Primär amenorré: grundläggande orsaker och behandling

Författare:
Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfarenhet sedan 2015.
Tselmer NE, förlossningsläkare-gynekolog, den första kvalificerings kategori.
Maj 2019.

ICD-10-kod: N91.0

synonymer: amenorré, avsaknad av menstruation.

Primär amenorré - initial frånvaro av flickan menstruation efter 16 år. Sjukdomen kan bero på anatomiska störningar och hormonella störningar. Symtom varierar beroende på den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Behandling i de flesta fall är baserad på hormonbehandling.

Primär amenorré skiljer sig från den sekundära i första hand att flickan lider av denna sjukdom, menstruation, inklusive menarche (första perioden), var det aldrig i mitt liv.

hur vanligt

Förekomsten av primär amenorré variera enligt olika källor på 1,5 till 2%. I denna sjukdom, tillsammans med dess sekundär form det upptar 10-15% i strukturen av sjukdomar associerade med rubbningar i reproduktion. Detta innebär att 10-15% av de flickor och kvinnor som kommer till läkare på grund av oförmåga att föreställa sig och björn barnet avslöjar frånvaron av menstruation i sex månader eller mer, eller fullständig avsaknad av menstruationer från 16 år.

Typer av primära amenorré

Det finns två klassificeringar av primär amenorré. Första utgåvan:

• verkliga form av patologier, i vilka det inte finns någon funktionell förbindelse mellan hypotalamus, hypofys, äggstockar och livmoder, och såsom Följaktligen finns det ingen cykliska förändringar i dessa organ, hormoner för cykliska förändringar i livmoderslemhinnan tillräckligt.
• en falsk form av sjukdomen, i vilken det funktionella förhållandet mellan myndigheterna där och cykliska förändringar har emellertid blod och avvisar livmoderslemhinnan av någon anledning inte kan gå ut, exempelvis på grund av defekter i livmoderhalsen, vagina, hymen. Dessa förhållanden kräver ingripande av en läkare, och svarar bra på behandlingen.

Den andra klassificeringen delar primär amenorré hos:

• patologi försenad sexuell utveckling - i detta fall, är en fördröjning detekteras i utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper;
• tecken på sjukdom utan dröjsmål sexuell utveckling - försämrad utveckling av sekundära sexuella egenskaper i det här fallet frånvarande.

varför finns det

Primär amenorré - en sjukdom som påträffas vid en ung ålder. I de flesta fall, orsakerna till sjukdomar som leder till uppkomsten av symptom i komplexet är ett resultat av brister i livmodern.

Amenorré på en fördröjning på sexuell utveckling

Försenad pubertet manifest brist på brösttillväxt och kroppsbehåring på den kvinnliga typ är äldre än 14 år. Girl konstitutionellt inte kan uppfylla längd och vikt, position hennes kamrater. Vid genomförandet av ben bilder visade också eftersläpningen av ben ålder till true.

De viktigaste orsakerna till primär amenorré i detta fall två:

Missbildningar av könskörtlarna

Orsaka fosterskador på avsaknaden av äggstockarna är genetiska avvikelser. Denna medfödd missbildning som kallas gonaddysgenesi syndrom.

• gonaddysgenesi - en missbildning i vilken äggstockarna hos flickor är inte hormonellt aktiv vävnad, vilket är anledningen till östrogen i kroppen är otillräcklig eller de är helt frånvarande. I studien av kromosomer i det genetiska laboratoriet identifierar olika kromosomavvikelser. Istället för äggstocksvävnad i kroppen genom ultraljud eller laparoskopi kan ses bindvävs band. Hormoner de släpper ägg och lager är inte tillgängliga. Privat och klassiskt fall gonaddysgenesi - kromosom-Turners syndrom Shershevskii vid vilken ingen andra X-kromosomen;
• testikel feminisering syndrom - en utvecklings abnormitet där en flicka manliga genotyp (XY), men det ser oftast feminina.

Störningar i hypotalamus-hypofys systemet

Ett utmärkande drag hos denna typ av amenorré är att minska nivån av hormoner (gonadotropiner) som produceras i hjärnan. Detta kan detekteras genom ett blodprov för FSH och LH.

Inga gonadotropiner - inte äggstockarna stimuleras - ingen frisättning av könshormoner i äggstockarna - försenad sexuell utveckling - brist på menstruation.

Störningar i systemet av hypotalamus-hypofys-uppdelade i 2 grupper:

• funktionella sjukdomar, kan de vara resultatet av undernäring, frekvent stress, infektioner, berusning, många kroniska sjukdomar;
• organiska störningar - närvaron av kongenitala anomalier i strukturen av hypotalamus-hypofys systemet, eller tumörer, på grund av vilka komplexa organ är inte längre kan fungera. Dessutom kan orsaken till sådana störningar vara konsekvenserna av hjärnhinneinflammation eller hjärninflammation.

Amenorré utan dröjsmål sexuell utveckling

Anledningen till primär amenorré utan dröjsmål sexuell utveckling - olika missbildningar av könsorganen. Till exempel, kan det finnas en fullständig frånvaro av livmodern (livmoder aplasi) eller ginatreziya - avsaknaden av naturliga öppningar i hymen.

Det finns också missbildningar, när äggstockarna har och avsätta en tillräcklig mängd av könshormoner, men flickorna har inte en livmoder eller vagina bildas.

Frånvaron av livmodern i kroppen av flickan som kallas syndromet Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Äggstockar med denna sjukdom utsöndrar hormoner i normalläge, och uppenbarligen flickan utvecklas normalt, beroende på ålder. Vid en ålder av 16 år och fler föräldrar brukar ta flickan på mottagning, orolig hennes brist på menstruation. Undersökningen avslöjade frånvaron av livmodern; slidan är oftast kort, ibland saknas, och i detta fall för att säkerställa att hon kunde leva ett normalt sexliv, är plastikkirurgi krävs.

När du går till läkaren

Särskilt i avsaknad av menstruation hos unga flickor

När mamman till barnet och observera läkare bör vara oroliga över bristen på månatliga och föreslå närvaron av sjukdomen:

• En flicka på 16 år, och har inte kommit månad;
• En flicka på 14 år, men det finns inga tecken på början av puberteten (bröst tillväxt, könshår tillväxt, armhålor);
• Det har varit 3 år sedan tillväxten av bröstkörtlarna och uppkomsten av sexuella kroppsbehåring, men inga menstruationer;
  Märkbar tillväxthämning, viktindikatorer från normen i denna ålder och från sina kamrater.
• Flickan, efter att i tid utseende tecken på puberteten vid en ålder av uppkomsten av menstruation (11-16 år) inte var cyklisk blödning från genitaltrakten, och smärta i nedre cykliska mage.

Smärta kan arching, med ökande temperatur, med en känsla av känsla av tryck på ändtarmen, med svår urinering. Cyklisk smärta kan bero på tillkomsten av månatliga menstruation, ansamling blod i livmodern och äggledarna och bristen på möjligheter att hälla ut på det onda i slidan, livmoderhalsen, och jungfru hymen. Efter diagnos av detta tillstånd är framgångsrikt mottaglig för kirurgisk behandling.

Beroende på orsaken till störningen i menstruationscykeln, kan också observeras:

• virilisering yttre genitalia (onaturlig förstoring av klitoris, till exempel);
• ökning av tillväxt eller tillväxt av individuell aktiv lemmen (med överskott tillväxthormon);
• neurologiska symptom (migrän, huvudvärk, synstörningar) - i tumörer;
• kränkning av kroppsbehåring (fullständig frånvaro av hår i pubic och axillära områden);
• buksmärta under menstruationen (i frånvaro av öppningar i hymen).

Turners syndrom kännetecknas av ett antal tecken. Bland dem:

• låga vikten på barnets kropp vid födseln;
• förekomsten av ödem i händer och fötter lymfatisk ursprung;
• pterygoid närvaro av veck i nacken;
• hög övre luftrummet (gotiska);
• ett stort avstånd mellan spenarna;
• en kraftig nedgång i östrogen och testosteron, ökad FSH och LH.

undersökningen

Vid diagnos av vikten placeras på anamnes och undersökning av patienten.

Undersökning av gynekolog. Bara för undersökningen kan man se tecken på försenad sexuell utveckling och missbildningar av slidan och mödomshinnan.

Vaginoscopy: undersökning av slidan och hela djupet i livmoderhalsen genom en fysiologisk öppning i mödomshinna. Den utförs i fall av misstänkta medfödda missbildningar i könsorganen. Proceduren är smärtfri för flickan, inte skadar den naturliga hymen kan utföras på ett polikliniskt. Kontroll utförs av Vaginoscopy: en tunn slang med en videokamera.

Obligatoriska komplexa undersökningar:

• hormonell nivå Poäng (nivå testosteron, östrogen, LH och FSH);
• undersökas ytterligare sköldkörtelhormon, prolaktin, hydrokortison och andra.
• hormonella tester (med östrogen, ACTH, prgogesteronom, dexametason, etc.) - hormon administreras i en kroppen för ett par dagar och titta på reaktionen av kroppen (menstruationen börjar, eller nej);
• Röntgen, CT- och MRI-obsledovanie skallen för att fastställa status för hypofysen, detektering patologier i Sella turcica, eliminering av tumörprocesser;
• laparoskopi Det gör att du kan ange diagnosen i närvaro av missbildningar och gonaddysgenesi;
• ultraljud undersökning bäckenorganen kan bidra till att identifiera frånvaron av livmodern; ansamling av blod i livmodern eller vagina i den övre delen med lasterna av cervix eller vagina lägre divisioner; avsaknad av äggblåsor och deras ersättning med bind sladdar med gonaddysgenesi; reduktion av livmodern och äggstockarna ( "barn" livmodern).
• MRT av bäcken utförs för differentialdiagnos mellan olika former av uterina missbildningar, och även hjälper till att klargöra närvaro eller frånvaro av könsorgan i bäckenet.
• Inspektion av genetik och studiet av kromosomer, kommer flickan att identifiera genetiska orsaken till amenorré. Bestämnings karyotyp och sexuell kromatin (används för noggrann diagnos av Turners syndrom);
• Ögonläkare granskning och utvärdering av synfältet (perimetri) utförs för att utesluta hypofystumör och intrakraniell hypertension.

behandling

Sjukdom botar endokrinolog, gynekolog eller gynekolog med obligatoriskt samråd med endokrinolog.

Vid detektering av avvikelser i hypotalamus-hypofys systemet och fördröjningen av sexuell utveckling används för att sampla analog av gonadotropinfrisättande hormon (GnRH). Om det finns ett positivt svar på prov med en analog av GnRH i kroppen av flickan, kan behandlingen vara en icke-hormonell. Börjar med tillämpning av neurotrofiska och vitaminkomplex för att förbättra kommunikationen mellan hjärnbarken, hypothalamus och hypofysen strukturer. I vissa fall (särskilt när orsaken till amenorré är en nervsjukdom) den har en effekt. I avsaknad av reaktion till en prov GnRH-analog delas omedelbart hormonella preparat i syfte att substitution.

Vid fastställandet hypofystumör utförde dess avlägsnande. Flicka med införandet av hormoner från utsidan kommer att hinna ifatt sina jämnåriga i utvecklingen och menstruationscykeln kommer att justeras. Prognos för fortplantning gynnsamt möjligt att använda IVF.

Vid bestämning kromosomavvikelser och genetisk frånvaro av äggstockar i flickor kropp (gonaddysgenesi) måste du omedelbart börja hormonersättningsterapi, uppenbarligen flickan utvecklades i enlighet med ålder. Om kromosom inmatad i flickor presentera en extra Y-kromosom, innan HRT är det nödvändigt att avlägsna de bindvävsbanden som ersätter äggstockar. Detta görs för att förhindra tillväxt av maligna tumörer i bindtrådar, ofta utvecklas i denna kromosomuppsättning.

När genetiska kromosomavvikelser och frånvaron av normala äggstockar hos flickor hormonbehandling är indicerat för en lång tid, upp till en ålder av den genomsnittliga klimakteriet. Gravid och föda flickan själv, naturligtvis, inte kan.

Missbildningar i slidan framgångsrikt opererades. Flickor menstruerar är sexuellt aktiva och föreställa ett barn efter plastikkirurgi. När imperforate mödomshinnan och närvaron av delningen av slidan bärs deras dissektion.

Plastikkirurgi för att skapa en konstgjord slida i sin frånvaro i den centrala kräver sjukhuskliniker och hög kompetens av drift gynekolog.

I avsaknad av livmodern (Rokitansky syndrom-Otto Küstner) är ibland nödvändigt för plast operation för att slutföra vaginala förlängningen sexliv. Äggstockar i denna situation arbete i enlighet med ålder, är hormonersättningsterapi inte anges. Plastikkirurgi för att skapa en konstgjord livmoder för närvarande inte används. Om du vill ha ett barn ägg hona befruktas med hjälp av IVF och surrogatmamma att bära graviditet.

möjliga komplikationer

Primär amenorré, vars närvaro ignoreras under en längre tid kan leda till:

• infertilitet (reproduktionsstörningar som observerats i de flesta fall är det svårt eller inte alls mottagliga för rättas till, ofta det enda sättet - IVF eller surrogatmoderskap);
• osteoporos - ett tillstånd i vilket de destruktiva processer i benvävnaden företräde framför återhämtningsprocessen och, som ett resultat, de ben förlora sin styrka;
• ateroskleros - avsättning i kärlväggen lipid-plack som leder till förträngning av lumen av kärlet och, som en konsekvens, störningar av blodflöde;
• fetma - hormonell obalans i kroppen leder ofta till viktökning, vid vilken de ineffektiva dieter.

Prediction och förebyggande

På grund av det faktum att den primära amenorré - en följd huvudsakligen av medfödda sjukdomar, metoder för dess effektiva förebyggande har ännu inte utvecklats. Mycket beror på den initiala hälsotillstånd hos modern vid tiden av graviditeten, hennes sätt att leva. Prognosen för snabb behandling i de flesta fall gynnsamma. En kvinna kan inte självständigt kunna tänka eller bära ett barn, men symtomen av primär amenorré kommer inte att påverka kvaliteten på hennes liv.