Multipl miyelom (hücre bağışıklık fonksiyonu taşıyan), bir B-lenfosit tümör sistemidir.
Multipl miyelom (multipl miyelom), tümör plazma hücrelerinin dejenerasyonu ile karakterize edilir. Hastalık genellikle yaşlı insanlarda, 40 yaşından önce hastalığın vakalar nadirdir oluşur. Erkekler daha sık hastalanır.
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir.
Multipl miyelom Tezahürleri
Miyelom kan analizinde, eritrosit sedimentasyon oranı genel bir artış eşlik uzun bir süre için asemptomatik olabilir. Gelecekte, bir zayıflık, kilo kaybı, kemik ağrısı vardır. Semptomlar kemik hastalığı, bozulmuş bağışıklık fonksiyonu, böbrek, anemi, artmış kan viskozitesi değişikliklere bağlı olabilir.
Kemik ağrısı miyelom en yaygın belirtisi hastaların neredeyse% 70 olduğunu kaydediyor. Ağrı omurga lokalize ve sürüş nervürler esas olarak ortaya çıkar. Devam eden lokalize ağrı genellikle kırık göstermektedir. myeloma Kemik yıkımı tümör klonu büyümesi nedeniyle. kemik ve (örneğin mide bulantısı, kusma, sersemlik, koma gibi) komplikasyonların gelişiminden kalsiyum mobilizasyonu Kemik yıkımı ile sonuçlanır. Çökme omurları omurilik sıkıştırma semptomların oluşmasına sebebiyet verir. Radyografileri kemik kaybı veya toplam herhangi odaklar ortaya
osteoporoz.Multipl miyelom bir sık belirti bağışıklık sisteminin bir azalma ile bağlantılı olarak hastaların enfeksiyonlara duyarlılığıdır. Böbrek tutulumu hastaların yarısından fazlasında görülmektedir.
Artan kan viskozitesi nörolojik belirtiler neden olur: baş ağrısı, Yorgunluk, bulanık görme, retina hasarı. Bazı hastalarda ellerde ve ayaklarda karıncalanma "diken", uyuşukluk, hissi.
Hastalığın ilk aşamasında kan değişiklikler mevcut olabilir, fakat hastaların% 70 ile işlem gelişme geliştirmek tümör hücreleri ve tümör miyelosüpresyon, kemik iliği değiştirme ile ilgili artan anemi faktörler. Bazen anemi hastalığının başlangıç ve ana göstergesidir.
multipl miyelom klasik bir özelliği de keskin ve stabildir artmış eritrosit sedimentasyon oranıBazen 80-90 mm / s hıza kadar. lökositlerin sayısı ve WBC bunun yerine, hastalığın genişletilmiş resim ile değişebilir lökosit sayısını (azaltmak mümkündürnötrofil), Bazen kandaki miyelom hücrelerini tespit edebilir.
tanılama
% 10'dan daha fazla plazma (miyelom) hücreleri, farklı yapısal özelliklere büyük bir çeşitlilik varlığı ile karakterize edilen sitolojik kemik iliği noktalı model için; multipl miyelom atipik hücre tipi plazmoblastov için en spesifik.
Multipl miyelom semptomlarının klasik üçlü kemik iliği plazmasitozisi (10%), serum veya idrar M-bileşeni ve osteolitik lezyonların. Tanı ilk iki özelliği belirlenmesinde güvenilir olarak kabul edilebilir.
kemikte Radyografik değişimler ilave bir değere sahiptir. Bir istisna, genellikle nazofarenks ve paranazal sinüslerin lemfoid dokusunda sürecine dahil hangi ilik dışı miyelomadır.
Multipl Miyelom tedavisi
Tedavi ve hacminin seçimi aşaması (prevalans) sürecine bağlıdır. miyelom hastalarının% 10'unda nadiren kanser önleyici tedavi gerektiren uzun yıllar hastalığın yavaş ilerlemesini olmuştur. Soliter plazmasitoma yalın ve ekstramedullar miyelom etkili yerel radyasyon terapisi olan hastalarda. bazıları hastalığın yavaş ilerleyen formu olabilir çünkü sahne 1A ve 11A bekleme tedavisi olan hastalar, tavsiye edilir.
Ne zaman büyüyen tümör kitlesi (ağrı, anemi ortaya) belirtileri Sitostatiklerin randevu olmalıdır. standart tedavi uygulanmasından ibarettir
- melfalan (8 mg / m).
- siklofosfamid (200 mg / m. ) Günde
- klorambusil (8 mg / m. ) Günlük prednizolon (25-60 mg / m ile kombinasyon halinde kullanılabilir. ) Günde 4-7 gün 4-6 haftada için.
bu ilaçların etkisi hemen hemen aynı, çapraz direnç geliştirebilirler. tedaviye hassasiyeti genellikle hızlı bir şekilde kemik ağrısı azalma gözlenirse, kan kalsiyum seviyelerinde azalma, artan Hemoglobin; serum M bileşeninin indirgenmesi tümör kütlesinin azaltılmasına tedavi oranı başlangıç 4-6 hafta içinde ortaya çıkar. Orada tedavi zamanlaması konusunda görüş birliği yoktur, fakat genellikle, en azından 1-2 yıl boyunca devam etkinliğini sağlanır.
sitostatik tedavinin yanı sıra, tedavi komplikasyonların önlenmesi amaçlı, gerçekleştirilir. azaltmak ve kanda artan kalsiyum içeriği glukokortikoid bol içki ile birlikte kullanılır önlemek için. yeterli içme rejimi ile allopurinol - osteoporoz azaltmak için böbrek hasarının önlenmesi için ilaç D vitamini, kalsiyum ve androjenlerin reçete edilir. durumunda akut böbrek yetmezliği hemodiyalize plazmaferez kullanılmıştır. plazmaferez Bu seçim sırasında hiperviskozite sendromu ilaç olabilir. kemiklerde şiddetli ağrı radyasyon tedavisinin etkisi altında azaltılabilir.
görünüm
Güncel tedavi tedavi olmadan yerine 1-2 yıl 4 yıl ortalama multipl miyelom hastalarının ömrünü uzatır. hayatın süresi sitotoksik ajanlarla tedaviye duyarlılığına bağlıdır, tedaviye birincil direnci olan hastalar daha az bir yıl medyan sağkalım var. Tedavi sitostatiklerin akut lösemi (yaklaşık% 2-5) sık durumlarda uzun süre, nadir akut lösemi tedavi edilmemiş hastalarda gelişir.
Hastaların yaşam süresi tümör tanısı edildiği aşama bağlıdır. Ölüm nedenleri myelom ilerlemesi, onurlu bir hata olabilir, kan zehirlenmesiBazı hastalar ölmektedir miyokardiyal enfarktüsStroke ve diğer nedenler.