Sjogrenov bolezen - sistemska avtoimunska bolezen, ki se nanaša na bolezni vezivnega tkiva; To označen z lezijami številnih izločajo žleze, predvsem sline in solzni.
Izoliramo kot Sjogrenov sindrom (izguba Lacrimal in žlez), ki spremlja revmatoidni artritis, Razpršene bolezni boleznih vezivnega tkiva v žolčnih sistema in drugih avtoimunskih bolezni.
Sjogrenov bolezen je najpogostejši bolezni med bolezni vezivnega tkiva, ki je dalo ženske 10-25-krat pogosteje kot moški, ponavadi v starosti od 20-60 let, kar je precej manj viden v otrok.
Vzroki bolezni niso znani. Večina raziskovalcev meni, Sjogrenov bolezni zaradi immunopatološke reakcije na virusno okužbo, verjetno retrovirusnih.
Manifestacije Sjögrenov sindrom
Simptomi Sjögrenov bolezni lahko razdelimo na železne in vnezhelezistye.
Žleznih manifestacije s porazom izločajo žleze povzroča, značilna predvsem z zmanjšanjem njihove funkcije.
Stalna znak porazu solznih žlez v Sjögrenov sindrom je bolezen oči povezana z zmanjšanim izločanjem solza tekočine. Bolniki se pritožujejo zaradi pekoč občutek, "praske" in "peska" v očeh. Pogosto označene srbenje vek, rdečica, zastojev v vogalih viskoznega bel izcedek. Kasneje se pojavijo fotofobija, očesnih zoženja reže, ostrina vida zmanjša. Povečanje v solznih žlez v Sjögrenov sindrom je redka.
Drugi obvezni in stalni element Sjögrenov sindrom je poraz žlez slinavk z razvojem kroničnega vnetja. To je značilno suhih ust in širitev žleze.
Pogosto pred pojav teh znakov je ugotovil, suho rdečo obrobo, perleches, stomatitisPovečanje v bližnjih bezgavkah, multipla (običajno materničnega vratu) karies zobje. Ena tretjina bolnikov je postopno povečanje parotidnih žlez, kar vodi do značilnih sprememb obrazne konture, so opisani v literaturi, kot je "gobec hrčka" ali "nagobčnik Chipmunk".
V začetni fazi kserostomija bolezni se pojavi samo med vadbo in vznemirjenja.
V hudi fazi suhega v ustih postane stalna, sledi, da je treba sperete suho hrano, z željo, da se navlaži usta, medtem ko govori. Ustne sluznice postane svetlo roza, lahko ranjenih. Prosti malo sline, da Penina ali lepljiv. Tongue suha. Ustnice prekriti s skorjo, se pojavi vnetje, se lahko pridruži sekundarne okužbe, vključno glivičnih in virusnih. Značilne več materničnega vratu karies.
Pozna faza se pojavi ostra suhost ust, nezmožnost, da govorijo, požirati hrane, se ne stisnemo tekočino. Ustnice posuši ti bolniki v razpoke, ustno sluznico z znaki keratinizacije, jezik prepognjen prosti slino v ustni votlini ni definiran.
Suhost nazofarinksa da tvorijo suhe skorje v nos, v lumen slušne cevi lahko povzroči začasno gluhost in razvoj otitis. Suha grla in glasilk povzroča hripavost.
Pogoste zapleti so sekundarne okužbe: sinusitis, Periodično traheobronhitis in pljučnica. Poraz žlez zunanjega spolovila se pojavi pri približno 1/3 bolnikov z Sjögrenov sindrom. Vaginalne sluznice pordela, suha, pogosto zaskrbljeni pekočo bolečino in srbenje bolnikov.
Pogost simptom bolezni Sjogrenov je suha koža. Znojenje se lahko zmanjša.
Požiranju motnje zaradi prisotnosti mukozne suhega povzročajo. Mnogi bolniki razvijejo kronični atrofični gastritis z hudo sekretorni neuspeh, klinično manifestirajo težo in nelagodje v nadželodčnem regiji po prehranjevanju, riganje zraka, slabost, zmanjšan apetit. Manj pogoste bolečine v nadželodčnem regiji.
Obstaja neposredna povezava med stopnjo suhosti in zatiranja sekretorni funkcije želodca. Bolezen žolčnega trakta (holecistitis) In jetra (hepatitis) Je opaziti pri večini bolnikov. Obstajajo pritožbe teže in bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, grenkost v ustih, slabost, slabo toleranco mastne hrane.
Vključevanje v pankreasa procesu (Pankreatitis) kaže z bolečino in prebavne težave.
Vnezhelezistye manifestacije Sjögrenov bolezni so zelo raznoliki, so sistemske narave. Bolečine v sklepih, rahlo togost zjutraj. so opazili znake vnetja mišic (mišične bolečine, blage mišična šibkost, rahlo povečanje kreatin fosfokinaze v krvi) pri 5-10% bolnikov.
Večina bolnikov z Sjögrenov sindrom obstaja povečanje submandibularnega, materničnega vratu, sencih supraklavikularnih bezgavke, in 1/3 bolnikov s širitvijo na bezgavkah je pogosta v naravi. V slednjem primeru pogosto pokazala povečanje jeter.
pri 50% bolnikov so opazili razne poškodbe dihal. Suho grlo, vnetje in brazgotinjenje, suh kašelj in zasoplost so najbolj pogoste pritožbe.
Ko je Sjogrenov sindrom označena žilno bolezen. Melkotochechnye krvave izpuščaji se pogosto pojavijo na koži golenico, vendar sčasoma razširil zgoraj in jih je mogoče zaznati na kožo na stegnih, zadnjici in trebuhu. Izpuščaj spremlja srbenje, pekoč in boleč dvig temperature kože na prizadetem območju.
Poraz živčnega sistema, s senzornimi motnjami v "nogavice" tipa in "rokavice", nevritis od obraza in trigeminusnih živcev opazili pri eni tretjini bolnikov.
Ena tretjina bolnikov alergični, pogosteje - antibiotiki, sulfonamidi, prokain, droge skupina B, kot tudi kemijske sredstva (detergenti, itd) in živila.
diagnostika
Najbolj informativne laboratorijske izvide s Sjögrenov sindrom so visoko ESRZmanjševanje števila levkocitov, hypergammaglobulinemia (80-70%), prisotnost protijedrna in revmatoidni faktorji (90-100%), kot tudi protitelesa topnim jedrni antigen SS-A / Ro in p-B / l (60-100%). Ena tretjina bolnikov najdemo cryoglobulins.
Poliklinike pogoji, ki jih je priporočljivo upoštevati različne kombinacije naslednjih značilnosti:
- sklepna bolezen;
- vnetje parotidnih žlez slinavk ter postopnega povečanja parotidnih žlez;
- suhost ustne sluznice (nazofarinksa) in hiter razvoj več, prednostno materničnega vratu, zobno gnilobo;
- kronično ponavljajoča konjunktivitis;
- Raynaudov sindrom;
- obstojne povečan ESR (več kot 30 mm / h);
- hypergammaglobulinemia (nad 20%);
- prisotnost revmatoidnega faktorja v krvi (titer večji od 1: 80).
Čeprav nobena od teh funkcij, sprejetih v izolaciji, ni specifičen za Sjögrenov bolezni, prisotnost štirih meril in še več omogoča 80-70% primerov suma in kasneje s pomočjo posebnih metod preiskave za potrditev diagnoze.
Diferencialna diagnoza Sjögrenov bolezen poteka revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozusAvtoimunske bolezni jeter in žolčevodov, v kombinaciji z Sjogrenov sindrom.
Zdravljenje Sjogrenov bolezen
Glavno mesto pri zdravljenju Sjögrenov bolezni pripada hormonov in citotoksičnih imunosupresivi (hlorbutin, ciklofosfamid).
V začetni fazi bolezni, v odsotnosti sistemske znake in zmernimi nepravilnosti laboratorijski kazalci naj dolgotrajno zdravljenje z prednizona v majhnih odmerkih (5-10 mg / dan).
V izražene in pozne faze Sjögrenov sindrom v odsotnosti sistemske znake nujno imenovanje prednizolon (5-10 mg / dan) in klorambucil (2-4 mg / dan), čemur sledi dolgotrajno, več let, ki prejemajo vzdrževalne odmerke prednizolon (5 mg / dan) in klorambucil (6-14 mg / teden).
Tak sistem se lahko uporablja za zdravljenje bolnikov v zgodnjih fazah bolezni v prisotnosti eksprimirani motnje laboratorijske parametre procesa delovanja in cryoglobulinemia brez jasnih znakov sistemske manifestacije.
Pulzno zdravljenje z velikimi odmerki prednizona in ciklofosfamidom (1000 mg 6-metilprednizolona intravensko dnevno v treh zaporednih dni, in ena intravenska ciklofosfamid dajanjem 1000 mg), čemur sledi prenos do zmerno odmerek prednizolona (30-40 mg / dan) in citostatika (hlorbutin 4-6 mg / dan ali 200 mg ciklofosfamid intramuskularno, 1-2 krat na teden) v odsotnosti izpostavljenosti jeter je najbolj učinkovito zdravljenje za bolnike s hudimi sistemske znake Sjogrenov bolezen, je na splošno bolniki dobro prenašajo in odpravlja številne zaplete, povezane z dolgotrajno uporabo velikih odmerkov prednizona in citostatiki.
Zunajtelesna zdravljenja (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plazmafereza, plazma dvojni filtrirni) v Kombinacija z zdravljenjem pulza je najbolj učinkovita pri bolnikih z nekrotizirajoči Sjögrenov bolezni vaskulitis, glomerulonefritis, Polinevritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises s cryoglobulinemia povzroča.
Lokalna terapija za očesne bolezni, je namenjen odpravljanju suhe, da se prepreči sekundarne okužbe. Suho oko je indikacija za umetne solze. Pogostost drog je odvisna od resnosti organa vida in se giblje od 3 do 10-krat na dan.
Z terapevtske mehke kontaktne leče se uporabljajo namen zaščite roženice. Kajti preprečevanju sekundarne infekcije uporablja furatsilina rešitve (razredčimo 1: 5000), 0,25% raztopino kloramfenikol, ciprofloksacin, in drugi.
Zdravljenje kroničnega vnetja žlez slinavk je namenjen premagovanje suhost, okrepitev stene žlez vodov žleze, preprečevanje poslabšanj, izboljša ustno obnovo sluznice epitelij usta in se boriti sekundarni okužba.
Normalizirati moč in izločanje žlez slinavk, ki uporabljajo prokain blokado. V primeru poslabšanja kroničnega parotitisa (in za preprečevanje njene ponovitve) uporablja nanos Dimexidum 10-30% raztopino. V primerih gnojnimi mumpsa v vodi iz žlez slinavk dajemo topično antibiotike in protiglivično droge (nistatin, Levorinum, nistatin mazilo). Za zmanjšanje prepustnosti vodov danim ali intramuskularno vsebujejo kalcij.
Pospešiti celjenje ustne sluznice in meje s kožo ob pojavu erozije in razpok upravlja preko šipka olja in krhlika solkoserilovoy in methyluracyl mazila, kakor tudi z obdelavo ustne sluznice ENKAD drog (aktivne derivate nukleinskih kisline). ima tudi antibakterijske lastnosti dekaminovaya karamelni sladkor.
Ko nosna sluznica suha uporablja pogosta aplikacijam raztopina izotoničnega natrijevega klorida (preko turundae).
Vaginalna suhost se pri uporabi kalijevega jodida-žele zmanjšati.
Ko se posuši sapnika in bronhijev priporoča dolgoročno upravljanje bromheksin (8-16 mg 3-krat na dan za 2-3 mesecev).
Če obstajajo znaki kronični gastritis z sekretorni insuficienco za dalj časa izvajajo nadomestno terapijo (klorovodikova kislina, naravna želodčnim sokom, Pepcid).
Trebušne insuficienca zahteva sprejem encime panzinorma, Créon, Festalum tečaje 2-3 mesec ali kontinuirno, kot je solkoserilom zdravljenje (2 ml intramuskularno 2-krat na dan, 15-30 dni).
obeti
Vreme ugodno za življenje. Ko je čas začel zdravljenje uspelo upočasniti napredovanje bolezni, bolniki obnoviti sposobnost za delo. V primeru zamude pri začetku zdravljenja se ponavadi hitro razvijejo hude znakov bolezni, se pojavi bolnik invalidnosti.
