Çocuklarda ve yetişkinlerde Marshall sendromu (PFAPA). Nedir, semptomlar, tanı, tedavi, klinik kılavuzlar

Marshall sendromu çocuklukta tekrarlayan ateş ile karakterizedir. Çocuklarda sıcaklık her 2-12 haftada bir yükselir. Patolojik duruma eşlik eder ayrıca eşlik eden diğer semptomlar ve bir çocuk doktorunun konsültasyonunu gerektirir.

Uzman, nöbetleri durdurmak ve küçük hastanın durumunu iyileştirmek için kapsamlı bir muayene yapacak ve en etkili tedavi rejimini seçecektir.

Yetişkinlerde Marshall sendromu

Çoğu durumda, 1 ila 5 yaş arasındaki çocuklarda tekrarlayan ateş teşhis edilir. Ancak bazı tıbbi araştırmalar yetişkinlerin de bu durumdan etkilendiğini göstermektedir. Tipik klinik belirtiler ortaya çıkar. Hastalar arasında erkekler daha yaygındır (%50-70).

Hastalık genellikle 40-50 yaş arası yetişkinlerde görülür. Periyodik ateş 4-8 yıl boyunca rahatsız eder.

Yetişkinlerde Marshall sendromu, aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

• solunum yolu etkilenir, bulaşıcı bir hastalığın belirgin belirtileri yoktur;
• aftöz stomatit gelişir;
• servikal lenfadenit belirir;
• bademcik iltihabı, farenjit geliştirir;
• kas ağrısı belirir;
• boğaz ağrısı endişeleri;
• bir sonraki saldırı sırasında eklemlerde ağrı görülür;
• periyodik olarak öksürükten rahatsız;
• vücutta genel bir zayıflık var;
• vücut ısısı periyodik olarak titreme ile yükselir;
• boğazda ağrı var;
• burun tıkanıklığı oluşur.

Bazı durumlarda, nöbetler asemptomatiktir. Çoğu durumda, hastanın durumunu değerlendirme kriterleri küçük çocuklar için belirlenir, bu nedenle yetişkinler başka belirtiler gösterebilir.

Epizodik ateş oluşur ve 1-7 gün sürer, sonra kendi kendine geçer. Birkaç ay sonra hastalara ikinci bir atak teşhisi konur.

Çocuklarda belirtiler

Çocuklarda Marshall sendromu dışsal değişikliklere neden olmaz, çocuğun yaşıtlarından farkı yoktur.

Hastalar patolojik bir durumun klinik semptomlarını geliştirir:

İsim	Tanım
Ateş	Atak 2-7 hafta aralıklarla 5 gün sürer. Hastalık ilerledikçe aralıklar artar.
Yüksek vücut ısısı	Sıcaklıkta keskin ve yüksek bir artışa, deliryum, baş ağrısı ve bilinç bozukluğu gibi eşlik eden semptomlar eşlik eder. Yüksek oranları ilaçlarla, mümkünse kısa süreliğine düşürmek zordur.
inflamatuar süreç	Marshall sendromunda şiddetli boğaz ağrısı yaygındır. Bu durumda hasta ağız kuruluğundan şikayet eder. Gıdıklama ve öksürük de mevcuttur. Boğaz ağrısı yutulduğunda daha da kötüleşir.
stomatit	Çoğu durumda sendromun eşlik eden bir semptomu. Ağız boşluğunun mukoza zarı belirli yaralarla kaplıdır, vücut ısısı yükselir. Genellikle stomatit, bağışıklık bozukluklarının arka planına karşı gelişir.
Lenf düğümleri büyür	Marshall sendromunda özellikle çene altı olmak üzere lenf düğümleri şişer. Bu işareti bazı durumlarda çıplak gözle fark edebilirsiniz. Bir doktor tarafından muayene sırasında, sondalama sırasında ağrı görülür.
Eklem ve baş ağrısı	Bu klinik belirtiler her zaman yüksek vücut ısısı ve ateşe eşlik eder. Ancak bazı hastalar karın ağrısından da şikayet ederler.

Çoğu durumda, yüksek sıcaklık 4-5 gün sürer, sonra azalır. Çocuk kendini iyi hissediyor, bulaşıcı veya viral bir hastalık belirtisi yok. Eşlik eden semptomlar da kaybolur.

Bir süre sonra (2-12 hafta), sıcaklık tekrar yükselir. Kapsamlı bir muayenenin sonuçları, zayıf bir inflamatuar sürecin seyrini gösterecektir. Ebeveynlerin doğru tanı koymak ve tedavi görmek için çocuğuyla birlikte hastaneye gitmeleri önemlidir.

Görünüm nedenleri

Doktorlar, bir çocukta ateşi neyin tetiklediğini kesin olarak söyleyemezler. Küçük organizmaya yanıt olarak, adaptif ve doğuştan gelen bağışıklık aktive edilir. Doktorlar, çocuklarda Marshall sendromunun otoimmün bozukluklar tarafından kışkırtıldığına inanmaya meyillidir.

Aşağıdaki olası nedenler vardır:

İsim	Tanım
Gizli viral enfeksiyon	İnsan vücuduna giren birçok enfeksiyon, zayıf dokuları etkiler ve bir süre kendini göstermez. Patojenik flora, çok sayıda olumsuz faktörün (zayıf bağışıklık, olumsuz çevre koşulları) etkisi altında aktive olur.
Bademciklerde kronik hasar	Bağışıklık sistemi yeni oluştuğu için çocuklar sıklıkla soğuk algınlığına yakalanır. Uygun şekilde seçilmiş tedavi olmadan uzun süre gelişen boğazdaki iltihaplanma süreci, kronik bir forma akar. Bakteriler, vücudun bağışıklığını ve mukoza zarlarını olumsuz yönde etkileyen toksinleri serbest bırakır. Periyodik alevlenmeler, olumsuz sonuçlarla (pürülan süreçler, stomatit, ateş) zordur.
Otoimmün bozulma	İnsan vücudu bazı rahatsızlıklar sonucunda kendi hücrelerini yabancı bakteri olarak algılar ve onlara saldırmaya başlar. Yanıt, yüksek vücut ısısı ve iltihaplanmadır.

Doktorlar bazı durumlarda Marshall sendromunun belirli genlerdeki mutasyonların bir sonucu olarak ortaya çıktığını öne sürüyorlar.bir kişinin sahip olduğu. Onaylamak için genetik analiz yapılır.

Her durumda, hastaneye zamanında gitmenin ve muayeneden geçmenin önemli olduğu belirli klinik semptomlar ortaya çıkar. Yakın akrabaları benzer bir hastalığa yakalanmış çocuklar (%45-60) risk altındadır. Erkeklere Marshall sendromu teşhisi konma olasılığı daha yüksektir.

teşhis

Çocuk, patolojik süreçlerin gelişiminin nedenini ve doğru tanıyı belirlemek için kapsamlı bir muayeneden geçmelidir. Çocuk doktoru bir muayene yapacak, bir teşhis koyacak ve elde edilen sonuçlara göre bir tedavi rejimi hazırlayacaktır.

Marshall sendromu ile çocuğa aşağıdaki teşhis önlemleri verilir:

İsim	Tanım
Genel kan analizi	Kan sayımı değişir, eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) artar, lökositoz görülür. Sonuçlar, inflamatuar yanıtı belirlemeye yardımcı olur.
Kan Kimyası	C-reaktif protein konsantrasyonu artar.
immünogram	İnsan vücudunun bağışıklık sisteminin durumunu değerlendirmeye yardımcı olan bir tanı yöntemi. Araştırma için hastadan kan alınır.
İmmünoassay muayenesi	Analiz, hastanın vücudunun virüse verdiği yanıtı belirlemeye yardımcı olur.

Ek teşhis, enstrümantal bir muayene sağlar:

İsim	Tanım
Röntgen	Göğüs bölgesi ve sinüsler incelenir.
Ultrason muayenesi (ultrason)	Uzman karın ve pelvik organları inceler.

Birçok hastalık nedeniyle patolojik durumun kesin nedenini belirlemek ve hastalığı ayırt etmek önemlidir. ateşin eşlik ettiği (kronik somatik hastalıklar, soğuk algınlığı, döngüsel nöropeni, üst solunum yolu yollar).

Kapsamlı bir muayenenin sonuçları dikkate alındığında, hastanın ayrıca diğer uzman doktorlardan (kulak burun boğaz uzmanı, diş hekimi, immünolog, genetikçi, romatolog) tavsiye alması gerekebilir.

Kapsamlı bir teşhis sırasında, doktor aşağıdaki özelliklere dikkat eder:

• ateş ve remisyon dönemlerinin açık bir değişimi vardır;
• alevlenme 2-7 gün sürer;
• hastalık antibiyotik tedavisine cevap vermez;
• patolojik durumun ayırt edici özellikleri not edilir.

Çocuklarda Marshall sendromunun semptomları, kortikosteroid tedavisinin ardından ortadan kalkar.

Ne zaman doktora görünmeli

Ateş, periyodik olarak tekrarlarken, belirgin semptomlar olmadan ilerlerse, çocuğun bir çocuk doktoru ile muayene ve konsültasyona ihtiyacı olacaktır. Olası komplikasyonları önlemek için doğru bir teşhis koymak önemlidir. Doğru seçilmiş semptomatik tedavi, çocuğun durumunu hafifletecek ve sonuçları önleyecektir.

profilaksi

Doktorlar, hangi faktörün patolojik süreçlerin gelişimini tetiklediğini kesin olarak söyleyemezler.

Bu nedenle, önleyici bir önlem olarak genel önlemlere uyulması önerilir:

1. Çocuğunuza sağlıklı ve aktif bir yaşam tarzı sürmeyi öğretin.
2. Vücudu yumuşatın, bağışıklık sistemini güçlendirin.
3. Doğru ve rasyonel yiyin, güçlendirilmiş yiyecekleri tercih edin.
4. Spor, fiziksel aktivite için içeri girin.

Kış aylarında ve viral, bakteriyel salgınların olduğu dönemlerde Marshall sendromlu çocuklara D3 vitamini verilmelidir. Çocuk doktorları, birçok ilaç yan etkilere neden olduğundan, ebeveynlere kendi kendine tedavi etmelerini önermez. Çocuğun durumunu karmaşık hale getirme olasılığı yüksektir, bu nedenle hastaneye gidip uzman tavsiyesi almak önemlidir.

Tedavi yöntemleri

Çocuklarda Marshall sendromu, muayeneden sonra karmaşık tedavi gerektirir. Yan etkilerin veya komplikasyonların ortaya çıkmasını önlemek için derlenmiş şemaya göre kesinlikle alınması tavsiye edilen reçeteli ilaçlar.

Katılan doktor, hastanın durumuna ve kapsamlı teşhis sonuçlarına göre taktikleri seçer. Zor durumlarda ameliyat yapılır.

İlaçlar

İlaçlar, kapsamlı bir muayenenin sonuçlarına ve küçük hastanın durumuna göre bir çocuk doktoru tarafından seçilir. Yan etki olasılığını azaltmak için reçetelerinize kesinlikle uymak önemlidir.

Çocuklarda Marshall sendromu, aşağıdaki araçların kullanımını içerir:

ilaç grubu	İsim	Uygulama
Glukokortikoidler	Prednizolon, Betametazon	İlaçlar çocuğun durumunu ateşle rahatlatır. İlacın yeterli miktarda sıvı ile ağızdan alınması tavsiye edilir. Çocuk dozu günde bir kez 0.14-2 mg / kg'dır. İlacın hesaplanan miktarı günde 3-4 kez alınmalıdır.
Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar	İbuprofen, Parasetamol	İlaçlar yüksek vücut ısısını düşürmek için kullanılır. Çocuklara günde 20-40 mg / kg reçete edilir. Hesaplanan doz 3-4 doza bölünmelidir.

Ek olarak, Marshall sendromu ile çocuklara vücudun savunmasını artırmak için vitamin kompleksleri verilir. Vücudun ikincil bir enfeksiyonunun teşhisi doğrulanmışsa antibiyotikler kullanılır.

Doktorların Marshall sendromu için kullandığı belirli bir ilaç grubu da vardır:

İsim	Uygulama	Kontrendikasyonlar
kolşisin	Anti-inflamatuar etkileri olan analjezik bir ilaç. İlaç, tablet bütün olarak bol su ile yutularak ağızdan alınmalıdır. Hastalara günde 1 kez 0.5-1.5 mg reçete edilir.	böbrek ve karaciğer yetmezliği; sindirim sistemi hastalıkları; gebelik; emzirme dönemi; nötropeni; alkol bağımlılığı; yaşlılık yaşı; aktif bileşenlere bireysel duyarlılık.
Anakinra	Ağrı ve iltihabı azaltan seçici interlökin reseptörleri blokörü. İlaç deri altına enjekte edilir. Hastalar için önerilen doz günde bir kez 100 mg'dır. Enjeksiyon karın veya uyluk bölgesinde yapılır.	akut bulaşıcı hastalıklar; bağışıklık yetersizliği durumları; kurucu bileşenlere bireysel duyarlılık.
simetidin	İlaç yemeklerden önce veya yemek sırasında alınmalıdır. Doz hastanın durumuna bağlıdır. Çoğu durumda, günde 3 kez 0,2 g ve yatmadan önce 0,4 g reçete edilir. Tedavinin seyri 4-6 hafta sürer.	bebeği taşıma süresi; Emzirme; karaciğer ve böbreklerin işlev bozukluğu; hastanın yaşı 14 yıla kadar.

İlaçlar çeşitli yan etkilere neden olur, bu nedenle doktor reçetesi olmadan kendi başlarına alınamazlar. Bir uzman tarafından seçilen yerleşik şemaya uymak da önemlidir.

Diğer yöntemler

Çocuklarda Marshall sendromu her zaman ilaçlarla tedavi edilmez. İlaç tedavisinden sonra veya hastada komplikasyon olması durumunda pozitif dinamiklerin olmaması cerrahi müdahale gerektirir.

Çocuğa tonsillektomi gösterilir. Çoğu durumda, bademciklerin çıkarılmasından sonra çocuğun ateşi artık endişelenmez. Ancak, ilaç tedavisinin etkinliğinin tamamen olmadığı acil durumlarda cerrahi tedaviye başvurulur.

Tıbbi bileşenlere tam hoşgörüsüzlüğü olan çocuklar vardır, bu nedenle cerrahi müdahale de reçete edilir.

Ateşli bir durumun alevlenmesi sırasında tonsillektomi yapılmaz. Cerrahi müdahale, vakaların %70'inde sendromun ikincil görünümünü önlemeye yardımcı olur.

Marshall sendromlu çocukların günlük yaşamları

Bir çocuğun yaşam kalitesi, epizodik ateşten etkilenebilir. Doğru bir teşhis konulana kadar ebeveynler de endişelenecektir. Düzenli Marshall Sendromu nöbetleri çocuğun okula devamını etkilememelidir. Kronik hastalıklarına rağmen çocukların öğrenmeye ve eğitim almaya ihtiyaçları vardır.

Benzer hastalıkları olan hastalar için en uygun koşulları yaratmak önemlidir, böylece sadece okul müfredatına hakim olmak için zamanları olmaz, aynı zamanda akranlarıyla da iletişim kurarlar.

Aynı şey spor aktiviteleri için de geçerli. Fiziksel aktivite, ölçülü olarak çocukların sağlığı için faydalıdır. Marshall sendromu tedavisinin ana hedeflerinden biri, hastanın normal bir yaşam sürmesine izin vermektir.

Diyet yiyecekleri, yüksek kalsiyum içeriği ve temel mikro elementler içeren yiyecekleri içeren rasyonel ve güçlendirilmiş bir menü sağlar. Büyüyen vücudun mutlaka vitaminlere ihtiyacı vardır. Sağlıksız yiyecek ve ürünlerin diyetten çıkarılması önerilir (fast food, gazlı şekerli içecekler, yarı mamul ürünler).

Aşıya gelince, özel bir yasak yoktur. Aşılar planlandığı şekilde yapılmalıdır, ancak Marshall sendromlu çocuklarda mevcut hastalık konusunda ilgili hekim uyarılmalıdır. Çocuğun bireysel olarak ayrı önerilere ihtiyacı olabilir.

Hamileliği planlamak veya doğum kontrol hapları kullanmak durumunda da sağlığınıza dikkat etmek gerekir. Günlük hayatın bu kuralı, son derece nadir görülen Marshall sendromu teşhisi konan yetişkinler için daha fazla geçerlidir.

Hamilelik sırasında kadın vücudu hormonal değişikliklerden geçer, bu nedenle durumunuzu dikkatlice izlemeniz ve sürekli doktorunuzun gözetimi altında olmanız önemlidir. Bir sonraki ateş atağının ortaya çıkması için tedavi, fetüsün gelişimi üzerinde olumsuz bir etkiyi dışlamak için kesinlikle onunla birlikte seçilmelidir.

Olası komplikasyonlar

Çocuklarda Marshall sendromu komplikasyonlara neden olmaz. Ergenlikte hastalık kendi kendine kaybolur, çocuk onu aşar. Sendromun olumsuz sonuçları, klinik belirtilerin ortaya çıkması sırasında ikincil bir enfeksiyonun eklenmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

İsim	Tanım
otitis	Kulak bölgesinde iltihaplanma süreci ile karakterize patolojik bir durum. Hastalığın ana semptomu akut ağrı sendromudur.
Bronşit	Patoloji, solunum sistemi alanında inflamatuar bir sürecin gelişimi ile karakterizedir. Takıntılı ve dayanılmaz bir öksürük, belirleyici bir işarettir.
Akciğer iltihaplanması	Enfeksiyöz nitelikteki çoğu durumda inflamatuar süreç akciğerleri etkiler. Hastada ateş, halsizlik, uyuşukluk, nefes darlığı ve balgam üretimi ile şiddetli öksürük gelişir.
nörolojik bozukluklar	Bunun ana nedeni Marshall sendromlu hastada oluşan sürekli halsizliktir. Çocuk periyodik olarak bilincini kaybeder, migren benzeri nitelikteki şiddetli baş ağrıları ve baş dönmesi konusunda endişelenir. Nörolojik bozukluklar, ateşli ataklar arasında bile aralıklı olarak ortaya çıkabilir.

Marshall sendromunun bir komplikasyonu da pürülan mediastinit, retrofaringeal apsedir. Bir sonraki atak sırasında birçok çocuk evde kalmaya ve dersleri kaçırmaya zorlanır, ancak bu kritik değil, kendi başınıza bilgi edinebilirsiniz.

Çoğu durumda, bir çocukta Marshall sendromu 4-8 yaşından önce ortaya çıkar. Sonra hastalık kendi kendine geçer ve sadece nadir durumlarda komplikasyonlar ortaya çıkar. Bu hastalıktan muzdarip çocuklar olumlu bir prognoza sahiptir. Sadece tekrarlayan nüksler değil, aynı zamanda sonuçları da yoktur. Çocuk psikolojik, nörolojik ve fiziksel olarak normal gelişimini sürdürür.

Marshall Sendromu Videoları

Doktor ve Marshall Sendromu: