VValdenstrom bolezen - je zelo redka tumorjem kostnega mozga, ki je tvorjen iz mutiranega plazmotsitarnyh in limfocitnih celic. To bolezensko stanje spremlja pojav celic, ki proizvajajo pretirane količine imunoglobulina. Nad kršitve je podobna kronično limfocitno levkemijo.
Najbolj pogosta patologija kaže simptomatsko v starosti. Ta kršitev je zelo nevarno, saj To prinaša tveganje za resne zaplete. Makroglobulinemija zahteva kompleksno zdravljenje.
Vzroki bolezni
Natančni razlogi, zakaj se je VValdenstrom makroglobulinemija, še ni nameščen. Obstaja genetska zdravljenje te bolezni. To je, ne brez razloga, da je. Da. Ali ni neobičajno, da prepoznajo bolezni v članov ene družine, povezane s krvjo.
Poleg tega so mnogi raziskovalci tega patološkega stanja ponavadi virusogeneticheskoy makroglobulinemija teorijo te vrste. Domneva se nekateri virusi lahko uvedemo v celice in povzroči genetske okvare. Tako z deljenjem celic prikazane z mutirano DNA. Pogosto trpi in imunitete, ki jih ni mogoče razlikovati med okuženih celic in elementov iz strukture napak. To vodi do pojava plazemskih celic in limfocitov ne morejo opravljati svojo funkcijo in izločajo velike količine beljakovin - imunoglobulinov.
Dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek tega bolezenskega stanja, so:
- stik z radioaktivnimi snovmi;
- pri nekaterih zdravil;
- Učinki težkih kovin in drugih nevarnih kemikalij;
- Daljša izpostavljenost soncu;
- travma spremljajo zlomov kosti;
- primeri nevropatije v zgodovini;
- pogosta bivanje v stanju stresa.
Domneva se, da je prispeval k nastanku te bolezni so lahko dolgo bivanje v ekološko neugodnih območjih in slabih navad.
simptomi
Ko so Waldenstromovo makroglobulinemija simptomi v zgodnjih fazah podoben limfocitno levkemijo. Začetni simptomi tega raka so splošne narave. Bolnik se pritožujejo, da:
- šibkost;
- povečano potenje;
- siljenjem;
- bolečine in bolečine v sklepih;
- zmanjšala učinkovitost;
- subfebrile temperaturo.
V prihodnosti, pojav limfnem infiltracijo simptomov opazili. Je povečanje bezgavk. Bolniki se občutek pritiska v hipohondrijo zaradi razširjene vranico.
Kot napredovanje patološkega stanja pri pacientu, ki ima simptomov sindroma hemoragične. Zaradi povečanja ravni proteina v adhezije trombocitov procesov krši. S tem se poveča tveganje za krvavitve. Zelo pogosto se pojavljajo nos in krvavitev dlesni. Tam lahko bledo kožo. Označene točke krvavitve v kožo. Bolniki postane počasen. Možni omedlevica. Pri hudi patološkega stanja omejitvene mobilnosti okončine opazimo zaradi disfunkcije sklepov.
V kasnejših fazah bolezni razvojnega paraamiloidoza pojavijo svetle znaki. Tam je povečanje velikosti jezika. Bolnik je izgubil možnost, da normalno govoriti. Tam so lahko težave s požiranjem. Protein spojine so deponirane na vseh notranjih organov s. Še posebej močne trpi zaradi kardiovaskularnega sistema. Bolniki pojavljajo tahikardije in druge kršitve srca.
Zaradi kopičenja beljakovin v telesu, lahko pride do bolečine v različnih delih telesa. V kasnejših fazah bolezni lahko povzroči motnje ledvic in pljuč. Pogosto se simptomi pojavijo v centralnem živčnem sistemu.
diagnostika
Za potrditev tako patološko stanje, kot makroglobulinemije Waldenstromovo, da zahteva celovit pregled. Prvič, zdravnik zbira klinično in družinsko zgodovino. Prisotnost patologije označuje vrsto odstopanj, ki se pojavljajo med splošnimi in biokemičnih testih krvi.
Prisotnost patologije navedeno povišan ESR in stopljene eritrocitov kot tudi večje limfocitne celice vsebino. Jih je mogoče identificirati in stročji levkociti. Kri v tem patologije zazna tudi zvišane ravni sečnine, glukoze, holesterola, elektroliti kršitve. Pogosto določena s povišanimi vrednostmi kalcija in kreatinina. Izvedli urinski test za odkrivanje beljakovin.
Za potrditev diagnoze je pogosto dajemo imunoelektroforezni. Ta raziskava kaže visok krvni imunoglobulin M. trephine biopsija iliakalne kosti, da dobimo kostnega mozga se pogosto dajemo. Po tem proučevanje vzorcev pridobljeni. To se lahko izvede biopsije tkiva, kjer so nahajališča beljakovin.
Za oceno stanja vranici, jetrih in drugih notranjih organov namenskih ZDA. Za odkrivanje sekundarni tumor lokalizacije in povečane bezgavke dodeljene imajo spiralno računalniško tomografijo. Pogosto izvajajo za potrditev diagnoze MRI, omogoča pojasni status notranjih organov. Ta študija je lahko razkrije razslojevanje beljakovin na organih. To je mogoče izboljšati stanje možganskih žil. Za oceno srčne funkcije je dodeljena EKG.
zdravljenje bolezni
Waldenstromovo makroglobulinemijo je mogoče zdraviti z različnimi metodami. Pri ugotavljanju bolezni v zgodnjih fazah razvoja, lahko zdravnik sprejme počakati in videti, odnos. S povečanjem hitrosti razvoja procesa tumorja lahko predpiše zdravljenje.
bolniki, ki so v postopku kemoterapijo je pogosto priporočljivo. Pri zdravljenju citostatikov, ki se uporabljajo, ki omogočajo, da se uniči celice z znaki rakasto degeneracije. Če obstajajo znaki anemije dodeljena upravljanju RBC.
Lahko se priporoča tehnike uporaba zunajtelesno. Hemosorption pogosto predpisane postopke, dializo in plazmafareza. Te vam omogočajo, da odstranite telo patoloških beljakovin in zmanjšanje tveganja za masivno krvavitev.
V večini primerov lahko okrevanje mogoče doseči le presaditev kostnega mozga. Ta način zdravljenja se le redko uporablja, ker Starejši bolniki težko prenašati tega postopka. Presaditev je povezana s tveganjem za zaplete. Za zmanjšanje tveganja priporočljivo kostnega mozga je zbrane iz povezanega darovalca.
Zapleti in prognozo pacientove pričakovano življenjsko dobo
Če ne takoj sprejme ukrepe, katerih cilj je odpraviti take patoloških stanj, kot so VValdenstromovega makroglobulinemija, lahko proteini zamaši lumnu plovila in povzroči krvavitev.
Večja krvavitev je lahko vzrok za hudo anemijo. Zaradi blokade krvnih žil v možganih, lahko umrejo za telesno tkivo. Morda razvoj paraproteimicheskoy koma. Pogosto zapleti te bolezni - zmanjšano delovanje ledvic in sečil. Pogosto je pristop okužbe. To lahko poslabša delovanje pljuč.
Pričakovana življenjska doba bolnikov s to diagnozo v kompleksnem zdravljenju je 7 let. Popolno okrevanje je mogoče doseči približno 30% bolnikov. Zapleti poslabša prognozo boleznijo.
