Hemorragisk vaskulit - en sjukdom som främst påverkar kapillärerna i huden, leder, mag-tarmkanalen och njurarna.
Hemorragisk vaskulit kan börja i alla åldrar. Men upp till 3 år gamla barn får sällan sjuka. Det maximala antalet fall av hemorragisk vaskulit inträffar i åldrarna 4-12 år.
Sjukdomen är möjligt efter 1-4 veckor efter ont i halsen, SARS, scharlakansfeber eller annan infektionssjukdom. Hos vissa patienter sjukdomen föregås av utvecklingen av vaccination, drog intolerans, alimentary allergy, Trauma, kylning.
Grundval hemorragisk vaskulit lie ökade produktionen av immunkomplex, komplementsystemaktivering, ökad vaskulär permeabilitet, skador på kapillärväggarna.
Manifestationer av hemorragisk vaskulit
De flesta barn hemorragisk vaskulit börjar med den typiska hudutslag - det melkopyatnistye symmetriskt arrangerade sinyachkovye element inte försvinner när man trycker. Utslagen är lokaliserad på extensor ytor extremiteterna, runt lederna, på skinkorna. Utslag på ansikte, kropp, händer och fötter är mindre troligt. Intensiteten av utbrottet varierar - från enkelt till flera element med en tendens att gå samman. Vid den utlöpande av utslag förblir pigmentering, på den plats där peeling inträffar när täta återfall.
Ledsjukdom - en andra utmärkande för hemorragisk vaskulit observerats hos 2/3 patienter. Vanligtvis uppträder samtidigt med ett utslag på 1: a veckan av sjukdomen, eller vid ett senare tillfälle. Den typ av ledskador varierar från korttids ledvärk till inflammation. Det påverkar främst stora lederna, särskilt knä och fotled. Periartikulär ödem utvecklas med förändringar i form och ömhet i lederna; smärta hålls från flera timmar till flera dagar. Resistent stam av leder i strid med deras funktioner inte hända.
Buksmärta - den tredje frekvensindikering hemorragisk vaskulit. Han kan visas samtidigt med hudskador och leder och kan föregå kutan artikulära förändringar. Vissa patienter klagar över mild buksmärtor, som inte åtföljs av matsmältning inte orsakar mycket lidande och är ensam eller under de första 2-3 dagarna efter påbörjad behandling. I andra buksmärtor är paroxysmal natur, verkar plötsligt på vilken typ av intestinal kolik, det finns ingen exakt lokalisering. Smärtsamma attacker kan upprepas många gånger under dagen och pågå upp till flera dagar. Patienter klagar över illamående, kräkningar, instabil stol och ibland feber. I sällsynta fall, bakgrund av denna kliniska bilden observerade episoder av intestinal och magblödning.
View: platsen för avdelningen för dermatologi Tomsk Military Medical Institute
Njurskador i hemorragisk vaskulit är mindre vanligt än andra manifestationer av sjukdomen. Njurskador kan vara annorlunda - från dem som försvinner snabbt under behandling, till allvarlig bild glomerulonefrit (Henoch-Schönleins purpura nefrit).
Mycket mindre ofta i hemorragisk vaskulit avslöjade skador på andra organ. Lung syndrom kan förekomma i form av hosta med lite slem och blod ådror, och ibland andnöd. beskrivna hemorragisk perikardit, Blödning i endokardiet. Vanligtvis dessa förändringar är reversibla.
Oftare hos barn med måttlig och svår sjukdom visas systoliskt blåsljud i hjärtat av en funktionell natur. Skador på centrala nervsystemet som orsakas av inflammation i hjärnan fartyg, hjärnhinnor, och oftast visas på höjden av hudförändringar. Patienter klagar över huvudvärk, yrsel, irritabilitet. I vissa fall, pojkar med hemorragisk vaskulit observerade testikelskada (ofta bilateral) - svullnad och smärta.
diagnostik
Förändringar i laboratorieparametrar är ospecifika under hemorragisk vaskulit. Eventuell ökning av ESR och leukocyt Dysproteinemia med ökade nivåer av alfa-2-globulin, ökade ospecifika indikatorer som kännetecknar inflammation - DPA, seromucoid, C-reaktivt protein, titrar om antistreptolisin och antigialuronidazy.
Immunologiska förändringar i form av ökade nivåer av immunoglobulin A, ökning av cirkulerande immunkomplex och cryoglobulins, lägre nivåer av immunoglobulin G, komplementaktiviteten.
Laboratorie manifestationer hyperkoagulerbara (höja fibrinogenLösliga komplex fibrinmonomerov inducerade trombocytaggregation, inhibering av koagellys) mest uttalad i allvarlig sjukdom.
Behandling av hemorragisk vaskulit
Karaktär terapi av hemorragisk vaskulit skiljer sig beroende på fasen av sjukdomen -
- debut, återfall, remission;
- Kliniska former - Enkel (hud), blandades med njursjukdom;
- svårighetsgraden av de kliniska manifestationer - ljus (tillfredsställande hälsotillstånd, neobilnye utslag, kan ledvärk), mitten (flera utslag, ledsmärta eller artrit, återkommande buksmärta, spår blod eller protein i urin), Tung (dränerings utslag, nekros element retidivirute angioödem, Ihållande buksmärta, gastrointestinal blödning, blod i urinen, nefrotiskt syndrom, akut njursvikt);
- arten av sjukdomen - akuta (upp till 2 månader), förlängd (upp till 6 månader), kronisk (relapsing eller utveckla nefrit Henoch - Schönleins).
Antitrombocytmedel används i alla former av sjukdomen. Curantil (dipyridamol, Persantin) 5-8 mg / kg per dag i 4 delade doser; Trental (pentoxifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg per dag i 3 uppdelade doser. Vid svår antiagregatsionnogo att förstärka effekten av de två läkemedlen administreras samtidigt.
Behandlingstiden av hemorragisk vaskulit beror på den kliniska formen och svårighetsgrad: 2-3 månader - på mindre allvarliga, 4-6 månader - med måttlig; upp till 12 månader - för svår återkommande kurs och nefrit Henoch - Schönleins; i kronisk behandling upprepade kurser genomförs under 3-6 månader.
Dos antikoagulantia väljs individuellt, med fokus på den positiva dynamiken av kliniska symptom (stabilisering av hudutslag, försvinnande av buksmärta, en minskning i graden av separation av blod i urinen), såväl som laboratorieparametrar (förlängning av koagulationstiden blod eller aktiverad rekalcifieringstid 2,3-faldig i jämförelse med den ursprungliga översättningen av positiva test i paracoagulation negativ).
I avsaknad av lämpliga kliniska och laboratorieeffekter öka dosen av 50-100 IE / kg / dag. Använd subkutan administrering av heparin i magen vävnad 3-4 gånger om dagen (fraxiparin - två gånger), eller intravenös injektion.
När till måttlig hemorragisk vaskulit behandling i allmänhet varar upp till 25-30 dagar, i svår till ihållande lindring av kliniska syndrom måste vara 45-60 dagar heparinterapi; när razvivshemsya nefrit Henoch - Schönleins han förlängas. Avskaffande av läkemedel genomförs successivt med 100 U / kg / dag var 1-3 dagar.
Aktivatorer av fibrinolys - nikotinsyra och dess derivat (xantinol nikotinat, teonikol, komplamin) - dos väljs med hänsyn till den individuella känsligheten, är det i allmänhet 0,3-0,6 g per dag.
Glukokortikoider är effektiva för allvarlig sjukdom. Glukokortikosteroid bör utföras mot bakgrund av antikoagulerande-trombocythämmande behandling. Vid måttlig och ljus under deras användning inte är motiverad. I enkel eller blandad form utan njurskada prednisolon dosen är 0,7-1,5 mg / kg per dag och använde en kort kur av 7-20 dagar. Med utvecklingen av nefrit Schönleins - Henoch administreras 2 mg / kg per dag under 1-2 månader, följt av reduktion av 2,5-5,0 mg 1 var 5-7 dagar tills fullständig avbokning.
Cytostatika som är lämpliga för allvarliga former med njursjukdom i frånvaro av positiv dynamik behandling kortikosteroider, och närvaron av allvarlig kutan syndrom med fläckar på huden nekros vid bakgrunden av hög immunologisk aktivitet. Används för att ta emot azatioprin 2 mg / kg / dag, 2 mg cyklofosfamid / kg / dag i upp till 4-6 månader. Behandlingen utförs under kontroll av perifert blod: vita blodkroppar minskar cytostatika välter.
Transfusionsterapi: genomförs i barn med svår hemorragisk vaskulit i 5-15 dagar under den akuta fasen av sjukdomen när kliniska manifestationer är mest uttalad. Sammansättningen av transfusionsterapi inkluderar: låg molekyl Plasma ersätter lösningar (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) vid en hastighet av 10-20 ml / kg / dag; glukos-novokain blandning (5% glukoslösning och 0,25% novokain lösning förhållande av 2: 1 eller 3: 1) i en mängd av 10 ml per 1 kg kroppsvikt, men inte mer än 100 ml; spasmolytika - aminofyllin (5 mg / kg / dag), no-spa (2 ml av en 2% lösning) i 150-250 ml isoton natriumkloridlösning; inhibitorer av proteolytiska enzymer (contrycal av 20 000 - 40 000 lU / kg / dag, trasilol 50 tusen - 100 tusen U / dag). Administration av läkemedel transporteras dropp med en hastighet av 10-15 droppar per minut.
plasmaferes är inriktad på avlägsnandet av cirkulerande toxiner, bakterier, inflammatoriska substanser, antikroppar, immunkomplex, cryoglobulins och visas i allvarlig hemorragisk vaskulit, böljande kontinuerlig eller återkommande symptom. Plasmaferes hjälper normalisera blod egenskaper, avlägsnar vasospasm, förbättra mikrocirkulationen, ökar den funktionella aktiviteten hos immunceller, ökar känsligheten för patienter till droger.
Eksfuziruemoy plasmavolymen är 10-30 ml per 1 kg kroppsvikt (per behandlingsförlopp bestående av behandlingar 3-8 plasmaferes avlägsnats från 2 till 5 volymer av cirkulerande plasma). De första 3-4 sessioner genomfördes dagligen och uppföljning - 1 var 3 dagar. exfusion hastighet 50 ml per minut. För att förhindra koagulering heparin används hastigheten av 100-300 U / kg. Som ersättningslösningar med låg molekylvikt dextraner, albumin, glukos, saltlösning.
Antihistaminer är effektiva hos barn med mat, medicin eller hushåll historia av allergi, manifestationer av exsudativ-bluetongue diatesAllergiska sjukdomar (pollen sjukdom, angioödem, skarp obstruktiv bronkit, astma). Använd Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol och andra droger i ålders doser för 7-10 dagar.
Kelatorer krävs för patienter med allergisk historia, i närvaro av buksmärtor, i de fall där kost agenter var utlösande faktor sjukdom. Kelatorer binder toxiner i lumen av tarmen och biologiskt aktiva substanser, för att därigenom förhindra deras inträngning i den systemiska cirkulationen. För detta ändamål utse Polyphepanum, smektit enterosorb, aktivt kol 3-4 gånger om dagen i 5-10 dagar.
Membran föreskrivna upprepade kurser med njursjukdom eller återfall kurs kutan syndrom. Droger i denna grupp kan minska permeabiliteten hos den vaskulära väggen, förbättra trofiska processer har immunmodulerande effekter. Den mest använda retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone för en månad.
Komplikationer och prognos
Resultatet av hemorragisk vaskulit hos barn i allmänhet gynnsamma. Återhämtning efter öppnandet tonerna i mer än hälften av patienterna. Möjlig långsiktig recidiverande sjukdomsförloppet och återfallsfrekvens varierar från enstaka några år innan varje månad. Med tiden, men som regel tar sjukdomen på karaktären monosindromnogo: endast hudutslag (ibland - med artikulär syndrom) eller utveckla kronisk njursjukdom. I det här fallet, njurfunktion förblir intakt under en längre tid. utfall i kronisk njursvikt Det är extremt sällsynt, med en blandad form av glomerulonefrit eller snabbt progressiv form.
