Sistemik lupus eritematozus: belirtileri, tanı, tedavi

Sistemik lupus eritematoz - organizmanın kendi dokularına otoantikorlar ve immün komplekslerin üretimi ile ilişkili sistemik enflamatuar hastalık.

Hastalığın baskın yaşı - 20-40 yıl. hakim cinsiyet - kadın

nedenleri

Çevresel faktörler. Virüsler, toksinler ve ilaçlar sistemik lupus eritematozus nedeni olabileceğine inanılmaktadır. Bazı durumlarda, Epstein sistemik lupus eritematozus sergi antikorları ile hasta - "moleküler maskeleme" lupus otoantijenlere ve viral proteinlerin Barr bilinen bir olgu.

Hormonal etkiler. Sistemik lupus eritematozus, doğurganlık çağındaki kadınlarda ağırlıklı olarak gelişir, ama hormonal faktörler onun görünümünü daha hastalığın ortaya çıkışından daha büyük bir etkisi olabilecek.

Genetik özellikler. genetik faktörlerin rolü, bağışıklık sisteminin belirli bileşenlerin kalıtsal eksikliği olan sistemik lupus eritematozus bağlantı teyit etmektedir.

lupus belirtileri

• Cilt lezyonları: diskoid lezyon - cepler merkezinde kırmızı kenarları inceltme ve renk değişimi ile madalyonun şeklinde. Burun ve kelebek türü (yanaklar ve burun arkaları kızarıklık) elmacık kemikleri derinin Kızarıklık. ışığa karşı aşırı duyarlılık - güneş ışığına alışılmadık tepkinin bir sonucu olarak deri döküntüsü. Aynı zamanda olası saç kaybıdır
  insta story viewer
  ürtiker.
• Mukoza zarı: ağız, erozyon iltihabı.
• eklemlerde ağrı: eklemlerin yenilgi.
• Kasların yenilgisi: ağrı, kas zayıflığı.
• Akciğer - nefes darlığı, ağrı nefes zaman.
• kalp hasarı.
• Böbrek tutulumu.
• Baş ağrısı, hatırlatan migrenYani ağrı kesici, duygudurum bozuklukları aldıktan sonra geçmez.

tanılama

• Tam kan sayımı
• antinükleer antikorlar
• LE-hücrelerinde kan Tespiti

Amerikan Romatizma Derneği tanı kriterleri

sistemik lupus eritematozus tanısı 4 veya daha fazla kritere (-% 96, özgüllük -% 96 duyarlılık) mevcudiyetinde belirgin olarak kabul edilir.

• yanaklarda döküntü: eğilimi olan zigomatik çıkıntılar sabit (düz ya da daha yüksek) kızarıklık Nasolabial alana yayılmış.
• Diskoid döküntü: yapışık deri kabukları kırmızı dik plaklar.
• Fotodermatit: güneş ışığına alışılmadık reaksiyon sonucunda ortaya çıkan deri döküntüsü.
• ağız boşluğu içinde ülserler: ülserler oral veya nazofaringeal genellikle ağrısız.
• Artrit (eklem hastalığı).
• plörezi.
• kâlp zarı iltihabı.
• Böbrek tutulumu.
• Konvülsiyon: ilaç, veya metabolik bozukluklar (üremi, ketozis, elektrolit dengesizliği) yokluğunda.
• Psikoz: ilaç veya elektrolit anormallikleri yokluğunda.
• Hematolojik Bozukluklar: lökopeni <4,0h10⁹/ L (2 ya da daha fazla kez kayıtlı) ya da lenfopeninin <1,5x10⁹/ L veya trombositopeni <100x10 (2 veya daha fazla katı kayıtlı)⁹/ L (ilaç ile bağlı olmayan).
• Anti-DNA: yükseltilmiş bir titrede doğal DNA antikorları içerir.
• lupus-benzeri sendroma neden olan dolaylı imünofosfor veya ilaç olmadan herhangi bir hastalık dönemde benzer bir metod ile tespit antinükleer antikorlar, artmış titresi.

lupus tedavisi

tedavinin temeli glukokortikoid hormonları oluşturmaktadır. Akut kursu kullanılan en yüksek doz, hastalığın ve yüksek aktivite alevlenmesi. 1-1.5 mg / kg / gün ve ortalama doz. (Prednizolon açısından).

Başlangıç ​​dozu tek tek sorunun çözümü, işlemin etkinliğini azaltmak için seçilir. I ile, 30-40 mg - - 15-20 mg aktivite III derece prednizolon II 60-40 mg, doz zaman. Hastanın durumunun ilk iki gün iyileşmediyse, dozaj% 20-30 artar.

hormon maksimum dozda lupus tedavisi, klinik fayda (4-6 hafta) elde sonra prednizolon fazla 1/2 haftada tablet olup dozunu azaltmak için yapılır. Çok yüksek dozlarda yüksek dozu azaltmak için başlayabilir - 5 mg / hafta. 2.5-5 mg / gün - bakım dozları birkaç yıl için kullanılır.

prognoz daha iyi, remisyon dönemi için gerekli doz daha küçük. hormonlar olası komplikasyonlar meydana gelmesi sindirim borusu ülseri olan uzun süreli tedavi, diyabet diyabet, Cushing sendromu - Cushing, ruhsal bozukluklar, elektrolit metabolizması, osteoporozKronik enfeksiyon ve diğer aktivasyonu.

hormonlar gerekli randevu sitostatik immünsüp etkisizliği ile. Sık 1-2 mg / kg'lık bir dozda, azatioprin ve siklofosfamid kullanılır. Haftada metotreksat 15 mg. 1.5-2 g / gün mofetil mikofenolat. Siklosporin 2.5-4 mg / kg / gün. idame dozu takiben 6-8 hafta tedavi kursu aylarca korunur. tedavisinde sitostatik iyileştirilmesi 4-6 hafta sonra ortaya çıkar.

Lupus kontrendike güneşe maruz kalma olduğunu.

diyet düşük yağ içeriğine, çoklu doymamış yağ asitlerinin, kalsiyum ve vitamin D içeriği yüksek gözlemlemek gerekir

Metilprednizolon pals terapisi aşağıdaki endikasyonlar için gerçekleştirilir: ilerleyen hızlı glomerülonefritGenç yaş, yüksek immünolojik aktivite. Darbe terapisi - Yoğun bakım programlarının bir bileşeni olarak değil "umutsuzluk terapisi",.

Klasik darbe tedavisi yanı sıra (metilprednizolon vücut ağırlığı / kg 15-20 mg / gün başına birbirini takip eden 3 gün boyunca) pals terapisi birkaç haftalık aralıklarla arka arkaya tatbik edilebilir. Darbe tedavisi intravenöz tedavinin günde 2 siklofosfamid 1g ile arttırılabilir. prednizon dozaj darbe tedavisinden sonra yavaş yavaş azaltılmalıdır.

İntravenöz immünoglobulin G hazırlanması az 5000 donörlerden elde edilen normal polispesifik immünoglobulin sera olup. Standart ilaçlar Sandoglobulin®, Octagam vardır. İmmünoglobulin birbirini takip eden 5 gün süre ile 1 kg vücut ağırlığı başına 0.5 g bir "son çare" olarak uygulanabilir. lupus nefrit immünglobülin ataması olan hastalarda böbrek yetmezliği nedeniyle keskin ilerlemesi tehlikesi büyük bir dikkat gerektirir. ateş, döküntü, ateşli reaksiyonlar, mide bulantısı ve baş dönmesi gibi Orada alerjik reaksiyonlar. intravenöz immünoglobulin kullanımına mutlak kontrendikasyon bir imünoglobulin eksikliği A.

plazmaferez. Modern plazmaferez bir santrifüj veya membran teknolojisi, plazma 40-60 ml / kg bir prosedür çıkarılmasını kullanılarak gerçekleştirilir. Önerilen plazmaferez kursları ardışık yürütülen 3-6 prosedürlerin veya kısa aralıklarla oluşur.

sistemik lupus eritematozus hastalarda plazmaferez karmaşık kriyoglobülinemi, hiperviskozite sendromu ve trombositopenik purpura akut müdahale olarak gösterilmiştir. Plazmaferez koşulları için ek bir son derece etkili olarak kullanılabilmektedir Doğrudan hayatı tehdit: fulminan vaskülit polimieloradikulonevrit, serebral koma, hemorajik pnömoni. hormonlar ve tsitotoksikam dayanıklı lupus nefrit durumlarında Gerekçeli bağlantı plazmaferez.

Ek sorpsiyon tedavi dolaşım patolojik protein yapıları arasından seçici ve seçici olmayan kaldırma ayırt eder. Seçici olmayan için aktive edilmiş karbon fiziko-kimyasal özelliklerine göre olan yapı ile ilgilidir. MSK, sitokinler ve otoantikor doğrudan çıkarılması ek olarak, ağır idiotipik aktivitesi, fagositoz uyarır ve ilaçlar için selüler reseptörlerin duyarlılığını arttırır. SLE GS hastaların tedavisinde PF aynı göstergeler vardır. Seçici sorpsiyon seçici immünosorbentleri (biyolojik ya da kimyasal) özel RF kaldırma yeteneğine sahip DNA ve CEC antikorlar ile gerçekleştirilir.

Bu alanda deneysel çalışmalar, yüksek verim immünosorbentleri yüksek immünolojik aktiviteye sahip hastaları SLE göstermektedir. ekstrakorporeal tedavilerin yan etkileri genellikle geçici hipovolemi ve titreme ile sınırlıdır kontrendikasyon akut evre, rahim kanaması, hoşgörüsüzlük bir peptik ülser olduğunu heparin.

Tedavinin bağımsız yöntemi olarak SLE, PF ve GE kritik durumlarda bazen fantastik sonuçlara rağmen, nadiren planlı terapide olarak yer bulur. Bunların kullanımı büyük oranda ortaya çıkan ricochet sözde sendromun gelişmesi ile sınırlandırılmıştır İşlemden hemen sonra ve tekrar tekrar klinik aktivite ve seviyesinde hızlı bir artış ile karakterize edilmektedir antikorlar ve CIC. Antikor-b-lenfosit sendromu ve dönen önlenmesi bastırılması faaliyeti ardışık PD, aynı anda uygulanması ile PT MP-CP ile elde. fakir hayati prognoz ile SLE tedavisinde bilinen tüm yöntemler belki daha üstün bir ay süren programda Yoğun Bakım Ünitesi Senkronizasyon.

Senkron yoğun bakımda birkaç yöntem vardır:

1. Plazmaferez 3-6 intravenöz CF bir başka kısa süreli megadoses ardışık tedaviler bir dizi;
2. 1-3 ay içinde intravenöz CP 1 g tatbik MP 3 g ve ayrıca bir PD prosedürü ile eşzamanlı olarak başlayan seri PD prosedürleri (genellikle 3). yıl boyunca, 1 g ve 1 g TF MF ile senkronize.

bu yıl boyunca program kontrolü temin ettiği için, ikinci senkron devre yoğun tedavi, daha ikna edicidir. Yazılım atama kombinasyonu PD ve PT MP ve CP nedeniyle başlangıcına, hayatın kötü prognozlu öncelikle SLE hastası gösterilen ergenlik ve yetişkinlik sistemik lupus eritematozus, nefrotik sendrom hızlı gelişimi, dirençli yeşim hızla ilerleyen türü hipertansiyon ve hayatı tehdit eden durumların gelişme (serebral kriz, transvers miyelit, hemorajik pnömoni trombositopeni ve diğerleri.).

Son yıllarda, saldırgan tedaviler artık acil servislerde ve acil durumlarla "umutsuzluk terapisi" vardır. Bu yöntemlerin planlanan randevu anlamlı SLE hastalarının önemli bir kısmında uzun vadeli yaşamsal prognozu iyileştirebilir. Kısa vadede yeni düzenleri ve SLE yoğun tedavinin programların bariz ortaya çıkmasıdır, örneğin, TIG ve senkronizasyon FS interferon preparatlarının immünoadsorpsiyon ve Cy şok doz ve antisitokin antikorlar.

Otolog kök hücre nakli ciddi SLE tedavisi için önerilmektedir.

Hayatta kalmak için prognoz önemli ölçüde antifosfolipid sendromu mevcudiyetinde azaltılır.