
- oster upad estrogena in testosterona, poveča FSH in LH.
raziskava
V diagnozi pomena dajo na anamnezo in pregled bolnika.
Raziskava ginekologa. Samo za pregled vidimo znake zapoznelim spolnega razvoja in deformacij vagine in himen.
Vaginoscopy: pregled vagine in celotne globine materničnega vratu s fiziološko odprtino v himen. To se izvaja v primerih suma prirojene malformacije spolnih organov. Postopek je neboleč za dekle, ne poškoduje naravni deviška kožica se lahko izvede na podlagi ambulantno. Inšpekcija se izvede z Vaginoscopy: tanko cev z video kamero.
Obvezna kompleksne raziskave:
- hormonsko ocena raven (raven testosteron, estrogen, LH in FSH);
- nadalje raziskovali ščitnični hormoni, prolaktin, hidrokortizon, in drugi.
- hormonske teste (z estrogenom, ACTH, prgogesteronom, deksametazon in podobno) - hormon dajemo je z telo za nekaj dni in gledal reakcijo telesa (menstruacija začne, ali no);
- Rentgenska, CT- in MRI-obsledovanie lobanje za določitev statusa hipofize, odkrivanje patologij Sella turcica, odprave tumorskih procesov;
- laparoskopija To vam omogoča, da določite diagnoze v prisotnosti deformacij in spolnih žlez dysgenesis;
- ultrazvok študija medeničnega organi lahko pomaga ugotoviti odsotnost maternice; kopičenje krvi v maternici ali vagine v zgornjem delu z razvad materničnega vratu ali vagine nižjimi organi; Odsotnost ovarijskih foliklov in njihovo nadomestitev z veznimi vrvmi z žlez dysgenesis; zmanjšanje maternice in jajčnikov ( "otrok" maternico).
- MRI od medenice izvedli za razločevanje med različnimi oblikami materničnih malformacije, in tudi pomaga, da se pojasni prisotnost ali odsotnost spolnih organov v medenici.
- Pregled genetike in študija kromosomov, bo dekle identificirati genetske vzrok amenoreje. Določitev kariotipa in spolno kromatin (za natančno diagnozo Turnerjev sindrom);
- Oftalmolog pregled in ocena vidnega polja (perimetriji) se izvajajo tako, da izključuje hipofize tumor in intrakranialna hipertenzija.
zdravljenje
Bolezen zdravi endokrinologu, ginekologu ali ginekologom z obvezno posvetovanje z endokrinologu.
Pri odkrivanju nepravilnosti v hipotalamus-hipofiza sistema in zamude spolnega razvoja se uporablja za vzorčenje analog gonadotropin sproščujočega hormona (GnRH). Če je pozitiven odziv na test s analog GnRH v telesu punca, da se zdravljenje lahko nehormonsko. Začenši z uporabo nevrotrofnih in vitaminskih kompleksov z namenom izboljšati komunikacijo med možganske skorje, hipotalamusa in hipofize struktur. V nekaterih primerih (še posebej, če je vzrok amenoreje motnja živec) ima učinek. V odsotnosti odziva na analoga vzorec GnRH so dodeljeni dobro hormonske pripravke z namenom nadomestitve.
Pri prepoznavanju tumor hipofize izvedemo njeno odstranitev. Dekle z uvedbo hormonov od zunaj bo dohitela z vrstniki v razvoju in menstruacijski ciklus se bo prilagodila. Napoved za razplod ugodno mogoče uporabiti IVF.
Pri določanju kromosomske nenormalnosti in genetske odsotnost jajčnikov pri dekletih telesu (gonadne dysgenesis) morate takoj začeti hormonsko nadomestno zdravljenje, dekle očitno je bil razvit v skladu z starost. Če kromosom določen v dekletih predstavi dodatno Y kromosom, pred začetkom HRT je treba odstraniti pasove veznega tkiva, ki nadomeščajo jajčnike. To se naredi, da bi preprečili rast malignih tumorjev veznih pramenov, pogosto razvijajo v tej kromosoma niza.
Ko je genetske kromosomske nepravilnosti in odsotnost normalnih jajčnikih pri dekletih hormonsko nadomestno zdravljenje indicirano za dolgo časa, do starosti povprečnega menopavze. Zamisliti in rodila na dekle sama, seveda, ne more.
Malformacije vagine uspešno operirali. Dekleta menstruacijo, so spolno aktivni in spočeti otroka po plastični operaciji. Ko je imperforate himen in prisotnost particije vagine izvaja svojo bezgavk.
Plastična kirurgija ustvariti umetno vagino v njegovi odsotnosti v osrednjem zahteva hospitalizacije klinik in visoko usposobljenost operacijskega ginekologa.
V odsotnosti maternice (Rokitanskya sindrom-Otto Küstner) je potrebna za plastično operacijo včasih tudi za dokončanje vaginalni podaljševalen spolno življenje. Jajčniki V tem primeru dela v skladu s starostjo, je hormonsko nadomestno zdravljenje ni indicirano. Plastična kirurgija ustvariti umetno maternico se trenutno ne uporablja. Če želite imeti otroka jajce moški oplojeno s pomočjo IVF in nadomestno mater nositi nosečnost.
možni zapleti
Primarna amenoreja, katerih prisotnost se ne upošteva za dolgo časa, lahko vodi do:
- neplodnost (motnje v reprodukciji opazili v večini primerov, je težko ali pa sploh ni mogoče popraviti, pogosto edini način - IVF ali Nadomestno materinstvo);
- osteoporoza - stanje, pri katerem se destruktivne procese v prednostnem kostnega tkiva nad postopkom obnovitve in, kot posledica, kosti izgubijo svojo trdnost;
- ateroskleroza - odlaganje v posodi steni lipidov plošče, ki vodijo do zoženja lumnu plovila in posledično prekinitev pretoka krvi;
- debelost - hormonsko neravnovesje v telesu pogosto vodi k povečanju telesne mase, na kateri so neučinkovite diete.
Napoved in preprečevanje
Glede na to, da je primarna amenoreja - posledica predvsem prirojenih motenj, še ni bila razvita sredstva za njegovo učinkovito preprečevanje. Veliko je odvisno od začetnega stanja zdravje matere v času nosečnosti, njen način življenja. Prognoza za pravočasno zdravljenje v večini primerov ugodne. Ženska ne sme biti sposoben samostojno zamisliti ali imeti otroka, vendar so simptomi primarne amenoreje ne bo vplivalo na kakovost svojega življenja.