Skleroderma - bağ doku hastalığı, ana belirtileri dolaşım bozukluğu ve organ ve dokuların sıkıştırma ile ilişkilidir. hastalar arasında kadınlar (kadınların ve erkeklerin yaklaşık oranı - 6: 1) hakim.
nedenleri
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir. Skleroderma bazı genetik bozuklukları olan insanlar bazı dış faktörlerin etkisi altında geliştiği düşünülmektedir. skleroderma gelişimini tetikleyebilir dış faktörler şunlardır
- retrovirüsler (öncelikle sitomegalovirüs),
- Silika ve kömür tozu,
- organik solventler
- vinil klorür,
- (Kemoterapi için kullanılan bleomisin ve çeşitli diğer ilaçlar), bazı ilaçlar.
skleroderma belirtileri
sistemik bir hastalık olduğu gibi, skleroderma deri, vasküler, iskelet sistemi ve kalp, akciğerler, böbrekler ve gastrointestinal sistem dahil olmak üzere iç organlar, eşzamanlı yenilgi ile karakterize edilir.
skleroderma karakteristik bir özelliği en erken Raynaud sendromu - geçici evrelerde spasmodermia uzuvlar soğuk veya duygusal strese maruz. Raynaud sendromu klinik olarak parmakların renk değişikliği açıkça tanımlanmış alanları ortaya çıkmaktadır. Erken saldırıda vazospazm fırçaları parmaklar birkaç dakika içinde bir mavimsi mor renge dönüştüğünü açık renk haline. Kan akışını geri ve spazm kararı sonrasında cildin kızarmasına oluşur ve cilt yoğun pembe olur.
Bazı hastalarda, vazospazm bölüm donma eller, uyuşma ya da duyusal bozukluklar duygusu eşlik eder. kızarıklık fazında, hastalar parmaklarında ağrı hissedebilirsiniz.
Vazokonstriksiyon ayrıca cilt ve diğer sitelerin kan damarları tabi tutulabilir. Bu durumlarda, diz üstünde burun, dudaklar ve kulaklar karakteristik renk değişimi ucu vardır.
skleroderma en spesifik semptom hastaların çoğunda görülür onun kalınlaşma ve mühürler, şeklinde deri lezyonları olduğunu. şiddeti ve cilt contaların sıklığı tek tek hastalarda değişiklik, ancak conta deriyle skleroderma hep eller parmaklar ile başlar, ve daha fazla sonuçtan daha da yaymak açabilir ve gövde.
yumuşatılmış içinde eş zamanlı olarak elin parmakları ile genellikle elde edilen, deri lezyonu görülmektedir radyal vardır etrafında nazolabial kıvrımlar ve frontal, dudakların incelmesi kırmızı ötesi, kırışıklıklar.
inceltme, ödem, endurasyon: Uzun vadeli ünlü deri lezyonlarının evreleme izleyin. deri kalınlaşması hastalığın ilk 3-5 yıl içinde ilerlemesi için bir eğilim vardır. Hastalığın daha sonraki aşamalarında cilt daha az yoğun hale gelir ve mühür sadece parmakları olduğunu.
Genellikle skleroderma özelliği hipo veya depigmentasyon ( "tuz ve biber") alanları ile sınırlı ya da yaygın bir deri, yoğun boyama vardır.
Karakteristik bir özelliği, akut ağrılı olabilir parmaklar, ülserler bulunmaktadır. ayak bileği ve topuklu dirsek ve diz eklemleri üzerinde: Ülseratif cilt lezyonları mekanik strese maruz başka alanlarda da gözlenmektedir.
Dolaşım bozukluklarının bir sonucu parmaklarını sırtlar görünür gibi, derinin ( "sıçan-ısırık") olarak incelme alanları dot. parmak izleri ülserlerinin iyileştirilmesi sonra ortaya çıkabilir. Nedeniyle cilt mühür bölgelerinde kıl folikülleri, ter ve yağ bezlerinin kaybı saç yoksun, kuru ve sert hale gelir.
Eklem ağrısı ve sabah sertliği özellikle hastalığın erken evrelerinde, skleroderma ortak tezahürleridir.
Sonuç kısaltılması ve parmakların deformite ile kendini gösteren tırnak falanksların dolaşım bozuklukları yok edilmesidir.
kasların yenilgi kas güçsüzlüğü yol açabilir.
mide-bağırsak sisteminin katılımı skleroderma olan hastaların% 90 gelişir. özofagus yenilmesi yemek sonrası artar bozulmuş yutma, yanma, gösterdi. Mide ve duodenum yenilgi karın ağrısı, mide gazı ile kendini gösterir. İnce bağırsak yenilgisi genellikle asemptomatik fakat belirgin değişiklikler geliştirmek ile bozulmuş bağırsak emilim sendromu ishal, tantana ve kilo kaybı. kolonun yenilginin sonucu haline kabızlık.
akciğer hasarı skleroderma hastaların% 70'den fazla geliştirir ve nefes ve kalıcı öksürük artan darlığı gösterir.
skleroderma diğer yaygın etkisi bulunmaktadır Sjogren sendromu (% 20) ve tiroid hastalığı (tiroidit Tiroid fonksiyonunun azalmasına yol açan Hashimoto tiroiditi veya de Quervain).
tanılama
ESR 20 mm / saat olarak yaklaşık yarısı gözlemlenen artış. aynı frekans ile sklerodermada enflamatuar aktivitenin gösterenlerine: yükseltilerek fibrinojen ve seromucoid; az C-reaktif proteinin yüksek oranlarda yaşadı.
anemisi olan hastaların% 10-20 tespit edilir ise, çeşitli faktörlere bağlı olabilir demir eksikliği doğrudan ve vitamin B12, böbrek yetmezliği ya da kemik iliği. Büyük önem skleroderma için spesifik otoantikorlar belirlenmesidir.
Birçok enstrümantal yöntemler arasında önemli bir rol kapilleroskopi tırnak yatağı oynar. Böyle lazer Doppler akış, pletismografi ve diğerleri gibi Mikrosirkülasyon araştırma yöntemleri, hatırı sayılır değişkenlik skleroderma tanısında ikincil öneme sahiptirler Sonuçlar.
skleroderma tedavisi
Tedavi her zaman hastalığın, lezyonların türü ve kapsamına şekline ve elbette bağlı olarak, ayrı ayrı döşenmiş. Hastalığın çoğu durumda ilerici göz önüne alındığında, kalıcı gereğine hastanın dikkatini çekmek için önemlidir hastalığın ilerleyişi ve olası düzeltme erken belirtileri için tıbbi gözetim ve rutin tarama tedavisi.
Terapi yöneliktir:
- önlenmesi ve vasküler komplikasyonların tedavisi;
- deri ve iç organ fibrozun ilerlemesinde bastırılması;
- skleroderma İmmünoenflamatuar mekanizmaları üzerindeki etkisi;
- önlenmesi ve visseral lezyonların tedavisi.
Hastalar, güneşte harcanan zamanı azaltmak soğuk, yerel titreşime uzun süre maruz kaçınmak gerekir. sıcak giysiler giyilmesi tavsiye damar spazmının sıklığını ve şiddetini azaltmak için, bunun yerine iç çamaşırı, şapka, yün çorap ve eldivenleri tutan bir ısı (dahil eldiven). Aynı amaçla, hasta sigarayı bırakmak kahve ve kafeinli içecekler tüketimi vazgeçmek için tavsiye edilir.
skleroderma tıbbi tedavinin başlıca alanlar vasküler anti-fibrotik ve bağışıklık terapisi bulunmaktadır.
vasküler tedavi Bu Raynaud sendromu olarak nöbetlerin sıklığını ve şiddetini azaltmak ve kan akışını artırmak için yürütülür ve Bu kan viskozitesini ve bağlama etkileyen içerisindeki vasodilatör katkı maddelerinin uygulaması gibi maddeler dahildir Trombositler.
En etkili damar genişletici ilaçlar, kalsiyum kanalı blokerleri (verapamil, gallopamil, nifedipin olduğu amlodipin, nikardipin, isradipin, lasidipin, nimodipin, nitrendipin, Valium, felodipin, diltiazem, sinnarizin, flunarizin).
tercih edilen ilaç nifedipin (eş: kaltsigard geciktirici kordafen, cordipin, nifedeks, Nifecard) 'dir, 30-60 mg üç ya da dört kat olarak etkili bir günlük doz uygulanır. Nifedipin sıklığını ve şiddetini ve bazı durumlarda ve vazospazm döneminin süresini azaltır.
Yaklaşık nifedipin ile tedavi edilen hastaların 1/3, yan etkileri en sık kalp çarpıntısı çoğunluğu için karakteristik geliştirmek baş ağrısı, Baş dönmesi, yüzde kızarıklık ve şişme incik.
Nifedipin Son zamanlarda, giderek daha fazla kullanılmaktadır uzun süre aktif formları (cordipin retard geciktirir kaltsigard) oluşturmak olduğu ilacın kanda nispeten sabit konsantrasyon ve böylece kan basıncının varyasyonları ve ilgili yan azaltmak maruz kalma.
nifedipin karşı intolerans diğer ilaçlar atayabilir. Amlodipin (amlovas, kalchek, Norvasc®, normodipin) uzun bir etkiye sahiptir ve 5-10 mg, tek bir doz atanır. amlodipin en sık görülen yan etki, hastaların yaklaşık% 50 görünür ayak bilekleri, şişmesidir.
İsradipin (Lomir) iki adımda 5 mg arasında bir günlük dozda uygulanır. çok az etkisi ve günlük dozun iyi tolere ile 10 mg kadar artırılabilir. isradipin'in tedavisinde en sık komplikasyonlar baş ağrısı ve yüzde kızarıklık vardır.
10-20 mg arası bir günlük dozda felodipin (auronal, plendil, felodil) sıklığı ve vazospazm şiddetini azaltır.
Diltiazem 180 mg terapötik dozda (altiazem PP, diazo, diltazem CP / gün) nifedipin daha az etkilidir, ancak daha iyi bir tolerabilite sahiptir. Tüm yüksek doz alan ayak bilekleri ve baş ağrısı şişmesine neden olabilir.
kontrendikasyon ya da intolerans kalsiyum kanalı blokerleri varsa, vazodilatörler diğer gruplar için de uygulanır. Örneğin, alfa-adrenerjik bloke ediciler (dihidroergotamin, doksazosin, nisergolin, prazosin, terazosin). İyi sonuçlar, Ginkgo biloba (- Tablet günde 3 kez 40 mg tanakan) içindeki bir standart özüt tedavisinde gözlenmiştir. (Örneğin, pulmoner hipertansiyon, renal kriz, kangren) ciddi durumlarda, sentetik olarak prostaglandin E1 intravenöz 15-20 gün veya prostasiklin analogları boyunca 20-40 mg bir dozda (Alprostadil) (İloprost).
antiplatelet (asetilsalisilik asit, ginkgo biloba, - Kan akışkanlığını artırmak ilaç terapisinde dahil edildiğinde skleroderma vasküler tezahürlerinin tedavisi etkinliği artar dipiridamol, pentoksifilin, tiklopidin), pıhtılaşma ve isteğe bağlı olarak (asenokumarol, varfarin sodyum heparin, sodyum dalteparin, nadroparin, enoksaparin sodyum, etil biskumatsetat).
vazodilatör ve antiplatelet ajanlar kombinasyonu, bu ilaçların her birinin en düşük etkili dozunu tayin ve böylece yan etkilerin görülme sıklığını azaltma olanağı sağlar. Bu amaç için, 600-1200 mg arasında bir günlük dozda en yaygın olarak kullanılan pentoksifilin. ülserlerin geleneksel tedaviye katına ve ustoychvyh durumlarında kısa süreli (10-15 gün) tedavi, tercihen bir düşük molekül ağırlıklı heparin gösterir.
antifibrotik terapi diffüz skleroderma şeklinde atanır. D-penisilamin - fibrozun gelişimi inhibe bazik ilaç, - yeni sentezlenmiş moleküller arasında çapraz bağlar ayrılması, kollajen sentezini sağlar.
Penisilamin (artamin, kuprenil) bağışıklık sisteminin farklı parçalarını etkiler. etkili bir doz 250-500 mg / gündür. Sadece aç karnına almak penisilamin. Yan etkilerin gelişmesine (mide rahatsızlığı, aşırı duyarlılık sayesinde, azaltılmış lökositler ve / veya trombofitov kan, bağışıklık reaksiyonları, vb.) gerekli dozun azaltılması ya da ortadan kaldırılması ilaç. seçim temeli penisilamin iptal edilir idrarda protein 2 g / gün, yukarıda. Nedeniyle tedavi sırasında çoğu zaman doza bağımlı bir şekilde olan yan etkilerin (% 25), yüksek insidansı, olmalıdır dikkatle tedavinin ilk 6 ay boyunca hastalar yapmak kan ve idrar testleri 2 haftada gözlemlemek ve gelecekte - 1 kez ay.
Anti-inflamatuar tedavi (Diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloksikam, nimesulid, piroksikam, tselikoksib) standart altında skleroderma, masasının kas-artiküler tezahürlerinin tedavisi için belirtilen terapötik dozlar ateş.
Hormon (betametazon, hidrokortizon, deksametazon, metilprednisolon, prednisolon, triamsinolon - en fazla 15-20 mg / gün) inflamatuar aktivite ve erken (ödemli) aşama skleroderma bariz belirtileri atanan, ancak etkilemez fibrozis ilerlemesi. daha yüksek dozda alınması böbrek hasarı riskini arttırır.
Yemek borusu yenmesiyle sık küçük beslenmeye öneriyoruz. uygulanan kısa kurslar yutma bozukluğu ortadan kaldırmak için prokinetik: domperidon, meklozin, ondansetron, metoklopramid; en geri akım özofajiti - proton pompa inhibitörleri (omeprazol 20 mg / gün, lansoprazol 30 mg / gün, rabeprazol ve diğ.). yemek borusu açıklığı kartı ameliyatlar fıtık gelişimi ile.
Bağırsak lezyon antimikrobiyaller kullanıldığında: Eritromisin (sinerit, eritromisin, eriflyuid), siprofloksasin (Kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed siprofloksasin), amoksisilin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, trihopol).
Antibiyotikler dirençli mikropların gelişimini önlemek için her 4 haftada bir değiştirilmesi gerekir. Erken evre reçete prokinetiklerin olarak.
o etkiliyorsa akciğerler prednizon ve siklofosfamid düşük dozlarda reçete. İyi etkisi, her gün prednizolon 10-20 mg ile kombinasyon halinde / m2 / ay, 1 g dozunda intravenöz siklofosfamid pals terapisi çoğu durumda görülmektedir. Siklofosfamid pals terapisi (yan etkiler olmadan) en az 6 ay, belirtilen dozda verilmeye devam edilir. Solunum fonksiyon testleri ve radyolojik pozitif dinamikleri arasındaki aralığı değiştirirse Siklofosfamid ile pals terapisi 2 aya yükselmiştir ve pozitif dinamik korurken - 3 aydır. Siklofosfamid pals terapisi en az 2 yıl süreyle gerçekleştirilmelidir.
görünüm
skleroderma prognozu en elverişsiz sistemik bağ dokusu hastalığı arasında yer alıyor ve büyük ölçüde hastalığın şekli ve seyrine bağlıdır. 11 çalışmalarda, beş yıllık 34 ile% 73 skleroderma aralıkları olan hastaların hayatta kalması ve% 68 ortalama sonuçlarına göre.
Kötü prognoz faktörleri şunlardır:
- rasprostranennnaya formu;
- 45 yıldır hastalığın başlangıç yaşı;
- erkek cinsiyet;
- pulmoner fibroz, pulmoner hipertansiyon, aritmi ve hastalığın ilk 3 yıl içinde böbrek hasarı;
- anemi, eritrosit sedimentasyon oranı, hastalığın başlangıcında üriner protein salgılaması.
skleroderma hastalarının tümünde Dispanser gözlem tabidir. Tıbbi muayene hastalığı ve visseral lezyonların varlığı ve şiddetine bağlı olarak her 3-6 ayda bir yapılır. Aynı zamanda genel ve biyokimyasal kan ve idrar testleri tutun. solunum fonksiyonu ve ekokardiyografi Önerilen çalışma.
Warfarin alan hastaların protrombin indeksi ve uluslararası izlenmelidir normalize oranı ve siklofosfamid tedavisinde - Ortak kan ve idrar testleri her 1 keşfetmek 1-3 aylık.
