Mielodisplastičnega sindroma (MDS) se nanaša na bolezni krvni sistem, v katerem je normalna hematopoeze zdrobljen. Drugo ime za bolezen - predleykemicheskoe stanje.
vzroki
Dejstvo, da je taka mielodisplastičnega sindroma, in razlogi za njen razvoj ni znano. Patologija 2 vrsti: primarna (neodvisna bolezni) in sekundarne (hud zaplet procesov v človeškem telesu).
Primarni MDS se zgodi pod vplivom okoljskih dejavnikov. Ti vključujejo:
- ekologija;
- Povišani nivoji sevanja;
- Delovanje toksinov alergenov;
- uporaba pesticidov in drugih škodljivih snovi pri pridelavi sadja in zelenjave;
- dodajanje živilu velikega števila konzervansov, barvil, stabilizatorjev in drugi.
Drugi vzroki primarnega mielodisplastičnega sindroma vključujejo genetske bolezni. Rizična skupina vključuje bolnike z Downovim sindromom, Fanconijevim anemijo, in drugi.
Sekundarna oblika bolezni najpogosteje pojavi na ozadju malignih procesov raka ali pod vplivom kemoterapevtskega / radiološke zdravljenja. To vodi do inhibicije kalčkov krvi (eritrocitov, levkocitov, trombocitov).
Razvrstitev in vrste
Glede na značilnosti simptomov bolezni in mielodisplastičnih sindromih prevladujejo različni. Oblike bolezni po mednarodni klasifikaciji:
- Ognjevzdržni anemija, ki ga spremlja pojav sideroblasti v krvi. V patološkega procesa vključuje samo eritrocitov rastnimi. Ni eksplozije.
- Ognjevzdržni citopenija je zapleten lezije 2 je zadel. Eksplozije ne gredo v periferni krvi.
- Refraktarna anemija s prebitkom blastov-1. Blastov ven v periferni krvi (5%). pancitopenija pojavi. V kostnem mozgu displazije postopki vključujejo 1 ali več hematopoeze kalčkov istočasno.
- Refraktarna anemija s prebitkom blastov-2. Povečane monocitov, granulociti in limfociti zmanjša. Število blastov poveča za 19%.
- MDS ni predmet diferenciacije. Zmanjša raven levkocitov in trombocitov blastov izoliramo.
- PDU spremlja izoliranega 5q- tako. Analiza določi blastov enot. Povečano število trombocitov.
simptomatsko manifestacije
Posebni znaki nimajo mielodisplastičnega sindroma. Klinični znaki so posledica stopnje tvorbe kostnega mozga in zaviranje hematopoeze mikrobov.
Glavni znaki:
- anemični sindrom. Razvija predvsem zaradi nižjih stopenj rdečih krvničk in hemoglobina v krvi. Pritožb se pojavijo omotica, huda slabost, zaspanost, palpitacije, zasoplost pri hoji hitro, motnjo srčnega ritma, zmanjšana učinkovitost. Kože in sluznic postala bleda.
- sindrom hemoragični. Kot rezultat, močno zmanjšanje števila krvnih ploščic procesov strjevanjem krvi poslabšal. Spontano krvavitev (maternici, gastrointestinalnih, nazalno, itd); se oblikujejo na kožo petehialne krvavitve. Tudi z majhnim vplivom na kožo modrice.
- infekcijske zaplete sindroma. Zmanjšanje količine zrelih granulocitov in kršitve njihovega delovanja (celice niso sposobne opravljati fagocitozo, kemotakso, in drugi). To vodi k dejstvu, da se telo ne more učinkovito preprečevanje bakterijske okužbe postanejo dovzetne za delovanje patogenih agenti. Pogoste zapleti mielodisplastičnega sindroma so težki, težko zdraviti pljučnico, virusne, glivične ali mikobakterijske naravo, gnojen kožne lezije, zastrupitev krvi in sepso.
- Splenomegalija. Organski povečanje velikosti 1-2 cm.
- B-simptomi. Zaradi sprememb v številu in funkcionalne sposobnosti limfocitov je opaziti rahel porast telesne temperature, še posebej ponoči. Bolniki poročali povečana utrujenost, potenje, glavobol in druge simptome, značilne za sindrom zastrupitve.
- Avtoimunske sindrom. Je redka, ne več kot 10% bolnikov. Razvoj mielodisplastičnega bolezen vodi do aktivacije sistema procesov: vaskulitis, seronegativnim artritis in druge. Možno je pojav perikarditis, plevritisa, hemolitična anemija.
diagnostika
Prva študija, ki omogoča, da se sumi mielodisplastičnega motnje - analiza periferne krvi. To določa tudi zmanjšanje hemoglobina, eritrocitov, levkocitov (pancitopenija). Trombociti se lahko bodisi zmanjša ali poveča, odvisno od trombocitov kalčkov uničenje.
Posebnost te bolezni je visok barvni indeks (0,9-1,1) EU. To je posledica dejstva, da je raven rdečih krvnih celic, pade hitreje kot hemoglobina, zaradi česar celice so nasičeni dovolj hemoglobina. Pojavijo se krvne retikulocitov. Ti pričajo o kostnem mozgu poskus za nadomestilo za pomanjkanje rdečih krvnih celic in izhodom na obrobju nezrelih rdečih krvnih celic.
Natančno diagnozo je možno le s pomočjo preučevanja biopsijo kostnega mozga iz črevničnega kosti ali prsnice. Postopek poteka v hematološki oddelek. To določa število eksplozije sideroblaste in drugih celicah, ki označuje vrsto patološkega regeneracijo.
Nastavite genetske spremembe pomagati citogenetski študij.
zdravljenje
Zdravljenje bolezni - dolgotrajen proces. Terapija bolezni z uporabo naslednjih metod in opreme:
- Simptomatsko zdravljenje. Infuzijami rdečih celic in / ali trombocitov. Naj bo mogoče nadomestiti pomanjkanjem obliki elementov. Če je potrebno pogosto prikazan postopek desferal dodatno uporabo za namene preprečevanja hemosiderosis.
- Zdravljenje z antibiotiki. To kaže na razvoj zapletov zaradi okužbe z organizmom bakterijske mikroflore. V tem primeru je uporaba antibiotikov širokega spektra.
- Priprave za aktivacijo diferenciacije celic - retinoidi. Ti vključujejo Vesanoid, holekalciferol, in drugi.
- rastnih faktorjev. Uporablja se za stimuliranje tvorbe granulocitne in monocite seriji, kot tudi eritropoetin in interlevkin-3 formulacije.
- Imunoterapijo. Gipokletochnom učinkovit pri mielodisplastičnega sindroma. Kemoterapija pomaga normalizirati kri in celo remisije. Odmerka ni treba prilagoditi se izvaja redno na rezultate krvnih biokemijskih parametrov. Ti vključujejo kreatinin, sečnina, jetrnih encimov. Režim zdravljenja je zasnovan za najmanj 6 mesecev.
Z razvojem bolezni pri otrocih in mladih bolnikih je pokazala, imajo presaditev kostnega mozga. Samo ta metoda omogoča, da se doseže stabilno odpust in preprečiti ponovitev.
obeti
Na prognozo bolezni vpliva na stopnjo škode hematopoeze kalčkov (levkocitov, eritrocitov, granulocitov), starosti osebe in splošno zdravje. začne prejšnje zdravljenje, več možnosti, da bi dosegli normalizacijo hematološke parametre. Ko se pravočasno imenovanje imunskega zdravljenja, pri 60% bolnikov so opazili terapevtskih rezultatov.
Ko presaditev kostnega mozga za ponovitev prosto za 2,5-3 let, morda več kot 35% bolnikov. Vendar obstaja visoka stopnja smrtnosti, več kot 45%.
preprečevanje
Učinkovito preprečevanje MDS ne obstaja. Da bi se izognili kršitvam krvi, je priporočljivo, da izvede pravilen način življenja. Če je mogoče, se izogibajte stiku s kemičnimi, strupenih in drugih škodljivih snovi. V hrani se porabijo organska živila pridelujejo brez dodatka pesticidov in strupenih kemikalij. Da bi se izognili dodajanje arome za živila, barvila, konzervansi. Zaužijte dovolj vode.
Redno se ukvarja s telesno kulturo in šport. Znebite se slabih navad.
Če poslabšanje zdravstvenega stanja ne da prezreti zdravja in se posvetujte z zdravnikom zaradi popolnega pregleda.
