To je kršitev hematopoeze pojavlja veliko redkeje kot druge oblike anemije. Vendar sideroblastna anemija polna resnih zapletov, vključno z uničenjem notranjih organov in živčnega sistema do razvoja duševne zaostalosti. Prepreči takšne nevarne posledice za zgodnje odkrivanje in zdravljenje bolezni.
klasifikacija bolezni
Glavna značilnost te oblike slabokrvnost - pomanjkanje železa v sestavi rdečih krvnih celic, ko prekomerne količine v telesu. Taka kršitev izhaja iz dejstva, da celice kostnega mozga izgubijo sposobnost, da v celoti izkoristijo te sledov element pri sintezi hemoglobina. Neizkoriščene železo postopoma nabira v jetrih in vranici. -Hemoglobin osiromašeni rdeče krvne celice ne morejo zagotoviti celic s kisikom.
Ko je potrebna diagnoza poiskati vzroke, naravo in resnost bolezni. Na to je odvisno od njene vrste. Sideroblastna (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) lahko anemija biti:
- Kupili.
- Dedna.
Pridobljene patologija - najpogosteje posledica izpostavljenosti strupenih snovi v telesu, za daljše bivanje v mrzlih pogojih. Po odstranitvi kemično ali toplotno dražljaj v večini kliničnih primerov, se vsebnost plazemski železo normalizirajo neodvisno. Močneje, če kršitve njene proizvodnje z avtoimunih bolezni ali raka povzroča. Vsak deseti bolnik razvije levkemijo.
Dedni sideroblastna anemija prenaša na plod z napako mater kromosoma. Zaradi genetske mutacije v sintezi hemoglobina upočasnila. V nezapleteno potek bolezni in zdravih otrok se rodi materam in otrokom s hudo boleznijo. Bolezen se kaže največkrat v povojih, vendar je včasih precej kasneje. Razvrstitev razlikuje prirojene anomalije, ki se odzivajo na piridoksinu. Izolirani filter obsega dedno bolezen, ki ne sme biti pravilni vitamin B6.
razlogi
Za proizvodnjo hemoglobina zahteva naslednje biokemijske triado:
- Iron.
- Protoporfirin.
- Beljakovine.
Sideroblastna oblika bolezni razvije kot posledica protoporfirina primanjkljaja. Ta pigment je prekurzor hema - porfirina spojin z železom, ki je nadalje pretvorimo v hemoglobin.
Glavni vzroki za pridobljene in podedovane anemijo sideroahrestical:
- dolgotrajna uporaba alkohola;
- zastrupitve spojine cinka ali svinca;
- pomanjkanje bakra v telesu;
- dolgotrajno zdravljenje z določenimi hormonskimi zdravili, antibiotiki, antituberculosis sredstvi (npr kloramfenikol, ciklosporin, izoniazid);
- avtoimunskih bolezni (revmatoidni artritis, diabetes tipa I, multipla skleroza, Hashimotovega tiroiditisa, celiakija, itd);
- maligni tumor;
- visoka starost (več kot 50-55 let);
- genetska predispozicija.
simptomi
Za bolezen označena s prisotnostjo anemije. Njegove Najpogostejši znaki so:
- omotica;
- težko dihanje, tudi pri nizkih telesne aktivnosti;
- utrujenost;
- pomanjkanje energije;
- glavoboli;
- povečano izpadanje las, krhki nohti;
- bolečina v srcu.
Sideroblasticheskaya dedna anemija pri večini kliničnih primerov videl v povojih. Otrok ima naslednje simptome:
- zmedenost, slab spomin;
- pogoste glavobole;
- bledo kožo;
- mišična šibkost;
- utrujenost;
- povečanje jetra, vranica.
Pri odraslih, lahko to obliko bolezni, očitno te simptome:
- Zemljani sivkasta ali rumenkast odtenek kože;
- hitra utrujenost pri povišani telesne aktivnosti;
- povečanje jeter, vranice;
- povečana koncentracija glukoze v krvi;
- tahikardija, srčne bolečine;
- pljučna insuficienca;
- debelost, oslabitev učinkovitosti, povečanje glasu.
Intenzivnost simptomov sideroblastna anemija je odvisna od njegove oblike in starosti bolnika. Znaki bolezni so lahko majhna, lahka, predvsem v zgodnjih fazah bolezni. Izrazito je huda sindrom, opažena pri starejših z gemosideroze - odlaganja železa spojin v celicah tkiva.
diagnostika
Krvni test pokaže obliko in stopnjo razvoja bolezni, za katero tipične vrednosti naslednje laboratorijske teste:
- povečano koncentracijo serumskega železa;
- zmanjšanje števila retikulocitov (protoeritrotsitov);
- Prisotnost nenormalne eritrocit (bazofilno granulocitov);
- padec ravni trombocitov, spremembe levkocitov (hude poškodbe jeter);
- zmanjšan indeks barva (manj kot 0,8), in drugi.
Če protoporfirin vsebina eritrocitov zmanjša, lahko takšna navedba kažejo na dedno bolezen. Dokaz krvnega svinčeve spojine sideroahrestical dokaže obstoj pridobljene anemije. Za pojasnitev diagnoze je dodeljena rentgenskih žarkov. Če je slika kolena jasno vidne področjih Kalcificirane kosti in svinca depozite linij, to pomeni, kronično zastrupitev.
Dodatne metode raziskovanja:
- urina, preskus desferalovy (določanje prisotnosti železa v urinu);
- coprogram;
- ZDA ledvic, srca, trebušnih organov;
- EKG;
- myelogram biopsija in kostnega mozga (če je potrebno).
Zdravljenje in preprečevanje bolezni
Specializirani strokovnjaki, ki se ukvarjajo z zdravljenjem sideroblastna anemija je Hematolog. Vendar strategije za pojasnitev zdravljenje pogosto zahteva posvetovanje z endokrinologi, kardiologa, revmatolog ali dermatologa.
Pri ugotavljanju pridobljenega obliko patologije je potrebno aretirati simptome bolezni in obnoviti formulo krvi. To je omogočeno z:
- odprava strupenih faktorja provocateur;
- Piridoksin vbrizgavanje;
- intramuskularno ali subkutano dajanje za preprečevanje desferal hemosiderosis;
- pentatsina intravensko injekcijo (svinca zastrupitve);
- transfuziji eritrocitov (za hude anemije).
Cure dedna oblika bolezni je nemogoče. To lahko popravi le simptomatsko sredstvo, ki lahko zavirajo manifestacijo gena napako. Da bi izboljšali stanje bolnika za pomoč piridoksin injekcijo. Sinteza hemoglobina pogosto aktiviran 2-3 mesecev pod pogojem, da ima pacient ni odpornost vitaminu B6.
Včasih se bolezen spremlja megaloblastno krvavitve. V tem primeru določi vitamin B9 (folna kislina). Da bi preprečili razvoj hemosiderosis notranjih organov, je strogo prepovedana uporaba železovih dodatkov.
Da bi se izognili nevarnosti anemijo, morate:
- slediti prehrane, jesti govedino, jetra, stročnice, jajca, oreški, suho sadje, bogato z železom, vitamini B6, B9, B12;
- sprejmejo preventivne mineralnih in vitaminskih kompleksov v zimskem času;
- ne zlorabi alkohola;
- pogosteje dihati svež zrak.
Zdravniki Priporočamo, da preveri vsako leto status njihovega zdravja, čim prej diagnosticirati patoloških procesov, ki se pojavljajo v telesu je skrit. Še posebej pomembno, da se takoj zdravljenje ugotovljenih vnetne bolezni želodca in črevesja.
